Purpură trombocitopenică trombotică și sindrom hemolitic uremic: tratament, simptome, diagnostic

Alte simptome pot include o schimbare a conștiinței și rinichi eșec. Pentru diagnosticul necesită teste de laborator care demonstrează încălcări specifice. Tratamentul include plasmafereza și corticosteroizi la adulți și terapia de întreținere (uneori inclusiv hemodializă) la copii.

fiziopatologia

TTP și HUS includ distrugerea non-imunologică a plachetelor. fibrină și trombocite dezgolit se acumulează în mai multe vase mici și trombocite daune de trecere și eritrocite, provocând o semnificativă (mecanică), trombocitopenie și anemie. Trombocitele sunt de asemenea consumate în cadrul mai multor trombi mici. In unele organe dezvolta trombi moderate care implică factorul Willebrand (FvW) (fără perete recipient cu granulocite infiltrare tip vasculita) formate în principal în tranzițiile arteriokapillyarnyh descrise ca microangiopatie trombotică. Care ar putea fi afectate de creier, inimă și rinichi, în special.

TTP și SHU diferă în principal în gradele relative de insuficiență renală. De obicei, la adulți boala menționată la TTP și sunt rareori asociate cu insuficiență renală. SHU este utilizat pentru a descrie tulburări la copii, care include, de obicei, insuficienta renala.

motive

copii. In cele mai multe cazuri există colită hemoragică acută prin acțiunea bacteriilor Shiga-toxină.

Adulți. Multe cazuri de origine necunoscută. Cauzele cunoscute includ:

• Preparate - chinina (cele mai frecvente), medicamente imunosupresive și chimioterapia cancerului (de exemplu, ciclosporina, mitomicina C);
• sarcina (adesea imposibil de distins de preeclampsie severă sau eclampsia);
• colită hemoragică din cauza E. coli 0157: H7.

factor predispozant pentru mulți pacienți este o deficiență congenitală sau dobândită a enzimei plasmă a ADAMTS13, care scindează FvW, eliminând anormal multimerilor mari de FvW, care pot provoca cheaguri de trombocite.

Simptome și semne

Manifestari ischemia dezvoltat cu diferite grade de severitate în mai multe organe. Aceste simptome includ slăbiciune, confuzie sau comă, dureri abdominale, greață, vărsături, diaree și aritmie cauzate de leziuni miocardice. La copii, de obicei, există vărsături, dureri abdominale, diaree. Poate ridica o ușoară febră. Se încălzește cu răcire nu se produce atunci când TTP sau SHU și indicativ sepsis. Simptome și semne de TTP și SHU sunt imposibil de distins, cu excepția faptului că simptomele neurologice ale SHU apar mai puțin frecvent.

diagnosticare

• hemoleucograma completă cu trombocite, frotiu din sângele periferic, testul Coombs.
• excluderea trombocitopenică a altor boli.

Prezența diagnosticului indică următoarele cifre:

• trombocitopenie și anemiya- „eritrocite fragmentate periferic frotiului de sânge arată hemoliza microangiopathic (shizotsity: casca celule roșii sanguine, celulele roșii din sânge sunt triunghiulare, deformate de celule roșii din sânge);
• Prezența hemolizei (scăderea hemoglobinei polihromaziya, cantități de reticulocite, LDH crescute și bilirubină crescută);
• test negativ antiglobulină directă (Coombs).

În caz contrar, trombocitopenie inexplicabilă și microangiopathic anemie hemolitică sunt motive suficiente pentru diagnosticul prezumtiv.

Cauze. Deși cauza sau conexiunea clară la unii pacienți, majoritatea pacienților cu TTP - SHU apare brusc și spontan, fără un motiv aparent. TTP-HUS adesea imposibil de distins chiar si atunci cand biopsia renala, din cauza sindroame care cauzează microangiopatie trombotică identice (de exemplu, preeclampsia, scleroză sistemică, hipertensiune malignă, renale acute respingerea alogrefei).

Activitatea ADAMTS13 în testul prevăzut la pacienții suspectați de TTP-Hus, cu excepția copiilor care sunt diagnosticați cu diaree asociată cu SHU. Deși rezultatele testului ADAMTS13 tratamentul inițial nu a afectat, acestea sunt importante pentru prognosticul.

Fecal (pentru o anumită cultură de E. coli 0157: H7 toxina sau analiza Shiga) administrat la copii cu diaree, precum si adultii care au avut scaune cu sange. Deși corpul și poate fi purificat din toxina la momentul analizei.

tratament

• Plasmafereza și corticosteroizi pentru adulți.

Un SHU tipic asociat cu diaree la copii cauzate de infecție enterohemoragică se remite de obicei spontan si este tratata cu terapie de susținere, nu plazmafereza- mai mult de jumătate din pacienți necesitau hemodializă. În alte cazuri, incurabile TTP-SHU este aproape întotdeauna fatală. Folosind plasmafereza, cu toate acestea, mai mult de 85% dintre pacienți se recuperează complet.

Plasmafereza se administrează zilnic până când simptomele bolii dispar (indicatorul este număr normal de trombocite). Adulții cu TTP prescrie corticosteroizi. Pentru pacienții cu recidive poate fi imunosupresia intensiv mai eficient cu rituximab. Cei mai multi pacienti experienta doar un singur episod de TTP-SHU. Cu toate acestea, recidive apar la aproximativ 40% dintre pacienții care au avut o lipsă gravă de activitate ADAMTS13 cauzate de inhibitor de autoanticorpi. Pacienții ar trebui să examineze rapid dacă simptomele indică dezvoltarea de recidivă.