Amiloidoza. Diagnostic si tratament

Termenul "amiloidoza

Cu toate acestea, în toate depozite de amiloid a conținut aceleași componente nefibrillyarny - ser amiloid P. depozite de amiloid nu poate avea consecințe evidente, dar în cele din urmă, de obicei duce la disfuncții de organ. Tulburări de caractere depinde de compoziția de amiloid. Diagnosticul clinic al amiloidozei este de obicei posibilă numai în etapele ulterioare ale procesului.

sistemul distinge amiloidoza (boli de organe multiple), inclusiv primar, secundar, familial si dializa, si amyloidoses locale. Acestea din urmă sunt asociate cu îmbătrânirea și diabet și pot afecta anumite organe, cum ar fi glandele endocrine. Cele mai frecvente amiloidoza idiopatica primara si de mielom multiplu. Amiloide în aceste cazuri, este format din fragmente de lanțuri ușoare de imunoglobulină monoclonali (AL-amiloidoza).

Cauze pietre la rinichi - rinichi Tratament: Video

Când secundar sau jet amiloidoza, in curs de dezvoltare la bolile periodice și a bolilor cronice inflamatorii, este depus amiloidozei proteină (AA amiloidoza). Când amyloidoses asociate cu îmbătrânirea (de exemplu boala Alzheimer) și anumite forme familiale rare de boli ale amiloid includ alte proteine.

La copii, primar amiloidoza extrem de rare. În al doilea rând, după cum sa menționat mai sus se dezvoltă la boala periodică și bolile inflamatorii cronice. - Artrita reumatoida juvenila, spondilita anchilozanta, colita ulcerativa, tuberculoza, fibroza chistica, etc. proteina AA izolate de amiloid, în aceste cazuri reprezintă un fragment N-terminal al ser AA- proteine.

Ultimul membru al proteinelor de fază acută inflamație, Este ceea ce face creșterea clară a numărului și dezvoltarea de amiloidoza AA secundar, în aceste cazuri. Pentru alte boli inflamatorii (de exemplu, dermatomiozită sau LES) în care continuă inflamație perioade mai lungi, un amiloidoza AA secundar atipic. amiloidoza secundar în poliartrita reumatoidă juvenilă apare la aproximativ 10% dintre copiii din țările europene și este rareori găsit ca o complicație a aceleiași boli la copii din SUA și Canada.

Motivul pentru această diferență necunoscut ci un rol pentru factorii de mediu. amiloidoza secundara apare de obicei, după câțiva ani de la debutul procesului inflamator si anemie manifestata, diaree, hepatosplenomegalie, proteinurie. Mai târziu, a dezvoltat sindrom nefrotic și insuficiență renală cronică.

Video: vederi moderne cu privire la diagnosticul clinic și amiloidoza

diagnostic amiloidoza Aceasta necesită identificarea depozitelor de amiloid în țesuturile afectate. biopsie de rinichi cu amiloidoză implica un risc de sângerare. Adesea, splina este afectat, dar este dificil de a efectua biopsie ei. Este mai ușor de obținut biopsii ale mucoasei rectale si tesutul gingival. Pentru diagnosticul amiloidozei și monitorizarea utilizării acestuia peste și scanarea cu amiloidului seric P. In poliartrita reumatoidă juvenilă și amiloidoză secundară, de obicei, niveluri crescute ale proteinelor și imunoglobulinelor inflamatorii de fază acută în ser.

amiloidoza în artrita reumatoidă juvenilă (spre deosebire de boala periodica) nu poate fi supus tratamentului cu colchicină, dar introducerea chlorambucil conduce la regresia bolii și prelungește durata de viață a pacienților. pauze Chlorambucil cromozomiale și utilizarea sa poate creste riscul de cancer. Experiența cu alți agenți citotoxici și tratamentul amiloidozei secundare cu alte boli este foarte mică.

amiloidoza - cele mai frecvente complicatii grave ale bolii periodice, ceea ce duce la insuficiență renală cronică. Frecvența acestei complicații depinde de etnie bolnyh- printre turci, se ajunge la 60% dintre evreii sefarzi - 27%, iar dintre armeni care trăiesc în SUA - 1-2%. Colchicina nu numai că previne atacurile de boli periodice, dar, de asemenea, previne dezvoltarea amiloidozei. Descoperirea recentă și donarea genei bolii periodice a arătat că riscul de amiloidoză în această boală este deosebit de mare la copii - homozigoti pentru M694V mutatie. Acești pacienți trebuie să ia colchicina pentru viață.