Cardiomiopatie restrictivă secundară

Boli însoțite de infiltrarea miocardului

amiloidoza cardiacă

La mijlocul secolului al XIX-lea. patolog german Virchow, studiind „boala gras“, care se caracterizează printr-un fel de sigiliu al miocardului și a rinichilor la pacienții cu tuberculoză, sifilis și alte boli cronice, a identificat o substanță care este depozitată în țesuturi și la numit „amiloid“. Virchow constatat interacționează cu iod și acid sulfuric, își schimbă culoarea precum `amidon. Aceasta a fost baza pentru termenul „krahmalopodobny amiloid“.

Astăzi știm că:

• amiloid - o substanță constituită din proteine ​​fibrilare insolubile;
• au identificat mai multe tipuri de proteine ​​de amiloid;
• si proteine ​​de organe amiloid se acumulează simultan în diferite țesuturi și organe;
• Structura și stabilitatea structurii fibrilare definesc proteinelor de tip amiloid la proteoliză.

Cauză amiloidoza generalizată - tumori maligne, boli inflamatorii cronice și predispoziție genetică. Expunere de motive: amiloidoza locală (de multe ori glandele endocrine) - legate de varsta si diabet. In toate formele de amiloidoză lung înainte de manifestare clinică a bolii creste in nivelurile serice ale proteinelor precursoare de amiloid este perturbat structura substanțelor intercelulare. Toate amyloid proteină notate cu litera următoare literei reprezintă litera O proteină fibrilară proteină precursoare. Printre formele cunoscute de clinician sunt forme deosebit de importante ale AL, AA și amiloidoză ereditară.

AL-amiloidoza - cea mai comuna forma de amiloidoza în țările dezvoltate. forma de amiloidoza in care proteinele amiloid sunt derivate din lanțurile ușoare ale imunoglobulinei monoclonale AL-generalizate. Adesea AL-formă se dezvoltă la pacienți cu boală mieloide (20%). Pentru a forma AL Sindroamele tipice: nefrotic, hepatomegalie, sindrom de malabsorbtie, neuropatie, insuficiență circulatorie.

Forma AA-amiloidoza dezvoltă adesea pe fondul unor boli cronice inflamatorii - tuberculoza, artrita reumatoida, osteomielită, boala lui Crohn (o formă care, în trecut, a fost numit secundar, sau dobândite, amiloidoza). forma AA frecvent întâlnite în țările în curs de dezvoltare, în timp ce se dezvolta adesea proteinurie, hepatomegalie, sindrom de malabsorbție.

amiloidoza ereditara (boala recurente) este moștenită într-un mecanism de autosomal dominant (excepție: AA amiloidoza în boala periodică). 2 variantă izolată boala periodică. Pentru primul exemplu de realizare este caracterizat prin crize repetate de febră, dureri abdominale, toracice, artralgii și nefropatie. A doua variantă a bolii se manifestă numai amiloidoza renală.

În cazul în care orice formă de amiloidoza poate neuropatia și hipotensiune arterială ortostatică. Miocardul este implicată în procesul patologic adesea sub forma AL-amiloidoza. insuficiență circulatorie se dezvoltă la 30% dintre pacienții cu această formă de amiloidoză.

Bolile cardiace cu amiloidoză observate în formă generalizată a amiloidozei. Debutul patologiei cardiace în amiloidoza conturi pentru limită de vârstă de 30 de ani.

plângeri la debutul bolii sunt nespecifice. Deseori, pacienții nu raportează durere localizată, aproape niciodată asociată cu activitatea fizică. Ulterior, există un sentiment de lipsă de aer, oboseala. Simptomele de insuficiență circulatorie este în creștere, și devine rapid o insuficiență circulatorie biventriculară. întreruperi frecvente în inimile marca mai mult de 50% dintre pacienți, hipotensiune arterială ortostatică - 7-12%. Astfel, cu implicarea inimii la pacienții cu amiloidoză predomină plângeri specifice insuficiență circulatorie.

anamneză poate, în unele cazuri, pentru a identifica informațiile specifice amiloidoză ereditară - natura familie a simptomelor, frecvența exacerbărilor, uzkorodstvennye conexiune. Cu toate acestea, pentru a identifica diagnostically importante informații este rareori posibil. Examenul fizic este important. Diagnostician informații importante pot fi obținute prin examinarea pacientului.

Miocardul implicată în procesul patologic în formă generalizată a amiloidoza, care se caracterizează prin:

• aspect ceros al papule pielii la axile, falduri bolți ale mucoasei și limbii;
• articulații mici adesea implicate, cu leziuni simetrice caracteristice și rigiditate dimineata, ceea ce face dificil de diagnosticat si necesita un diagnostic diferențial cu artrita reumatoida;
• limbă, de regulă, a crescut în volum și dens;
• caracterizată prin pierderea de greutate corporală (sindrom de malabsorbtie).

Astfel, manifestările sistemice ale bolii se poate extinde numărul de diagnostic în explicarea cauzelor eșecului circulator.

Diagnostician semnificativă generalizată palparea forma amiloidoza a abdomenului. Când manifestarea bolii poate palpa extinse, ficat dens și pol gros splina. În același timp semne de hipertensiune portală sunt îndeplinite în cazuri individuale.

Auscultatia inimii în stadiile incipiente ale bolii relevă tonul IV în faza terminală - ton III, care este de obicei combinat cu imagine auscultatia insuficienta mitrala.

diagnosticare

Video: Cat HCM

• În stadiile incipiente ale bolii pe ECG marca modificări nespecifice - bloc de ramură. Pe măsură ce boala progresează există o scădere bruscă a amplitudinii zubtsov- semnificative diagnostician - reducerea amplitudinii undei în absența pericardite exudative și o combinație cu hipertrofie miocardică severă.
• Cea mai importantă caracteristică de diagnostic, detectat prin ecocardiografie, studiul - disfuncție diastolică severă. De mare importanță este structura miocardului - pentru amiloidoza se caracterizează prin granulata și „strălucire“ a miocardului. De obicei îngroșarea mușchii papilari, reducerea cavității ventriculelor stânga și dreapta și creșterea rapidă în cavitatea atrială. PV este de obicei păstrată.
• Controlul TA - hipotensiune arterială tipic persistentă, care a înlocuit hipertensiune anterioară.

Astfel, rezultatele examinării fizice a pacientului și instrumentul atras atenția unui medic în contradicție evidentă: prezența simptomelor de deficit a circulației sanguine în structura cardiacă nemodificată. În același timp semne de afectare de organe generalizate suspecte de amiloidoza.

numai o metodă sigură de diagnostic - biopsia țesutului adipos subcutanat în peretele abdominal anterior sau rinichi sau mucoasa rectală. Valoarea de diagnostic minimă a biopsii mucoasei bucale. Agenții de colorare hematoxilină-eozină con-go-gura detecta depunerea de amiloid.

Cursul clinic Boala cu implicarea a miocardului a fost în mod constant în curs de dezvoltare. Speranța de viață - luni, și rareori mai mulți ani. După diagnosticul AL-amiloidoza speranța medie de viață - 10-12 luni. Tabloul clinic este dominat de insuficienta circulatorie refractar rapid progresiva. Decompensare circulației sanguine - cauza principală a morții. Al doilea loc - moarte subită aritmogenica. In mod semnificativ mai putin de pacienti mor de hemoragii gastro-intestinale sau pneumonie au aderat.

tratamentul amiloidoza complex și prost înțeles. studiu clinic prospectiv cred că AL-formă este utilizată, de preferință, agenți de alchilare supresia sintezei lanțurilor ușoare ale imunoglobulinei și reducând astfel viteza de formare a proteinelor de amiloid. Asocierile de melfalan de droguri aparținând acestui grup are un efect secundar puternic - activitate de inhibare a măduvei osoase de culoare roșie, care necesită, în unele cazuri, transplantul de măduvă osoasă. Cu toate acestea, în asociere cu prednison, și colchicină reduce semnificativ riscul de deces și prelungește durata de viață. Lipsa unor studii prospective de regim optim de tratament permite insuficienta circulatorie doar presupune că utilizarea medicamentelor tradiționale pentru tratamentul NK eficient. Experții sunt de părere că utilizarea digoxină și blocante necesită îngrijire, la fel ca în amiloidoza inimii, de obicei, rupt de conducere atrioventriculară.

Transplantul de inimă - strategia de alegere, dar lipsa de rezultate din nevoile observaționale prospective, aparent, produc tactici clare în acest sens.

Hemodializa este adecvat pentru tratamentul pacienților cu formă generalizată în insuficiența renală în stadiu terminal.

sarcoidoza cardiaca

Sarcoidoza - o boală sistemică cronică cu formarea de granuloame epiteloide fără necroză cazeoasă.

În procesul patologic implicat orice organisme, dar de multe ori lovit de plamani, piele, ochi, ganglionii limfatici. Inima este rareori implicat.

etiologie boala este necunoscut. Se crede că boala se bazează pe un răspuns celular pronunțat genetic, pe baza imun la autoantigen, a discutat rolul factorilor externi. Incidența depinde de regiunea geografică, și, eventual, a unei identități naționale. frecvență ridicată observată în irlandok și puertorikanok. In Europa, boala apare la 10-40 pacienți de la 100 mii. Populația.

Debutul bolii - descoperire accidentală, asimptomatic la 1/3 pacienți, acută sau subacută începe. Detaliate arată tablou clinic în 2-4 ani.

Pentru debutul acut al bolii se caracterizează prin:

• Sindrom Lefgrena: eritem nodos, noduli limfatici simetrice hilare, artrită (leziune simetrică a articulațiilor mari);
• Sindromul Heerfordt: febră, glande parotide, iridociclita, leziuni ale nervilor facial.

În debutul subacută a bolii de formare a imaginii clinice dezvoltat durează mai multe luni și este însoțită de sindromul de semne mici (intoxicație, oboseală, febră, etc.), dar duce la insuficienta pulmonare.

Tabloul clinic tipic este format din febră, stare generală de rău progresează rapid în creștere pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate. Acest Simptomatologia este slab exprimat în 75-80% dintre pacienți.

diagnosticare boală. Sarcoidoză este adesea detectate accidental în timpul lumina cu raze X: găsi ganglionilor limfatici simetric mărite radicale la 70-90% dintre pacienți, restructurări pulmonare-reticular nodular - in 60-70% dintre pacienții cu mare umbra (mai rotunjite) - în 5% din cazuri, focare multiple mici cu diferite contururi - 20% dintre pacienți, cardiomegaliei - mai puțin de 1% dintre pacienți. Cu toate acestea, nu este suficient pentru diagnosticul de radiografii. Cel mai frecvent simptom al bolii - ganglionilor limfatici simetric extinsă - se găsesc în limfoame, tuberculoza si chlamydia. Criteriul de diagnostic absolut - examinarea morfologică a materialului obținut prin biopsie transbronsica. Sarcoidoza - o boală sistemică, căutarea și identificarea leziunilor de sisteme multiple care au dezvoltat într-o singură etapă - tehnica diagnostically semnificativă.

Inimii izolate, sarcoidoză nu este afectată, de multe ori învinge infarct apare neobservate punct de vedere clinic. Adevărata Frecvența leziunilor miocardice, conform autopsiei datelor cadavre pacientii cu sarcoidoza confirmate. au fost observate 15-28%, cu majoritatea absolută a simptomelor lor durata de viata caracteristice patologiei miocardice - frecvența.

Sarcoidoza a inimii caracterizat prin bloc AV aritmii ventriculare, un anevrism al ventricule stanga si dreapta. formarea granulomului modifică rigiditatea miocardului, rezultând insuficienta circulatorie ulterioare diastolice și sistolice cu implicarea în procesul patologic al infarctului moarte subită apare la 17% dintre pacienți.

În practica clinică, leziune miocardică detectat după detectarea patologiei in plamani si ganglionii limfatici intratoracice, studiul ecocardiografie identifica o încălcare a fluxului sanguin transmitral și modificările performanței diastolice. Afectarea miocardului la pacientii cu sarcoidoza - un posibil vestitor de moarte subita.

Astfel, sarcoidoza miocardului implicat în procesul de aproximativ fiecare al cincilea pacient. Înfrânt infarct duce la disfuncție diastolică. Amenințarea de aritmie fatale necesită utilizarea obligatorie a hormonilor steroizi. Uneori se dezvolta insuficienta circulatorie severa, rapid progresiva.

boli de stocare

hemocromatoza

Hemocromatoza - o afecțiune ereditară a metabolismului fierului, cu absorbția intestinală sporită față și acumularea în ficat, pancreas, inima, glanda pituitară, dezvoltarea fibrozei progresive și patologia organelor.

Hemocromatoza - o boală sistemică, manifestările sale frecvente:

• ciroza;
• diabet;
• artropatie;
• insuficiență circulatorie;
• hipogonadism secundar.

În mod tradițional, încă din secolul al XIX-lea. acumularea excesivă de fier în țesuturi numite hemosiderozei și eliberare:

• tulburare primară moștenită a metabolismului fierului - hemocromatoza;
• hemosiderozei secundar - afecțiune cauzată de depunerea de fier în țesuturi la diferite stări: anemie sideroblastică, talasemie.

Hemosideroza si hemocromatoza imperceptibil clinic si apar la nivelul de fier in exces de 5-12 ori (rata de 4-5 g).

Primele semne ale bolii a fost determinată în 40-60 de ani. Bărbații se îmbolnăvesc mai des.

Inima poate fi afectată în mod izolat (de multe ori in copilarie sau adolescenta), dar, de regulă, apare pe un fundal de alte simptome ale hemocromatoza - modificări ale pielii si ciroza hepatica. Miocardul este implicată în procesul patologic la 15% dintre pacienți.

Depozitele de fier în miocard în încălcare gravă a rigidității și a rezultatelor în insuficiența diastolice rapid progresivă a ventriculelor stânga și din dreapta acestuia. Într-un timp scurt până la eșecul diastolică se alatura insuficienta sistolice. Feature insuficiență circulatorie - refractar ei coloanei vertebrale la tratamentul conventional. Efectul apare numai la tratamentul specific al hemocromatozei.

In practica clinica, medicul atrage atenția asupra culorii pielii, lipsa de păr de pe corp, ginecomastie, w atrofie testiculară sugerează hemocromatoza. De obicei, în acest moment pacientul are dificultati de respiratie, oboseala, aritmia. La ecocardiografie medicul constată susțin ipoteza - insuficiență circulatorie diastolică.

Pentru insuficiență circulatorie este foarte grea. De la progresia CHF mor 30% dintre pacienți. Principalul tratament - flebotomie de 500 ml 1 dată pe săptămână. 500 ml de sânge care conține 250 mg .zheleza. Pornind de la faptul că, în medie, este necesar să se elimine 25 g de fier Moh sângerare organism ar trebui să continue să 2-2,5 ani. Mai mult flebotomie continua 1 timp de 3 luni.

În această etapă, este posibil să se atașeze deroksamin - preparare:, excreție fier scoate, 1 g de medicament, administrat intravenos, 20 mg elimină fier.

În absența unui tratament specific de pacienti traiesc 4-5 ani. Un tratament specific prelungeste in mod semnificativ viata. Problema transplantului cardiac la pacientii cu insuficienta cardiaca refractare gemoosromatozom justificate, iar metoda este eficientă.

boala de stocare a glicogenului

Prin acumularea de boli includ un grup mare de boli nasledstzennyh - glycogenoses în care există o acumulare de tipuri de țesuturi patologice glicogen. Incidența - 01:40 000 locuitori. Acesta a descris 15 tipuri de această boală. Exprimat insuficienta circulatorie diastolică se dezvoltă la tip „On“ de boală și de tip IV glicogenoza. În aceste forme ale bolii fatale pentru a viziona al 4-lea an de viață. În acest sens, boli cum ar fi cauza insuficienței circulatorii diastolică nu este îndeplinită în practica clinică.

Boala Fabry

Printre bolile rare, bolile de stocare ale grupului care apar la adulti includ boala Fabry - o boală cu deficiență genetică a enzimei a-galactozidaza-04.

Demn de remarcat este rapid progresiva insuficienta circulatorie. La ecocardiografie pentru a detecta semne de insuficiență circulatorie, diastolică. infarct miocardic adauga la sistolică caracteristica insuficienta circulatorie diastolică de infarct miocardic - arterei coronare neschimbat la koronarogrammah.

Urmărirea proteinurie, scăderea capacității de filtrare renală. Posibila insuficiență renală cronică.

In practica clinica, medicul atrage atenția asupra istoriei special (durere în picioare și mâini), și modificări ale pielii, și apoi mai târziu la hipertensiune arterială, disfuncție renală și insuficiență cardiacă progresivă. Diagnosticul este verificată prin examinarea histologică a biopsiei pielii.

In tratamentul bolii Fabry folosind corticosteroizi.