Rabdomiosarcom (alveolară, embrionară) a tesuturilor moi la copii: prognostic, tratament, simptome

Persoanele în vârstă de peste 40 de ani de rabdomiosarcom este rară.

Raportul dintre bărbați și femei care suferă de rabdomiosarcom, este de 1,3: 1.

Cea mai frecventă localizare a rabdomiosarcom este după cum urmează:

• capului și gâtului;
• tractului urinar;
• spațiu retroperitoneal;
• membrelor.

Tumora caracterizat creștere invazivă (de exemplu, se poate extinde de la orbita pe meningele și în țesutul cerebral).

Aceasta se extinde la ganglionii limfatici, plămâni, oase, maduva osoasa si creier.

Aceasta se referă la tumori cu potențial malign ridicat și necesită tratament combinat.

Prognosticul depinde de localizarea tumorii si subtip histologic al acestuia. Este de dorit ca toți pacienții cu rabdomiosarcom au fost internați în centrele de oncologie, în tratamentul acestor pacienți trebuie să implice specialiști în diverse domenii.

Diagnosticul de rabdomiosarcom

Manifestată prin umflarea și edem al țesuturilor moi afectate, de asemenea, alte simptome locale, cum ar fi subluxație a globului ocular, sângerare vaginală, disurie.

Este de dorit să investigheze țesutul tumoral histologică proaspăt, astfel încât să puteți efectua simultan o analiză cromozom.

rabdomiosarcom embrionar

60% din toate cazurile de rabdomiosarcom. Ea apare mai ales la copii cu vârsta sub 15 ani.

De obicei, situate pe capul (inclusiv globi oculari) sau a gâtului, ale tractului urinar și a spațiului retroperitoneal.

Examinarea histologică relevă o gamă largă de celule de la rotund la rabdomioblastov primitiv.

Botrioidnaya rabdomiosarcom - subtip embrionar rabdomiosarcom care seamănă cu polip ( „ciorchine de struguri“) și de obicei afectează organe tubulare, cum ar fi vaginul, vezica urinara si a sinusurilor paranazale.

rabdomiosarcom alveolar

Tumora diferențiată constând slab din celule ovale sau rotunde formând clustere cu margini inegale, separate numeroase septuri fibrotic, dand tesut tumoral aspect glandular.

Uneori, o formă caracteristică „alveolar“ lipseste, ci o structură celulară omogenă a tumorii face posibilă diferențierea față de speciile rabdomiosarcom embrionar.

Confirmați diagnosticul prezenței permite translocații cromozomiale t (2- 13) (q37- Q14) sau variantă t (1- 13) (q36- Q14).

Predicție semnificativ mai puțin favorabil decât rabdomiosarcom atunci când fetale.

rabdomiosarcom pleomorfe

O tumoare rara de țesuturi moi la adulți.

Cursul clinic similar cu alte sarcoame ale țesuturilor moi.

În malignitate avansat local si prognostic metastaza este slabă.

stadiul tumorii

RMN sau CT scanare a corpului, în care se află tumora primară. CT a toracelui. scintigrafie osoasă.

ac aspiratie si biopsie de măduvă osoasă. etapa rabdomiosarcom este determinată de clasificare elaborat de Societatea Internațională de Oncologie Pediatrica și Uniunea Internațională împotriva (SIOP-UICC) și bazat pe sistemul TNM (tumora, ganglionii limfatici, metastaze).

Prognoza rabdomiosarcom

Prognosticul rabdomiosarcom depinde de caracteristicile histologice ale tumorii. locația sa, dimensiunea, măsură și ca răspuns la chimioterapie. Rata globala de supravietuire de 5 ani sa îmbunătățit de la 20% în 1960 la 70% în prezent, ceea ce a contribuit în mod semnificativ la introducerea in practica clinica de chimioterapie.

tratamentul rabdomiosarcom

Planul de tratament în funcție de predicție, găsirea unui „cale de mijloc“ între nevoia de efect local eficient asupra tumorii și tratamentul sistemic și dorința de a evita efectele secundare ale radioterapiei și chimioterapiei pe termen lung.

chimioterapie

Prescrise frecvent la excizia chirurgicala a tumorii.

Cu un relativ favorabil prognostic limitat doar scop vincristină și actinomicină D.

Cand un prognostic nefavorabil includ chimioterapie si alte medicamente, cum ar fi ciclofosfamida sau ifosfamida, doxorubicină.

chimioterapie cu doze mari, probabil, vor găsi utilizare în rabdomiosarcom cu metastaze.

produse de patiserie locale

Rezecția chirurgicală a întregii tumorii cu studiul ganglionilor limfatici regionali.

Este posibil să nu fie fezabilă pentru boli maligne la nivel local avansat sau din cauza unor rezultate funcționale inacceptabile.

Rabdomiosarcom au o sensibilitate ridicată de radiații.

Când este combinat cu o doză de chimioterapie de 40-50 Gy pot fi eficiente pentru a suprima creșterea tumorii și resorbția acestuia.

Cu toate acestea, copiii pe termen lung, poate duce la efecte secundare grave asociate cu terapia combinată:

• Mai târziu, disfuncție a vezicii urinare, ochi, creier, testicule, ovare, tiroida, si a altor organe sensibile;
• risc ridicat de a doua tumoare;
• creșterea oaselor afectată.

Radioterapia la sugarii cu cresterea tumorii localizate, pentru care prognosticul este favorabil (de exemplu, rabdomiosarcom embrionar a orbitei), se poate renunța.

Cand tumorile localizare parameningealnoy sau raspopozhennyh dezmembrat și au tipul alveolar structura histologică necesita radioterapie.