Infarct boala restrictiva

Motivul pentru reducerea extensibilitatea cavitatea ventriculară - procese patologice care duc la fibroza, hipertrofie miocardică și hiperfiltrare. Pentru a reduce extensibilitate miocardic nu conduce o boala necunoscută (care implică termenul „cardiomiopatie“ - o boală necunoscută infarct etiologie), iar grupul studiat boala cu regimuri dezvoltate. În ciuda diferențelor în etiologia și patogeneza acestor boli, au în comun un mecanism fiziopatologic comun - o încălcare a funcției miocardice diastolică.

OMS Grupul de lucru al experților în anii 80 ai secolului XX. amiloidoza combinate, hemocromatoza, glycogenoses, fibroză endomiocardică, sarcoidoză, eozinofilie un grup de boli care duc la tulburări NYM miocardului fragmentelor de restricție. În 1995, Tribunalul a menținut decizia luată în anii '80, subliniind faptul că diferențele dintre patologia miocardic cauzate de motive cunoscute și necunoscute, nu sunt atât de mari, ca toate tipurile de pierderi realizate de sindroame cunoscute.

cardiomiopatia restrictiva - modificări patologice ale miocardului, caracterizat violarea diastolice de umplere cavitatea ventriculară, cu funcția sistolică nemodificată sau redusă.

Clasificarea modernă include cardiomiopatie restrictivă primară și secundară. cardiomiopatie restrictivă primară (RK) - fibroza endomiocardica, și idiopatică cardiomiopatie leflerovskaya RK.

Se referă la secundar RK 2 grupe de boli:

• boli infiltrative (infiltrate localizate în infarctul spațiului interstițial);
• boli de stocare (deficitele dispuse in cardiomiocite).

Boala infiltrative - amiloidoza, sarcoidoza, fibroza și care se dezvoltă după expunerea la radiații. boli de stocare - hemocromatoza, glycogenoses și boala Fabry.

Toate aceste boli crește în mod semnificativ rigiditatea miocardului și endocardului, reduce conformitatea acestora, și să conducă la o creștere semnificativă a presiunii în cavitatea ventriculară, cu puține schimbări în volumul lor. Presiunea ridicată din cavitățile ventricule in timpul diastolei crește presiunea în atrii, există hipertrofia și dilatarea acestora.

Astfel, pentru o rigiditate sporită RK miocardului conduce la o creștere a presiunii în cavitatea ventriculului stâng în diastolă și RV, care oferă o umplere ventriculară naturală și conduce la o creștere a presiunii în atrii. sistolei atriale ar trebui să înceapă mai devreme și crește în mod semnificativ nivelul de presiune în cavitatea atriului pentru a oferi o LV cavitate umplută cu sânge și RV. Simptomele clinice RK corespunde nivelului presiunii în atriul stâng. Cu cât presiunea în atriul stâng, cu atât mai mare este în cele 4 vene pulmonare care se varsă în atriul stâng (legea Osler: „Blood stagnates in spatele cardului inima lipsa“).

Video: boli de inima, hipertrofia ventriculară stângă

Astfel, rigiditatea crescută a miocardului conduce la o creștere a presiunii în atrii și stagnare în circulația pulmonară, ceea ce duce la o scădere a toleranței la efort și dispnee chiar în stadiile incipiente ale bolii. În etapele ulterioare se alătură tabloul clinic de stagnare de către circulația sistemică.

Deja în stadiile incipiente ale bolii umplerii ventriculare afectată conduce la o limitare a debitului cardiac, un răspuns inadecvat la o sarcină: toleranta redusa la stres si oboseala (oboseala), gazda, uneori, o importanță dominantă. Creșterea rapidă a atriale duce la fibrilatie atriala, care este caracteristică RK și destul de des apare deja la debutul bolii. Spre deosebire de aritmii ventriculare, care nu sunt tipice pentru debutul bolii, aritmii ventriculare sunt adesea fatale sunt caracteristice etapelor ulterioare ale RK. anchetă a pacientului permite să observați viteza procesului. În câțiva ani, definesc în mod clar venele jugulare și sindromul lui Kussmaul - o creștere a umflarea venelor gâtului pe inspirație. O examinare fizică amănunțită a pacientului relevă III și IV sunete inima, hepatomegalie, simetrice, dens umflare, la rece, acrocianoza. La ecocardiografie prezintă îngroșarea uniformă a peretelui ventriculului stâng, a ventriculului stâng volumul cavității și fracția de ejecție sau normală sau ușor redusă. Medicul este important să se identifice această discrepanță tablou clinic - starea și funcția ventriculară stângă. Pentru Republica Kazahstan se caracterizează printr-un tablou clinic evidentă și adesea rapid progresivă a insuficienței circulatorii, cu o ușoară scădere a PV și absența unor modificări semnificative ale volumului ventriculare. Cea mai importantă caracteristică a activității ventriculare - un indicator al fluxului sanguin transmitral și transtrikuspidalnogo - raportul dintre fluxul de activ și de pasiv.

Caracteristicile ecocardiografice de stat-LV și RV - baza diagnosticului Kazahstan.

Exprimat disfuncția diastolică - boala substrat RK - necesită un diagnostic diferențial al pericarditei constrictive, în care, de asemenea, afectate în mod semnificativ de umplere diastolice ventriculilor cu sange.

Simptomele comune ale acestor boli - progresia rapidă a insuficienței circulatorii, apariția rapidă a unor umflarea venelor gâtului, Kussmaul semn - în absența cardiomegaliei.

O serie de diferențe semnificative între RC și pericardita constrictivă (CP) detectate prin examen fizic. impuls apicala este bine palpat la pacienții cu RC și rareori la KP. În cazul în care este palpat la PC, a fost doar în diastolă și este, de obicei, foarte relaxat. Ficat palparea a crescut atât în ​​Kazahstan, cât și în KP. Cu toate acestea, în plus față de hepatomegalie manuală nu a crescut semnificativ proporțional cu o creștere a splinei a ficatului, care nu a fost observată cu RK. hepatomegalie disproportional, splenomegalie la pacienții cu ICC necesită excluderea endocardită infecțioasă, defect valvei tricuspide și ROK. Pentru pacienții cu CP este caracterizata prin ascita cu umflarea unexpressed picioarelor, în timp ce la RK ascita si umflarea picioarelor sunt aceleași.

diferențe semnificative detectate de auscultatia inimii. Când RK caracterizat tonuri III și IV, în timp ce tonuri cu manual slăbit și există (40-50% dintre pacienți) pericardic clic. Acest fenomen de sunet cauzate de întreruperea bruscă a fluxului sanguin in ventricule, din cauza compresiei lor mecanice externe. Făcând clic asculta prin 0,09-0,12 secunde după tonul componentei aortică II. Pentru Republica Kazahstan, cât și PC este caracterizat prin fibrilatie atriala.

La interogatoriu pacientul ar trebui să acorde o atenție deosebită scurtarea respirației în repaus. În cazul în care Republica Kazahstan este exprimat, iar la KP aproape nu se întâmplă. Același model se aplică la atacuri de insuficiență ventriculară stângă. Ortop- mai tipic pentru Kazahstan decât pentru KP. Dispneea la o caracteristică de încărcare a ambelor boli.

dinți de tensiune pe ECG coborâtă cu aceeași frecvență în ambele boli înregistrare inversarea undei T Când RK punct dinte patologic Q, ceea ce complică în mod semnificativ diagnosticul diferențial. Diferențe semnificative între bolile identificate prin ecocardiografie-studiu: pentru ambele boli caracterizate prin umplerea diastolice sever afectata a ventriculelor, dar numai atunci când se confruntă manual îngroșarea semnificativă a pericardului, care este confirmat prin CT sau MRI. îngroșarea pericardică este însoțită de calcificare, în mod clar vizibile pe piept si ecocardiografie radiografiile la 50% dintre pacienți.

Cateterism cardiac relevă următoarele diferențe.

• Când manuală a presiunii arteriale pulmonare pană sau presiunea în atriul stâng egală cu presiunea din presiunea predserdii- dreapta depășește 15 mm Hg și slab cedat la corecție în tratamentul diuretic, chiar și atunci când se utilizează raportul doz- ridicat al presiunii arteriale pulmonare sistolice la o diast cristalină presiune finală în ventriculul drept <3.
• Când RK a lăsat o presiune mai mare decât atriale dreapta cu 5 mm presiunea atriala rt.st.- corectata diuretic.

Importanța diagnosticului diferențial supraestimate, deoarece atunci când KP tratament chirurgical - tratament radical.

Tratamentul Cardiomiopatia restrictivă nu poate fi și este în mod constant progresează (cu excepția cazurilor de hemocromatoza). Principalele cauze de deces - moarte subită (25%) și progresia insuficienței circulatorii.