Diagnosticul și tratamentul sindromului hemolitic-uremic. perspectivă

sindrom hemolitic uremic (SHU), de multe ori apare la copii de până la 4 ani. El este de obicei precedată de gastroenterita (cu febră, vărsături, dureri abdominale și diaree cu sânge) și mai puțin - infecții ale tractului respirator superior. După 5-10 zile a acestor boli în copilul apare brusc palid, tearfulness, oboseală, somnolență, și oligurie. În urma unei examinări poate detecta deshidratare, edem, petesii, hepatosplenomegalie și iritabilitate.

pe sindrom hemolitic uremic (SHU) prezintă semne de microangiopathic anemie hemolitică, trombocitopenie și insuficiență renală acută. Nivelul Hemoglobina este, în general 50-90 g / l. Coiful frotiu de sânge și eritrocite fragmentate și acanthocytes. Conținutul hemoglobinei plasmatic crescut și a scăzut haptoglobina. Numărul de reticulocite crescut moderat, proba Coombs negativ. Numărul de leucocite poate ajunge la 30 000 per 1 ml. Mai mult de 90% dintre pacienți prezintă trombocitopenie (20 000-100 000 / l). Modificări în urină, în mod surprinzător, mici și reduse la o hematurie microscopica mică și proteinurie. APTT și PT sunt de obicei normale. Studiul de coagulare a sângelui de multe ori dezvaluie o deficienta de vitamina K decât motorul cu ardere internă. insuficiență renală acută care necesită dializă, nu există în toate cazurile. Când radiografia cu bariu - un spasm al defectelor de colon și de umplere tranzitorie, uneori intestinului strictura.

sindrom hemolitic uremic (SHU) ar trebui să fie suspectată în toate cazurile de insuficiență renală acută bruscă. Istoricul tipice, datele clinice și de laborator confirmă acest diagnostic la majoritatea pacienților. Este necesar să se excludă alte cauze de insuficiență renală acută, în special cele asociate cu anemie hemolitica microangiopatic (de exemplu, LES și hipertensiune maligne). biopsie de rinichi este prezentată numai în cazuri rare.

din sindrom hemolitic-uremic (SHU) poate fi dificil să se facă distincția între tromboză venoasă bilaterală renală. Ambele boli pot preceda tulburări gastro-intestinale cu deshidratare, paloare, microangiopathic anemie hemolitică, trombocitopenie și insuficiență renală acută. tromboză venoasă renală indică o creștere semnificativă a fluxului sanguin renal și lipsa venelor renale în Doppler cu ultrasunete.

Complicațiile sindrom hemolitic-uremic (SHU). Complicațiile includ anemia, acidoza, hiperkaliemia, a crescut volumul granulatie vnutrisosudi, insuficiență cardiacă, hipertensiune arterială, artera cială și uremie. Tulburări ale SNC tractului gastro-intestinal, inima și mușchii scheletici poate a fost viața în pericol. Tulburări ale SNC datorită ganglionilor bazali miocardic și cortexul cerebral manifesta iritabilitate, convulsii, orbire corticală și comă. Tulburări gastro-intestinale includ colită, perforație intestinală, invaginație intestinală, precum hepatita. necroză focală a pancreasului poate provoca scăderea toleranței la glucoză, diabet zaharat tip 1 zaharat și activitatea crescută a lipazei. Odată cu înfrângerea inimii pericardită, disfuncție miocardică și aritmii observate. complicații, cum ar fi mai rare necroza pielii, oreion, disfuncție suprarenale și rabdomioliză.

Prognosticul și tratamentul sindromului hemolitic uremic (SHU). In ultimii 30 de ani, datorită unei corectare atentă a apei și a metabolismului electrolit, tensiunea arteriala si dieta, precum si debutul precoce al ratei mortalității prin dializă a fost redus de la aproape 80 la mai puțin de 10%. În enterita acută (probabil cauzată de o tulpină de E. coli 0157: H7), antibioticele nu pot fi utilizate, deoarece acestea cresc riscul de GU S. Eficacitatea terapiei anticoagulante, precum și plasmafereză în perioada prodromala cu diaree nu a fost dovedită în aceste cazuri. Cu toate acestea, în absența anterioare sau diareei la copii cu plasmafereza severe SNC sau administrarea de plasmă proaspătă congelată poate fi utilă. Ele nu pot fi aplicate în statul C, cauzate de Streptococcus pneumoniae, deoarece acestea pot agrava boala.

peritoneoclysis elimina încălcări ale metabolismului apa-electrolit, ajută la normalizarea volumului intravascular și creează posibilitatea de putere sporită. De asemenea, aceasta contribuie la dizolvarea cheagurilor de sânge vasculare, cum eliminate din inhibitorii sanguine endogene ale acestui proces. Conform datelor preliminare, o recepție de 3 zile la prodrom legare Shigella dysenteriae (Synsorb-PK) toxină în lumenul intestinului adsorbantului, reduce riscul de SHU la copii. Cu toate acestea, rezultatele finale ale acestui studiu nu au fost publicate. In inhibitorii sintetici in vitro au studiat toxina, precum și primite de bacterii de inginerie genetică, care pot neutraliza o cantitate mare de toxina.

Cu tratament intensiv insuficiență renală acută mai mult de 90% dintre pacienți care au prezentat o fază acută a HUS cu diaree într-un stadiu prodromal. Stadiu terminal insuficienta renala cronica se dezvolta in aproximativ 9% din cazuri. Supravietuitor pacienții necesită o observare atentă și prelungită, deoarece complicații (hipertensiune arterială, proteinurie și insuficiență renală) poate să apară chiar și după 20 de ani. În unele cazuri, un transplant de rinichi este realizată, deși este posibilă reapariție a bolii, în special la acei pacienți care au dezvoltat SHU fără perioada prodromala cu diaree.