O tumoră mixtă. tumoare de țesuturi moi

Video: Noi aspecte clinice și morfologice ale clasificării tumorilor țesuturilor moi (OMS 2013)

conținut

Video: noi aspecte clinice și morfologice ale clasificării tumorilor țesuturilor moi (oms 2013)
Tumoare de țesuturi moi

tumoare de țesuturi moi

Grupul de tumori ale țesuturilor moi include o gamă largă de diferite neoplasme. La copii tumori benigne provin în mare parte din vasele de sânge sau de țesut fibros. malignități suplimentare, moale sarcom (MTS) apare mai frecvent la copii decât la adulți (respectiv 10% și 2%). Din păcate, aceasta include forme nosologice foarte grele. Aceste leziuni sunt clasificate ca myogenic, fibromatoase, vasculare, neurogen, lipomatos, mucoid și psevdosarkomatoznye. Și o serie de alte tumori pot fi plasate în oricare dintre aceste categorii.

tumora de tesuturi moi a fost clasificat Histologic pe baza asemănărilor cu țesuturi mature de un anumit tip într-o măsură mai mare decât în funcție de tipul de tesut din care se dezvoltă. Frecvența relativă a tumorilor țesuturilor moi la copii sunt prezentate în Tabelul 72-5.

Tabelul 72-5. Frecvența relativă a tumorilor țesuturilor moi la copii

Diferența semnificativă este detectată între MTS la adulți și la copii. Mai mult de jumătate din MTS la copii -rabdomiosarkomy. frecventa tumora fibromatoase sta in locul al doilea între MTS la copii. Cea mai frecventă localizare a MTS in copilarie - cap, gât și ale tractului urogenital, în timp ce la adulți predomină localizarea la nivelul extremităților și în spațiul retroperitoneal. Rabdomiosarcom este discutat în capitolul 70, tumori vasculare - la capitolul 65. Întrebări tumorile musculare netede nu sunt discutate aici, deoarece aceste tumori sunt extrem de rare la copii.

Abordarea clinică. Cu toate că este dovedit că majoritatea tumorilor țesuturilor moi la copii sunt benigne, dar este mai bine să facă o greșeală prin eliminarea, fără a citi o tumoare benigna decat nu este diagnosticat si, prin urmare, lăsați malignitate unremoved. Istoricul de examinare aprofundată În plus, examenul fizic și de control, este necesar să se efectueze prin rezonanță magnetică irsledovanie (IRM) și / sau CT. RMN-ul este mai eficient în acele cazuri în care este necesar să se determine răspândirea tumorii și implicarea structurilor vitale.

Foarte importanta biopsie de tesut moale neoplasmelor maligne. Biopsia trebuie efectuată de către chirurg, astfel încât, în caz de tumori maligne, pacientul va fi operat. Tumorile mici a căror îndepărtare poate fi realizată fără cosmetice grave și efecte funcționale nu pune probleme deosebite.

tumora Superficial trebuie exciza împreună cu porțiunea ovală a pielii, acoperirea lor. La extremitățile necesare pentru a produce o secțiune longitudinală, ca și în operații repetate întâmpină mari dificultăți atunci când o biopsie a fost realizată din secțiunea transversală. Este necesar să se efectueze hemostaza atentă, ca un hematom în rana se poate acumula in celulele canceroase in sine, care contribuie la diseminarea locală a tumorii.

Cu tumori mari sau tumori localizate în acele zone în care excizia completă a tumorii este imposibilă, produc deschis (incizională) biopsie de diagnosticare. Alocarea atunci când aceasta ar trebui să fie în mod direct prin tumora, dar nu prin muschii din jur. Evitați structurile nervnososudistyh daune. De multe ori foarte util este biopsie cu ac (cu ac fin sau Tru-Cut), dar este adesea dificil să se determine cu exactitate tipul histologic al tumorii.

În plus, însămânțare poate avea loc atunci când o biopsie a tumorii. canal Biopsia trebuie excizată în timpul operației primare. Mutare de la biopsii la rezecția extinse pe baza rezultatelor studiului de secțiuni congelate nerezonabile.

Există în mod clar o legătură dovedită (Li-Fraumeni) între MTS la copii și dezvoltarea tumorilor maligne în alți membri ai familiei. Unii dintre factorii referitoare la copilul cu MTS (sugari băiat cu histologie specifice) au prezentat un risc crescut pentru mame și frați. Mamele acestor pacienți au o incidență semnificativ mai mare de cancer de san, si, prin urmare, acestea trebuie să fie examinate periodic, folosind metode de screening.

MTS de supraviețuire este strâns legată de intervenția chirurgicală adecvată. Nu uita vechi spunând că chirurg ar trebui să încerce să „nu vezi“ tumorii (adica „interior“) în timpul intervenției chirurgicale (de exemplu, nu „enter“, nu „prindă rădăcini“ în ea). Atunci când tumorile au extremitati chimio- si radioterapie preoperatorie poate reduce marimea tumorii si, astfel, sa creasca „rezecabilitãtii“. În general, prognoza pentru copii, inclusiv sugari, pentru anumite tipuri de tumori mai bine decât adulții cu aceeași malignitate.

Fibromatoase și tumora fibrogistiotsitarnye. Fibrogistiotsitarnye și tumorile fibromatoase reprezintă un grup divers, nu sunt clar delimitate tumori. Se crede acum că multe dintre fibroame se dezvolta din miofibroblaști. Patologi includ majoritatea fibroamelor la copii doar la „fibromatoza neclasificat.“ Cel mai frecvent la copii leziune fibrotică este fibromatoza agresiv (desmoid).

Fibromatoza apare atât la sugari și copii mai mari. Vârsta medie la care a detectat această patologie - 7 ani. Cea mai frecventă localizare a tumorii - capului, gâtului și membrelor inferioare. In tratamentul tumorilor benigne este metoda de alegere este largă excizia locală păstrarea structurilor vitale ca remisiune a țesutului tumoral (pentru limite de rezecție) determină o rată de recidivă mai mare. recurență locală apare frecvent (o treime din pacienți), de obicei, în termen de un an după tratament. Despre informație degenerare malignă este practic absentă.

O formă specială este fibromatoza gâtului ( „torticolis congenital“) - fibromatoza congenital muscular sternocleidomastoidian, care este de obicei vindecat prin fizioterapie. Miofibromatoz infantil (fibromatoza congenital) - leziuni gasit ca optiune numai la sugari.

Înfrânt în același timp, este de sare Tarn, multiple sau difuze. Solitare-TION congenital miofibromatoz infantil poate fi de orice localizare. El nu regresează, este necesar un tratament chirurgical. Recidivele sunt rare.

Multiple miofibromatoz infantil congenital este o combinație de os (osteolitice), mușchi, piele și țesutul subcutanat, care este rar regresa. Generalizat miofibromatoz infantil congenital duce de obicei la moarte în primele câteva săptămâni sau luni de viață.

Un alt tip de tumoare fibromatoase, care se manifestă în primele luni de viață și este localizată la extremitati - fibromatoza congenitale fibrosarkomopodobny (fibrosarcom infantil). agresivitate relativă a acestor tumori, există opinii diferite la sugari. Cu localizarea pe cap, gât și tors recidivele locale apar cu aceeași frecvență ca și în leziunile membrelor (de exemplu, aproximativ o treime din cazuri), dar cel mai adesea se dezvolta metastaze, de obicei, in ganglionii limfatici si plamani.

Este necesar să se producă o excizie largă a tumorii in tesuturile sanatoase. Deși rolul de chimioterapie și nu sunt clar definite, dar se efectuează înainte de operație, ceea ce contribuie la reducerea tumorii și, astfel, face posibilă rezecția completă. Rata generala de supravietuire este de aproximativ 90%.

hamartom fibroasa la sugari - o tumora rara, care apare de obicei sub forma unor noduli subcutanati în băieții axila. Este suficient este excizia simplu, deoarece recidivele sunt rare. tendon fibrom teaca este o mică tumoare benigna este de obicei localizată în încheietura mâinii, mâna sau degetele.

Într-o treime din cazuri, umflarea dureroasă. Afiseaza excizie largă a tumorii, deoarece rata de recurență este semnificativă (24%). fibromatoza aponevrotic juvenilă - o leziune benignă, care tinde, de asemenea, să fie localizate în extremitatea superioară distală la copii. Riscul de recurență locale determină indicațiile pentru excizie largă, dacă este posibil.

fibromatoza agresiv (desmoid) - tumora non-metastatic, localizate în principal în cap, gât, umăr și peretele abdominal. Această tumoare are tendința de a recidivelor locale. Acesta este caracterizat ca o creștere infiltrativ de-a lungul structurilor fasciale cu răspândire locală și la distanță.

În cele mai multe cazuri, tumora este diagnosticată la copii mai mari de 10 ani. Tabloul clinic este apariția de formare a tumorilor, în creștere lentă. CT cu mediu de contrast intravenos permite „conturul“ al tumorii. Intervenția chirurgicală ar trebui să fie într-o excizie largă, dar chiar si cu un tratament chirurgical adecvat, tumora cu creșterea infiltrativ poate recidiva.

Prezența în studiul microscopic al fronturilor pozitive nu înseamnă întotdeauna inevitabilitatea reapariției tumorii. Este recomandabil să se monitorizeze cu atentie acesti pacienti cu CT si IRM-controlat la fiecare 2-3 luni. Atunci când există absolut demonstrat recidiva excizie largă, de multe ori în combinație cu radioterapia. În cazuri foarte rare, poate fi necesară chiar amputarea.

Fibrosarcom la copiii mai mari și adolescenți este de obicei localizată la nivelul membrelor și se manifestă sub formă de formare a tumorilor. Cursul său este diferit de fluxul de fibrosarcom la pacienții adulți. Cel mai adesea, tumora apare la baieti. Tratamentul trebuie să fie în mod necesar excizia foarte larg de tumori în țesuturile normale.

Desigur, ar trebui să se străduiască întotdeauna să mențină nivelul membrelor, dacă este posibil pentru a elimina complet tumora. In formele comune ale bolii sunt prezentate chimio- si radioterapie. Prognoza stadiul tumorii definit, tipul și caracterul adecvat al intervenției chirurgicale. Indicatori ratele de supraviețuire la 5 ani să depășească 60%.

histiocitom fibros malign (MFH) are o pondere semnificativă între tumori ale țesuturilor moi la adulți, dar pentru copii ea reprezintă 5% din aceste tumori. Originea acestei tumori mezenchimale fibrogistiotsitarnoy, mai degrabă decât histiocitoza. Baietii ceva mai sensibile la apariția MFH. La copii, tumora cel mai frecvent localizate la nivelul membrelor inferioare și a spațiului retroperitoneal.

Există mai multe tipuri de tumori. Angiomatous varianta sa tinde să lovească copiii de adolescenta timpurie si de obicei se dezvolta la extremitati. Uneori, febră, scădere în greutate, anemie. Jumatate dintre pacientii care au recurență locale. Această tumoră malignă și pune în pericol viața necesită rezecția largă. Este necesar, în acest caz, să facă tot posibilul pentru a salva nu numai în finală, dar, de asemenea, funcția sa. Prognoza este mai favorabil pentru tumorile superficiale cu semne histologice de inflamație și tumori mici.

Acest grup de tumori include histiocytoma, care apare ca un mic intradermică nodule benigne care necesita doar excizie. Există un exemplu de realizare malign. ksantogranulema juvenilă apare mai ales la copiii mici, inclusiv cele la sugari și este de obicei localizată la nivelul pielii capului și gâtului.

noduli tumorali pot fi multiple. Pentru aceasta tumora se caracterizează prin regresie spontană. tumorii cu celule gigante de tendon teaca caracterizata prin recurenta locala, de multe ori cu leziuni osoase, în principal, în suprafața palmară a degetelor. histiocitom fibros apare în dermă sau țesuturile subcutanate ale capului, gâtului, zona inghinală, piept, extremitățile inferioare.

Aceasta tumoare rar metastazează, dar are tendința de a recurenței locale, în special atunci când rezecție inadecvate efectuate. fibroblastoma celule gigante apare predominant la baieti pentru sugari, de obicei în țesutul subcutanat al pieptului și axilă. Este necesară excizia largă a tumorii, datorită tendinței sale de a recidivei locale. Această tumoră poate fi asociată cu histiocitom fibros.

Neyromatoznye tumorii. Dintre tumorile neurogene periferice la copii este cel mai adesea găsit neurofibrom. Aceasta poate să apară ca o formațiune solitar (aproximativ 90%) în piele sau alte țesuturi, sau sub formă de noduli multipli cutanate și subcutanate (Von Recklinghausen neurofibromatozå - NFR).

simptome neurologice, poate surprinzator, este rar. neurofibromul solitar simplu mod avantajos să fie excizat în același timp păstrând nervul respectiv. Cu toate acestea, neurofibromas sunt adesea neîncapsulată și sunt predispuse la germinare nervului invaziv, facand imposibila resect tumorii fara a afecta nervul implicat.

În cazul distrugerii extensive a implantului extensor tesut este utilizat, ceea ce permite relativ lungească nervoase. După aceea rezectia produc tumorii si site-uri nervoase neafectat anastomoza primara. Când neurofibroamele solitare apar rar transformări maligne. După îndepărtarea elementelor neuronale lungime substanțială, tumora purtătoare, nu este prezentat. Rezecția noduri difuze sau multiple neyrofibromatoznyh de obicei imposibilă.

In neurofibromatoza multiple (NFR) în 5-7% din cazuri la 20 de ani cu dezvoltarea de tumori maligne apare schwannomas maligne (neyrofibrosarkomy). Rezultatul poate fi o hipertrofie semnificativă a structurilor regionale afectate (de exemplu, degete, membrelor). Creșterea rapidă a tumorii, apariția durerii, simptomele senzitivo orice, nimic altceva schimbare inexplicabilă în zona tumorii sau dezvoltarea de noi leziuni la pacientii cu NFR sunt semne de degenerare sarcomatous.

Pacienții cu NFR au un risc crescut de a dezvolta alte boli maligne, inclusiv tumori ale sistemului nervos central, feocromocitom, rabdomiosarcom și leucemie limfoidă. Cea mai comună manifestare clinică a copiilor NFR sunt culoarea cafelei cu lapte pete și pete care seamănă cu pistrui în zonele subraț și inghinala.

neurofibrom plexiform este aproape întotdeauna combinat cu NFR. Procesul implică de obicei trunchiurilor nervoase mari. Principala problemă în acest caz este conectat la comportamentul agresiv local al tumorii, în timp ce restul este destul de benigne, se poate ascunde tumori maligne locale. Din acest motiv, morfologia ar trebui să investigheze cu atenție această tumoare. Sheynotorakalnye și neurofibroamele plexiform sunt foarte predispuse la malignitate.

In cele mai multe cazuri, neurofibromas plexiform apar ca o formațiune nedureros, adesea descris ca o „pungă de viermi.“ Pot să apară hipoestezie sau hiperestezie. O treime dintre pacienți au probleme ortopedice. Întotdeauna, ori de câte ori este posibil, trebuie efectuată rezectia completa a tumorii in tesuturile sanatoase. De multe ori, cu toate acestea, astfel de interferențe nu pot fi puse în aplicare din cauza factorilor anatomice și funcționale.

Nevrilemmoma (neurinom) - tumora benigna solitar care se dezvolta din celulele Schwann si nu sunt asociate cu NFR. Această tumoare cu creștere lentă, care provine din membranele nervoase. Clinic, tumora este simptomul o formatiune nedureroasa, percuție se determină Tinel (parestezie ca furnicaturi distal percuția produs în nervul afectat zona).

disfunctii ale nervilor este rară. Aceste tumori etsya posibil în mod avantajos la resect tumorilor cu păstrarea nervului, deoarece este încapsulată tipic de formare, care pot fi separate de nervul fără dificultate.

neurinom maligne (neyrofibrosarkomy) - o tumoare relativ rare, reprezentând mai puțin de 5% din MTS la copii. La copii, aproximativ jumatate din aceste tumori se dezvolta in NFR.

Ele se gasesc in special la copiii mai mari și adolescenți, și localizate în extremități, abdomenului și toracelui. Intervenția chirurgicală ar trebui să fie la rezecția largă, inclusiv excizia segmentului nervului afectat, deoarece această tumoare potențial fatală. În stadiile avansate ale bolii poate fi o chimioterapie eficace. Valoarea radioterapiei este destul de limitată. Prognosticul maligne neurinom rău.

Tumorile lipomatoase și mixoid. Tumorile lipomatoase la copii apar mai frecvent decât la adulți. lipoame mature - tumori grase circumscrise, localizate sub piele. Lipomatoză reprezintă cutanate multiple și depozite tumorale subcutanate. Mai mult de 3/4 lipoblastom, apare la sugari, în primul an de viață. Cele mai frecvente localizare - membrelor. Histologic, aceste tumori sunt imposibil de distins de liposarcom mixoid care apar la adulți. Pentru lipoblastom caracterizata prin absenta metastazelor, dar apariția recidivelor locale (14%).

Tumorile circumscrisă capsulate sunt denumite lipoblastoma, difuz - lipoblastomatoz. Odată cu creșterea și dezvoltarea pacientului, aceste tumori tind sa se maturizeze mai mult de o malignitate. Alte tumori grase rare, uneori apar la copii includ hibernomului (tumora constând din grăsime brună), hamartom lipofibromatoznaya (localizate gigantism congenital, de obicei, pe suprafața palmară a lungul mediana si nervii ulnar), lipom sacrococcygeal și intraosoasă și paraostalnye lipom.

Liposarcom este rara la copii. 99% dintre aceste tumori cont pentru pacienții adulți. Cele mai multe liposarcomas, în curs de dezvoltare la copii se referă la tipul mixoid, care apar mai ales la copiii mai mari la nivelul extremitatilor inferioare. Aceste tumori au tendinta de a da recurenței locale, dar metastazează rar. O metodă preferată de tratament este excizia largă a tumorii în țesutul sănătos.

mixom benign, cum ar fi versiunea maligne miksosarkoma sa este extrem de rar la copii.

Psevdosarkomatoznye și tumori mixte. Psevdosarkomy nu sunt delimitate în mod clar forma tumori în curs de dezvoltare cum era de așteptat de la miofibroblaști. Fasciita nodular (psevdosarkomatozny fasciita) se caracterizează prin formațiuni solitare, mici, nedureroase, cu margini neclare, care sunt situate în fascia subcutanat. De obicei, aceste noduli apar în antebraț, cel puțin - pe cap, gât sau inferioare. O tumora creste de obicei in profunzime, germinativ în stratul subcutanat și în mușchi.

Ca și în cazul altor psevdosarkomah, pro-progresie a merge foarte repede. Alte tulburări legate de acest grup includ fyustsiit craniană (tumora fibroblastic in craniu este de obicei la baieti pentru sugari), fasciită intravasculare (leziune multinodular direct pereții vasului sau aranjate unul lângă navei) și pseudotumor inflamatorie (leziune profundă fasciei, este adesea asociat cu anemie, febră și pierdere în greutate).

osificantă miozită se manifestă ca fiind situate profund, formarea nedureroase calcificat, de obicei, situat în jumătatea inferioară a corpului. Uneori, se dovedește că, înainte de dezvoltarea miozita din istorie a avut un prejudiciu. Histologic, aceste tumori sunt caracterizate prin formarea osului ectopic și proliferare a țesutului conjunctiv, și, uneori, pot fi luate pentru osteosarcomul vnekostnuyu. Generalizat formă autozomal dominantă moștenită apare la sugarii cu un fenotip corespunzător.

Sinovial sarcom - o tumora de histogeneză incerte, care apar la copiii mai mari și adulții tineri, cu prevalenta in randul pacientilor de sex masculin. Aceasta reprezintă 10% din MTS in copilarie. Cea mai frecventă localizare - membrele inferioare, în special în zona articulației genunchiului. De multe ori, de asemenea, umflarea are loc în mâini și picioare.

Profunde și adesea dificil de determinat prin palpare, tumora nu neapărat este adiacent membranei sinoviale și sunt rareori situate în cavitatea comună. De obicei, înainte de a pune diagnosticul corect, pacientul timp de 1 la 2 ani sunt marcate de durere. Aproape o treime din cazuri sunt detectate calcifieri. Aceste tumori au tendinta de a da recidivelor și metastazelor. Baza tratamentului - excizia larga a tumorii si chimioterapie in asociere cu radioterapia sau fără ea. Există o altă abordare - amputatie si chimioterapie (fara radioterapie).

Dacă este posibil, disecată și ganglionii limfatici regionali. Amputarea este necesară în cazurile în care este imposibil de a efectua rezecția în țesutul sănătos, și nu poate salva membrul respectiv. Aproape jumătate dintre pacienții au metastaze. Prognosticul depinde de stadiul tumorii si rezectie si dimensiunile de bani cheltuite. Factorii care indică un rezultat favorabil sunt: existența continuă a durerii, prezența calcificărilor, dimensiunea tumorii mici (<5 см), дистальная ее локализация и молодой возраст пациентов Показатель 5-летней выживаемости превышает 50%.

Tumorile rotunde golubo- - este o fină „pestriță“ grup de copii MTS, inclusiv histiocitoza, neuroblastom, rabdomiosarcom, limfom (Burkitt și limfoblastică), sarcomul Ewing (os si vnekostnuyu) poligistiomu tumora neuroectodermală pigmentata copilarie, clor, tumora Askin și neuroepiteliale maligne. Malign neyroepitelioma - tumora foarte agresiv, care are tendința de a metastaza precoce și recurență locală. Aceste tumori apar de obicei pe trunchi sau membre de-a lungul nervilor periferici. Tratamentul este același ca în rabdomiosarcom și sarcomul Ewing.

Lenin tumorale (celule mici tumorale maligne origine thoracopulmonary) - o tumoare foarte maligne ale peretelui toracic, care se dezvolta din intercostale nervi. Aceasta tumora este cea mai mare parte gasit in adolescentelor si se poate manifesta ca exophytic peretelui toracic sau formarea de tumori ca intratoracice. Desi metastaze la distanta sunt rare, dar speranța medie de viață a acestor pacienți - mai putin de un an. apar Decese, de obicei, din cauza răspândirii locală a tumorilor care implică structuri vitale.

Alveolara sarcom de țesuturi moi este rar, este lent umflarea, treptat progresivă, care este localizată în principal la nivelul membrelor, capului și gâtului. Uneori, recidive locale pot să apară la 10 la 15 ani. Uneori se dezvolta metastaze în sistem, os, ganglionii limfatici nervos central și plămâni. La fete, tumora apare mai des decât băieții. Tratamentul trebuie să înceapă cu excizie larga a tumorii, o terapie mai agresiva in recidivat.

Metastasectomy. metastaze MTS la copii apar cel mai des in plamani. Speranța de viață în același timp, dacă este lăsată netratată, este de mai multe luni. În tratamentul focarului primar, pacienții cu metastaze MTS trăiesc, în medie, timp de doi ani. În cele mai multe cazuri, metastaze nu sunt punct de vedere clinic manifestă. Din acest motiv, este esențial să se monitorizeze îndeaproape pacienții cu MTS, care produce periodic cu raze X sau scanare CT a toracelui.

Punerea în practică a metodelor de chimioterapie eficiente în combinație cu excizia chirurgicală a metastazelor a dus la rezultate de sanatate imbunatatite, rata de supraviețuire la 5 ani este acum egal cu 20-50%. Chiar și la copiii cu metastaze generalizate, excizia bilaterală a acestora este posibil, cu condiția ca: (1) site-ul primar al tumorii eliminat, (2), după metastasectomy poate fi păstrat funcția pulmonară suficientă, (3) nici un semn de metastaze extrapulmonare.

Conform unuia dintre mesajele 21 copilul cu metastaze sarcom osteogenic, care a fost făcută o medie de 3 toracotomie (când toracotomie și media a fost îndepărtat nodule metastatic 23), supraviețuirea la 5 ani a fost de 39%. Există păreri diferite cu privire la ceea ce sunt factorii și parametrii determina rezultatul pacientilor cu metastaze pulmonare MTS.

durata de viata prognosticului factori semnificativi sunt dublate în mod egal a tumorii (timpul de dublare a tumorii), structura histologică a tumorii primare, prezența metastazelor, vârsta pacientului, durata bolii. Prezența metastazelor pulmonare sincrone la momentul diagnosticului primar este un semn nefavorabil.

KU Ashcraft, TM titular

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit