Amiloidoza este o boală sistemică care afectează mai multe organe și structuri tisulare diferite, caracterizate prin perturbarea metabolismului proteinelor și depunerea extracelulară a complicat complex de proteine ​​polizaharid. Sunt principalele următoa

Amiloidoza - o boala sistemica care afecteaza multiple organe si structuri tisulare diferite, caracterizate prin perturbarea metabolismului proteinelor și depunerea extracelulară a complicat complex de proteine ​​polizaharid. Există următoarele forme majore de amiloidoză: 1) amiloidozei primare, reprezentând probabil fermentopathy înnăscută, autozomal moștenită mod dominant (eventual există mai multe forme de amiloidoză congenital) - 2) secundar, care apare pe fondul bolilor cronice pe termen lung caracterizate prin dezintegrarea țesuturilor și produsele de descompunere (absorbție în tuberculoza pulmonară și a altor organe, bronșiectazii, osteomielită cronică și alte boli) sau tulburări imunopatologice semnificative ( colită espetsifichesky ulcerativă, boala serului, etc.) -. 3) idiopaticheskiy- 4) amiloidoza senilă.
Înfrângerea sistemului digestiv găsit în orice formă de amiloidoza, mai ales a unora dintre departamentele sale (limba - macroglossia, intestine, ficat). In cele mai multe cazuri, leziuni ale sistemului digestiv reprezintă doar una din multele proces de localizare (deține simultan rinichi amiloidoza, pielea, mușchii scheletici, sistemul nervos și alte organe și țesuturi).
Amiloidoza esofagian este leziunile simultane mai frecvente ale altor părți ale sistemului digestiv. Caracterizat de disfagie, înghițirea alimentelor dens si uscat, mai ales atunci când mănâncă, culcat, eructații. Când esofag raze X gipotonichen studia peristaltismului slăbit când studiul pacientului orizontal suspensie de bariu lung este reținută în esofag. Complicații: ulcerul esofagian amiloid si esofagian
sângerare.
Amiloidoza stomacului este de obicei combinată cu amiloidoză a intestinului si a altor organe. Tabloul clinic: o senzație de greutate în regiunea epigastrică dupa masa, diareică examen rasstroystva- cu raze X - netezi pliurile membranei mucoase, slăbirea peristaltismului și evacuarea conținutului stomacului. Complicații: ulcere stomacale amiloid, sângerare stomac, perforarea ulcerului. Diagnosticul diferential petrece cu gastrită cronică, ulcer gastric, cel puțin - o tumoare. date de biopsie Crucial (amiloidoza de identificare).
-Partea Amiloidoza localizare intestinala a bolii. Se manifestă un sentiment de disconfort, greutate, dureri abdominale spastică plictisitoare sau mai puțin moderată, tulburări de scaun: constipație sau diaree persistente. Studiul Koprologmcheskoe relevă exprimat steatoree, amiloreyu, Creatori. În sânge, anemie, leucocitoza, creșterea ratei de sedimentare a hematiilor, hipoproteinemie (din cauza hipoalbuminemia), hyperglobulinaemia, hiponatremie, hipoprotrombinemie, hipocalcemie. Studiile Metode specifice relevă încălcarea digestiei peretelui și absorbția în intestin (vezi. sindromul de aspirație eșec). Când X-ray este caracteristic dislocat ("vzdybpennost") Buclele intestinali, îngroșarea și aplatizarea pliurile ulcer ale mucoasei de relief decelerare sau accelerare trecere prin suspensie intestine de bariu. O biopsie a mucoasei intestinului subtire si mari confirma diagnosticul si permite un diagnostic diferențial al colitei si enterite, in special colita ulceroasa. Izolat amiloidoza intestinal tumora apare sub masca de tumoare (durere, ileus) și se găsește de obicei deja pe masa de operație. Complicații: hipoproteinemie severă datorită proceselor de malabsorbție din intestin, polyhypovitaminosis, stenoza intestinală, ulcere amiloid, sangerari intestinale, perforație.
Amiloidoza ficat apare relativ frecvent. Caracterizat printr-o creștere de margine de ficat și sigiliul palparea ei neted, fără durere. Nu sindrom rar de hipertensiune portală, ascită. Mai puțin frecvente sunt durere în hipocondrul drept, simptome dispeptice, splenomegalie, icter, sindrom hemoragic. Studiile de laborator determină schimbarea în probele de proteină sediment, hiperglobulinemie, hipercolesterolemie, în unele cazuri - giperbiliru-Binh, fosfataza alcalină crescută, ser aminotransferaza krovi- test pozitiv cu bromsulfaleinom. De o importanță decisivă în diagnosticul unui ac de biopsie hepatică. Complicații: insuficiență hepatică (7%).
Amiloidoza pancreasului este rar diagnosticată (apare sub masca de pancreatită cronică) - caracterizate printr-o durere surdă în hipocondrul stâng, simptomele dispeptice, diaree pancreatogenic, steatoree. Studiul relevă conținutul duodenale insuficienței pancreatice exocrine. În cazurile severe, diabet zaharat secundar se dezvolta.


Diagnosticul de amiloidoza a sistemului digestiv. De mare importanță este identificarea altor organe și sisteme de rinichi, inima, pielea, splina, etc -. Metoda cea mai de incredere pentru diagnosticarea amiloidă este biopsie de organ, în care punctates detecta smocuri de amiloid atunci când se colorează secțiuni roșu de Congo, metilen sau violet de gențiană. Când forma secundară a bolii este important să se identifice
boala cronica, care este de obicei amiloidoza complicată (tuberculoza, bronșiectazii, empiem pleural și altele asemenea. d.). Aplicate De asemenea, studiile clinice functionale: cu Congo roșu și albastru de metilen (culori dispariția rapidă după injectarea intravenoasă a serului amiloid datorită scăderea puternică rinichi lor de fixare izolare în urină). Cu toate acestea, cu amiloidoză primar acestea dau rezultate contradictorii. Diagnosticul amiloidozei primare se bazează pe o analiză genetică amănunțită (detectarea amiloidoza cu rude). Testele de sânge de laborator dezvăluie disproteinemie (hipoalbuminemia, gipergammaglo-bulinemiya- în conținutul -Creșterea etapă târzie ap-F-2 și betaglobulinov ser), creșterea ratei de sedimentare a hematiilor, în unele cazuri - hyperfibrinogenemia, nivelurile crescute de colesterol si betalipidov din sange. Cu toate acestea, aceste modificări nu sunt specifice pentru amiloidoză. În timpul progresiv. Pe masura ce boala progreseaza, pacientii dezactivarea.
Prognosticul este slabă. Moartea pacienților vine de la epuizare, insuficiență renală, cardiacă.
Tratamentul. In primul rand amiloidoza tratarea secundară a bolii de baza (tuberculoza, osteomielita cronică, empiem și colab.), După care de întărire este adesea dispar și simptomele de amiloidoză. Dintre tratamentele specifice utilizate amiloidoza corticosteroizi im munodepressanty. Cu tratament precoce poate inversa dezvoltarea amiloidozei. Terapia simptomatica: multivitaminele (parenteral), diuretice (edem exprimate), transfuzii de plasmă. Cand insuficienta hepatica - tratament simptomatic adecvat. Cand amiloidoza intestinal curge diaree persistentă, mijloace -vyazhuschie (nitrat de bismut bazic, adsorbanți). Cand amiloidoza izolat tumora a tractului gastrointestinal - tratament chirurgical.