Cardiomiopatia, tratament, simptome, semne, cauze

Cardiomiopatie - o leziune neinflamatorii de necunoscut infarct etiologie.

Conform clasificării OMS, există trei tipuri de cardiomiopatie: dilatate, hipertrofice și restrictive.

Cauzele cardiomiopatie

50% din toate cazurile de boli ereditare sunt cauzate de transmiterea unei gene autozomal dominant. Nu se poate izola gena responsabilă pentru dezvoltarea bolii, dar a identificat mai multor loci în cromozomi (1, 2, 3, 10 și 14) și autozomal varianta recesiva, care este localizată pe cromozomul 17 și este arătat cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenica, palmoplantar keratozei și consolidarea dezvoltării vellus părului (boala naksoskaya).

diagnosticul de cardiomiopatie

Diagnosticul poate fi foarte dificil, mai ales atunci când o familie de screening, deoarece studiile noninvazive standard au o sensibilitate scăzută. Doar o minoritate de pacienti pot prezenta aritmii ventriculare tipic dreapta cu morfologie BRS, încălcarea depolarizare și repolarizare, în special în precardiac dreapta conduce electrocardiografice, semne de anomalii structurale ale ventriculului drept. Patologia peretelui liber al ventriculului drept este cel mai bine detectat pe RMN-ul, care nu este, de asemenea, fără defecte sale, astfel încât pacienții cu cardiomiopatie ventriculară dreaptă aritmogenica suspectate cu studiile anterioare negative pot necesita noi.

Nu există factori dovediți specifici de risc pentru moartea subită cardiacă, deși markeri marcate, cum ar fi varsta frageda, la diagnostic, sincopă, disfuncție a ventriculului drept, cu implicarea în procesul patologic de stânga, prezența episoade tahicardie ventriculară în timpul monitorizării ECG ambulatorie.

Prin urmare, în afară de istorie atentă, este necesar să se efectueze următoarele studii:

• 12-plumb ECG și mediate de semnal ECG;
• monitorizarea zilnică ECG ambulatorie;
• test de efort;
• Ecocardiografia (cu sau fara RMN).

tratamentul cardiomiopatiei

Terapia efectivă nu există. ameliorare simptomatică la pacienții cu aritmii ventriculare la pacienții cu hemodinamica stabilă poate fi realizată folosind terapia antiaritmică. Pacienții cu disfuncție a dreptului și / sau a ventriculului stang pot fi atribuite la terapia standard, ca și în insuficiența cardiacă congestivă. În unele cazuri, puteți face transplant de inima.

antiaritmice

-Blocanții sau combinarea acestora cu medicamente antiaritmice din clasa III și I - mijloacele cele mai eficiente pentru reducerea simptomelor de aritmii ventriculare cu hemodinamic stabile. Cele mai eficiente sa dovedit a sotapol și amiodarona. Pacienții cu episoade mai lungi de medicamente VT ar trebui să fie prescrise pe baza răspunsului lor în timpul stimulării programate a ventriculelor, dar reduce riscul de moarte subită cardiacă, în acest caz nu a fost dovedită.

ablație prin radiofrecvență

Un mic grup de pacienți cu rezistență la medicamente anti-aritmice și precis localizate hotbed aritmică de activitate după studiul electrofiziologic poate fi efectuat ablatie radiofrecventa. Cu toate acestea, trebuie să ne amintim că cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenica este o boală progresivă, astfel încât această procedură este doar paliativ.

Implantarea unui defibrilator

Pentru pacienții cu aritmii ventriculare cele mai bune de prevenire a pune în pericol viața sau rezistente la medicamente de moarte subita de cauza cardiaca este instalarea defibrilator cardioverter.

cardiomiopatie ischemică

Tulburare în care se dezvoltă ca urmare a unei boli coronariene este dificil să difere de imagine cardiomiopatie dilatativă. Atunci când se colectează istoricul posibil indicație a anginei sau infarct miocardic. Adesea, relevă o discrepanță între volumul leziunilor coronariene și severitatea disfuncției miocardice. Este necesar să se identifice pacienții cu hibernează miocard, deoarece eficiența revascularizare este mai mare.

Cardiomiopatia în defectele de supapă

La pacienții cu patologie a aparatului de supapă apare în mod inevitabil, cardiomiopatie. Este suficient să spunem chaete îmbunătățirea funcției cardiace după tratamentul chirurgical al supapei.

cardiomiopatie hipertensivă

Hipertensiune arterială determină o creștere compensatorie a afterload asupra inimii care duce la hipertrofia ventriculară stângă și reducerea consecutivă a funcției sistolice și diastolice a ventriculului stâng AG, de asemenea, duce la progresia bolii mai rapid aterosklerotiche proces Skog si CHD. În țările în curs de dezvoltare, cardiomiopatia idiopatica este una dintre principalele cauze ale eșecului dechnoy gri stagnante.

Hipertrofia miocardică Caracterizata (ventriculului stâng mai mult) cu mărimea neschimbată și reducerea diametrului cavității ventriculare stângă a inimii.

Prevalența nu este sigur, de multe ori diagnosticate la persoanele cu vârsta de 20-35 de ani.

Este important să se identifice pacienții cu cardiomiopatie hipertrofica, t. Pentru a. Ei de obicei

vasodilatatoare nu sunt potrivite și medicamente inotrop, în special cele care sunt contraindicate la pacienții la care există o obstrucție a tractului VS scurgere.

Cele mai probabile manifestări ale suplimentare - sincopă, aritmii sau dureri în piept.

Manifestările de insuficiență ventriculară stângă sunt atipice, de obicei secundare MP rapidă. Cazurile au constatat în mod frecvent în mod neașteptat prin ecocardiografie.

motiv necunoscut. Recent, acordă o importanță pentru factorii genetici.

Simptomele de cardiomiopatie hipertrofică

• Leșin.
• Durere în piept.
• Palpitații.
• Scurtarea respirației.

plângeri frecvente de dificultăți de respirație la efort. Se poate manifesta simptome de angina pectorala, desi multi pacienti, boala este asimptomatică.

Auscultatia inimii ascultat de multe ori tonuri III și IV.

ECG-ul - semne de LVH. Valoarea de bază pentru diagnosticul a ecocardiografie, care detectează hipertrofie IVS, mărind cavitatea de atriul stâng și ventriculului stâng disfuncție diastolică.

Rezultatele examenului fizic

• Acesta poate fi normal.
• Exprimat pulsație a venei jugulare.
• Rata de clivare și / sau îmbunătățite impuls apical.
• zgomot Mezosistolichesky în zona aortei.
• ton 4a auscultated (S4).
• Ascultă vârful inimii pansystolic regurgitarea mitrala de zgomot.

metode de cercetare

• ECG: adânc Q-dinte în derivațiile față și din spate, o creștere în atriul stâng, o mare inversare a undei T (varianta apical), ventriculară stângă pre-excitație.
• Ecocardiografia: hipertrofia ventriculară stângă (>13 mm), regurgitare mitrala, a crescut cu gradient în tractul de scurgere, disfuncția diastolică.

tratament

• Prin ea însăși, cardiomiopatie hipertrofică rareori necesită tratament de urgență.
• Este necesar să se mențină o presiune de umplere adecvată, în special la pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală. LV rigid, gradientul de presiune poate fi actualizat în ejecție, atât de important un echilibru adecvat al fluidelor.
• În cazul în care tratamentul insuficienței cardiace și aritmie, în cazul în care apar.
• Pacienți cu hipotensiune arterială și edem pulmonar în AF se recomandă cardioversie devreme.
• La pacienții cu un gradient ridicat în tractul de ejecție a utilizării digoxină trebuie abandonată și verapamil utilizat cu precauție.
• Angina ar trebui să monitorizeze blocanților de numire.
• Cu gradientul de presiune ridicată în inotropele tractului evacuare și nitrații sunt contraindicate, chiar cu hipotensiune arterială.
• Gestionarea pe termen lung a pacienților ar trebui să includă evaluarea riscului de moarte subita, analiza genetica, screening-ul a membrilor familiei.

cardiomiopatie alcoolică

abuzul de alcool pe termen lung - a doua cauza cea mai frecventa de cardiomiopatie dilatativă în Europa de Vest a propus mecanisme de deteriorare miocardică: efecte toxice directe alkogolya- deficit legate de nutrienți (tiamina) - rar - un efect toxic a unor primesesey (cobalt). Spre deosebire de alte forme de cardiomiopatie dilatativă, în acest caz, poate fi o îmbunătățire semnificativă a funcției miocardice și a opri progresia bolii la incetarea consumului de alcool în stadiile incipiente ale bolii.

cardiomiopatie metabolică

Motivul poate fi o varietate de tulburări metabolice. Tulburări ale glycogenoses lizozomale și, după cum sa menționat anterior, poate provoca unele soiuri cardiomiopatii restrictive. Hemocromatoza provoacă, de asemenea, cardiomiopatie restrictivă (mecanismul exact nu este cunoscut). tulburări dobândite ale metabolismului (acromegalie) conduce la hipertrofie biventriculară.

boli sistemice

lupus eritematos sistemic poate provoca o varietate de leziuni miocardice. Aproximativ 10% dintre pacienți au avut miocardita. sindrom antifosfolipidic cu risc crescut concomitentă a valvelor de prejudiciu și cardiomiopatiile dilatate datorate ocluzie trombotică a microvasculatura fara vasculita. De asemenea, accelerează dezvoltarea aterosclerozei.

hipertensiune pulmonară, vasculita cauzate de vasele circulației pulmonare - o cauză mai puțin frecventă a cardiomiopatiei la pacientii cu artrita reumatoida.

cardiomiopatie alimentară

Tiamina - este un important ciclu monofosfat coenzima hexoză. La sugari, care sunt alăptați și care trăiesc în zone cu un deficit de tiamina, in varsta de la una la patru luni de multe ori dezvolta insuficiență ventriculară dreaptă. corecție în timp util a deficitului de vitamina A duce la o îmbunătățire rapidă a funcției cardiace fără apariția efectelor pe termen lung

malnutriția proteino-energie (cașexie, kwashiorkor) determină irosirea și atrofia fibrelor musculare, ceea ce duce în final la dezvoltarea cardiomiopatiei dilatative. Tratamentul intensiv îmbunătățește semnificativ starea pacientului (în cazul în care supraviețuiește la începutul tratamentului).

distrofie musculară

Un număr mare de distrofii musculare pot fi asociate atât cu cardiomiopatie dilatativă și hipertrofica, care ar putea fi principalele cauze de deces. Când miotonică distrofie observat de multe ori încălcarea atrioventrikulyarnoi de conducere și aritmii decât cardiomiopatie. Toți pacienții după diagnostic necesită ulterior pe termen lung follow-up.

boli neuromusculare

In ataxia Friedreich se observă adesea daune cardiace asimptomatice sub formă de cardiomiopatie hipertrofică, care este diferit de alte variante genetice absență de încălcări ale interpunerea myofibrils și aritmie ventriculară periculoasă. Rareori se pot dezvolta cardiomiopatie dilatativă.

Reacții alergice sau toxice

Un număr mare de factori neinfecțioase pot provoca daune miocardului. Daunele pot dezvolta ca la cald, cu un răspuns inflamator puternic, și reacțiile de hipersensibilitate de tip fără inflamație și necroză. Unii agenți duc la schimbări cronice cu fibroza progresivă și rezultatul în histologie cardiomiopatie dilatativă asemanator. efectele termice excesive substanțe chimice industriale chimice și numeroase, radiații și poate provoca, de asemenea, deteriorarea miocardului.

cardiomiopatia gravidă

O formă de cardiomiopatie dilatativă. Simptomele apar în trimestrul III, sunt diagnosticate în timpul sarcinii sau după nașterea copilului. Aproximativ jumătate dintre pacienții din rezoluție completă sau parțială a procesului, în primele șase luni după naștere. În restul pacienților, eventual, ca o progresie rapidă a bolii, cu apariția de nevoia de transplant de inima si decese, precum și durata prelungită cu dezvoltarea de diagnostic insuficienta cardiaca congestiva cronica este stabilit numai dupa excluderea tuturor celorlalte cauze de cauza kardiomiopatii- dilatat a bolii nu este cunoscută.

cardiomiopatia primara

Boala primara miocardic numita cardiomiopatiile (ILC). Aceste boli miocardice asociate cu disfuncție cardiacă. Alocați 5 grupe principale ILC: dilatat, hipertrofica, restrictivă, aritmogen, neclasic (miocardului necompact din ventriculul stâng).

cardiomiopatie dilatativă

boli de inima Noncoronary, care este însoțită de modificări degenerative cu alte pierderi de cardiomiocite, dilatarea cavităților. Acesta poate fi instalat numai după excluderea (specifice) ILC secundar.

Pronunțate extindere a ventriculului stâng cu o reducere a funcției sale.

De obicei, detectată din întâmplare.

frecvență. Aceasta are loc cu o frecvență de 35 de cazuri la 100 000 de locuitori.

motiv.

• idiopatică (± ereditară);
• boală arterială coronariană;
• cardiomiopatia alcoolică;
• AH (etapa finală);
• stenoza aortica (etapa finală);
• miocardită;
• tahiaritmii cronică;
• Cardiomiopatia aritmogenica gravidă;
• boli autoimune;
• cardiomiopatie asociată cu HIV;
• displazia ventriculului drept aritmogenica / cardiomiopatie (RV de expansiune, dar poate fi LV);
• hemocromatoza.

Cauzele exacte de deteriorare a muschiului inimii este necunoscut. Din ce în ce au discutat teoria de origine virală și imunologice. In particular, anticorpii la virusul Coxsackie B detectat în 40% din cazuri.

Concepte actuale privind patogeneza cardiomiopatiei dilatative bazate pe ideea reducerii cantității de miofibre primare, evoluând astfel disfuncție sistolică miocardic, a scăzut NE, ceea ce duce la o creștere de capăt a tensiunii arteriale diastolice în ventriculul stâng, crește rigiditatea diastolică a ventriculului, tahicardie dezvoltă. Recunoscut ca un model autosomal dominant de moștenire. Cu toate acestea, susținătorii teoriilor virale și imunologice considera DCM ca o boală autoimună indusă de virus al miocardului.

patogenia. Sub acțiunea unui factor necunoscut este de deteriorare a cardiomiocite, mortalitatea, scade procentul volumului de miofibre în miocard dezvoltat fibroza interstițială, dilatarea camerelor inimii.

Simptome și semne. Fiți atenți la semnele bolii - dificultăți de respirație, tuse, eventual hemoptizii, sincopa. Manifestările clinice sunt rare.

Obiectiv - umflatura feței, cianoză, venele gâtului umflat, presiunea pulsului scăzută. Mărimea inimii este în mod clar a crescut. Anasarca. zgomote cardiace sunt înăbușită. Poate fi detectat III și IV sunete de inima. Ficatul este mărit.

curs Este lent-progresiva, stabil și rapid progresive.

metoda de diagnostic - cu ultrasunete a inimii. cavitățile de expansiune detectate și disfuncția miocardică. Diagnosticul diferential se face cu boală cardiacă ischemică, miocardita, boli de inima, febra reumatică, pericardită exudativă.

perspectivă. Durata de viață a pacienților cu cardiomiopatie dilatativă - de la 4 la 7 ani.

cardiomiopatie restrictivă

De obicei, există hipertrofie sau a funcției ventriculului stâng redusă (disfuncție diastolică mai des).

termen "Cardiomiopatia restrictivă" (RCM) Acesta combină o serie de condiții caracterizate prin umplerea diastolică alterată a ventriculelor datorate fibrozantă proces infiltrativ sau în miocard. Este important să se facă distincția RCM pericarditei constrictive, care pot fi tratate chirurgical. Boala se manifestă printr-o îngroșare accentuată a miocardului.

clasificare. Există două variante ale bolii - si fibroelastosis Fibroplastic endocardită Leffler.

motiv.

• idiopatică;
• fibroză miocardică (de orice etiologie);
• amiloidoza, sarcoidoza;
• sclerodermia;
• tulburări ale metabolismului fierului (hemocromatoza, multiple transfuzii de sânge în talasemie);
• cardiomiopatia diabetică;
• Boala endomiocardică eozinofilică;
• boala glicogen de stocare;
• alte boli genetice rare (boala Fabry, Hurler).

RCM poate fi cauzată de următoarele motive: amiloidoza, sarcoidoza, hemocromatoză, boala de stocare a glicogenului, sclerodermie, fibroză endomiocardică, sindromul hipereozinofilic (endocardita Leffler) și boala de radiație.

morfologie. Dezvăluie o îngroșare dramatică a endocardului și cuplajul elastic de înlocuire a țesutului endocardului, care pătrunde adânc în miocard. Modificări endocardium în ambele ventricule, deși unii pacienți - mai mult în dreapta. Cavitatea ventriculară adesea detectate cu trombi.

Simptome și semne. O scadere a tolerantei la efort. Dominat de slăbiciune, dificultăți de respirație și semne de insuficiență ventriculară dreaptă. Spre deosebire de pericardită constrictivă la RCM palpate impuls apical.

Ecocardiografia poate fi nemodificată sau prezintă hipertrofie ventriculară, o îngroșare a septului interventricular, expansiunea ambelor atrii, „spotty“ structura miocardului. Zidurile groase ale miocardului ecografice cu complexul normal sau joasă tensiune QRS poate indica RCM.

Date de laborator - hemocromatoza (o creștere a fierului seric, feritina, capacitate redusă de legare a fierului seric) - Amiloidoza (caracteristica biopsie date a rectului).

Manifestările clinice sunt, de asemenea, rare, dar ar trebui să caute factor predispozant pentru insuficienta cardiaca decompensare.

Ca și în cazul cardiopatiei, aveți nevoie pentru a restabili o umplere adecvată a navelor care utilizează vasodilatatoare și diuretice în doze mici.

diagnosticare.

să ia în considerare:

• simptome și semne de insuficiență cardiacă, cu o leziune primara a inimii drept;
• dimensiunea normală a ventricule la stânga și la dreapta și funcției contractile în atrii extinse;
• încălcare a funcției ventriculare, arată o scădere a extensibilitate;
• umplere ventriculară ridicată (mai din stânga) și reducerea debitului cardiac;
• difuze semne sistemice de boli cardiace (de exemplu, amiloidoza, hemocromatoza, glicogenoza).

tratament. Trimis la boala care sta la baza dezvoltării RCM, și simptomele de relief de insuficienta cardiaca. De multe ori sunt fibrilatie atriala si a emboliei sistemice. În aceste cazuri, prescrie digoxină și anti-coagulante.

Cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogena

Arrhythmogenic cardiomiopatie ventriculară dreaptă (APKMP) - o boală în care există o înlocuire a miocardului normale a ventriculului drept infiltratului fibro-gras. La începutul acestei patologii este considerată ca displazia și anomalii congenitale. Cu toate acestea, studii suplimentare au arătat că aceste schimbări evoluează și, prin urmare, APKMP atribuită cardiomiopatie.

motiv. Se crede că APKMP determinat genetic. În timp ce nu se poate izola gena responsabilă pentru dezvoltarea sa. Cu toate acestea se definește mai multor loci în cromozomi, în special pe cromozomul 17, care se manifestă în prezența APKMP și keratoza palmoplantar.

Simptome și semne. În timpul APKMP, de obicei, asimptomatice. Într-un studiu de aritmii ventriculare detectate cu modificările ECG caracteristice sugestive de originea lor mare-vozheludochkovoe. Tânărul pe fondul bunăstării posibil stop cardiac subit. Alți pacienți pot dezvolta în cele din urmă insuficiență cardiacă congestivă, cu aritmii ventriculare sau fără ele, ceea ce poate duce la misdiagnosis de cardiomiopatie dilatativă.

diagnosticare. APKMP diagnostica dificil. Metode standard non-invazive de cercetare au o sensibilitate scăzută. Aproximativ jumătate dintre pacienți pot prezenta fibrilație ventriculară tipic drept cu blocarea blocului de ramură dreaptă. Nu există factori de risc specifici pentru moartea subită cardiacă, în plus față de istoricul familial de moarte subită, sincopă, prezența de episoade de tahicardie ventriculară.

tratament. Terapia efectivă nu există. Atribuit de tratament standard în insuficiența cardiacă congestivă.

cardiomiopatie neclasic

tratament. Utilizați terapia standard de insuficienta cardiaca.

perspectivă. Nefavorabil. Die cea mai mare parte de la moarte subita de cauza cardiaca.

cardiomiopatie secundară

K secundar (Specific) ILC includ miocardică leziune cunoscută etiologie. Acestea sunt reprezentate de Comisie noua grupuri: ischemica, valvulara, hipertensivi ILC, alcool, metabolice, tsubo ILC, tahikarditicheskoy, distrofia musculară Comisiei, peripartum.

hipertensiv ILC - unul dintre principalii factori de boli cardiace coronariene, insuficiență cardiacă și boală cerebrovasculară.

alcool ILC. Semnele timpurii ale ILC de alcool - dezvoltarea hipertrofiei ventriculare stângi, chiar și atunci când funcția normală contractile.

La ecocardiografie se poate observa hipertrofie a ventriculului stâng, dilatarea usoara a cavităților inimii, în viitor - o scădere a capacității contractile a inimii.

În paralel cu Comisia de alcool dezvolta adesea pancreatita cronică și boală hepatică alcoolică (steatoza, hepatita, fibroza si ciroza).

tratament. Este abstinenta, utilizarea (3-blocante, inhibitori ECA, tiamina cu doze mari, acid folic.

metabolice ILC. Motivul pentru metabolice ILC pot avea diferite tulburări metabolice :. boli lizozomale, glycogenoses, hemocromatoză, endocrine (hipertiroidie, diabet zaharat, acromegalie) și tulburări electrolitice, etc. Poate fi o complicație a bolilor de stocare, se dezvolta cu deficit de tiamina. Diabetul conduce la ILC cu afectarea sistolică și diastolică funcția chiar și în absența vaselor ateroscleroză pronunțate ale inimii. Incidența insuficienței cardiace la pacienții cu diabet zaharat este mult mai mare.

Hemocromatoza dezvolta schimbări semnificative în mușchiul cardiac, dezvolta tulburari de conducere aritmie. Acest ILC potențial reversibile. Detectarea precoce este cheia pentru un tratament de succes este bloodletting periodică.

Manifestările acromegalie cauzate de secreția excesivă a hormonului de creștere prelungită care stimulează producerea de factor de crestere in ficat. Acest lucru duce la creșterea exagerată a oaselor și țesuturilor moi și organele interne, ceea ce duce la dezvoltarea hipertrofiei ventriculare stângi, preferabil cu disfuncție diastolică și aritmii. Îmbinarea AG întărește daunele inimii. Dezvoltarea ILC metabolice specifice.

Hormonii tiroidieni în cantități mari au o acțiune catabolică. Inhibarea sintezei proteinelor în progresia distrofiei miocardic, ILC și cardioscleroză.

tsubo ILC.

patogenia. Necunoscut.

tratament. Standard: prescrie aspirina, inhibitori ai ECA, adrenoblokatory (pentru controlul ritmului cardiac - frecvența cardiacă) și nitrați. Tratamentul poate fi întrerupt după 3-6 luni.

perspectivă. Favorabil.

Tahikarditicheskaya Comisia (tahikardiomiopatiya) observate la pacienții cu ritm cardiac ridicat. După ceva timp, există o insuficiență cardiacă.

Cardiomiopatia peripartum (PPCM) - o disfuncție sistolică a ventriculului stâng, caracterizat prin următoarele criterii suplimentare:

• apariția simptomelor timp de 2 luni înainte de naștere sau în primele 5 luni după încheierea acestora;
• lipsa de antecedente boli de inima;

Incidența este de 1 la 3 mii. Sarcini.

motiv. Necunoscut.

Simptome și semne. La pacienții cu PPCM prezintă astfel de semne de insuficiență cardiacă ventriculară stângă ca ortopnoe- detectată tahicardie ventriculară monomorfă repetitive și tromboembolism sistemic.

tratament. Un standard ca și în tratamentul insuficienței cardiace.