Anemie hemolitică

URL-

anemie hemolitică - un grup de stări patologice asociate cu distrugerea sporit de eritrocite. Toate gemoliticheskiesostoyaniya caracterizate printr-o creștere a nivelurilor sanguine de celule roșii sanguine produktovraspada: bilirubinei sau hemoglobina liberă în ilipoyavleniem urină hemosiderina. O caracteristică importantă - o creștere semnificativă de sânge la sută "nou-născuți" eritrocitare - reticulocite cheltuieli de creșterea producției de celule roșii din sânge. numărul de celule este crescut în mod semnificativ în măduva osoasă zestre așa-numita anemie"serie roșu" - precursori de celule roșii din sânge.

microspherocytosis ereditar. Cauze si mehanizmyrazvitiya. Boala este moștenită în mod dominant. Baza hemoliza (distrugerea celulelor roșii din sânge) este membranele eritrocite cu defecte chtoprivodit pentru a crește permeabilitatea și promovează ioni de sodiu proniknoveniyuvnutr de celule si acumularea apei. eritrocite formă Priobretayutsfericheskuyu (în mod normal, ele arata ca un disc biconcave), deteriorate în timpul trecerii prin spațiul îngust sinusurilor celule sanguine roșii selezonki.Povrezhdonnye sunt capturate de macrofage și le (hemoliza intracelulară) razrushayutsyav. Hemoglobina eritrotsitovprevraschaetsya lizată în bilirubinei, ceea ce duce la hiperbilirubinemie indirectă, icter.

imagine și de diagnostic clinic. În primul rând simptomybolezni poate apărea la orice vârstă, dar, de fapt onanachinaetsya naștere. Lung, din copilarie, suschestvuyuschiygemoliz însoțită de o creștere a volumului de maduva osoasa, care AAC rândul său, duce la o perturbare a formării osoase. Se observă cu dinții greșit deformatsiyachelyustey localizare, vystupayuschiylob ridicat cerul gurii, o reducere a dimensiunii globilor oculari și etc Mai mult etihpriznakov pentru pacienții care prezintă icter, un ficat mărit, splina, anemie, tendința de a forma calculi biliari. Sleduetotmetit inerente acestei boli "atacurile" hemoliză când vselezonke a distrus mai ales o mulțime de celule roșii din sânge - gemoliticheskiekrizy, în care se produce o deteriorare puternică samochuvstviyapatsientov. Când anemia se va dezvolta în vigoare, poyavlyayutsyaharakternaya palidă a pielii și mucoaselor vizibile pe fonezheltuhi, greață, amețeli, oboseală și altele.
Imaginea de sânge: microspherocytosis eritrotsitov- apariția celulelor predshestvennikov- anemie normocroma retikulotsitov- de diferite grade vyrazhennosti.V în timpul crizei hemolitic poate crește numărul de așa-numitele leykotsitov.Ochen brusc apar aregeneratornye crizele când povyshennyygemoliz pentru câteva zile nu este însoțită de generarea de noi celule roșii din sânge kostnymmozgom. Celulele progenitoare dispar din sânge, anemie crește rapid, nivelul de bilirubina scade.

diagnostic suma tabloul clinic caracteristic, un studiu de părinți (unul dintre ele în mod necesar obnaruzhivayutsyate aceleași caracteristici), studiul imaginii de sânge.

Tratamentul. Metoda Radical - îndepărtarea splinei (splenectomia) este prezentat exprimate hemoliza, anemie, colelitiaza, ulcere venoase ale piciorului. La copii, această operațiune este vârsta vypolnyatv dorit de 7-8 ani, dar anemie severă, gemoliticheskiekrizy severe sunt o indicație directă pentru o intervenție chirurgicală a scăzut în vârstă dragoste. După îndepărtarea splinei de recuperare clinică aproape toate bolnyhnastupaet completă, cu toate că imaginea de sânge sunt neschimbate. Dacă la momentul splenectomie in vezica biliara a imeyutsyakamni, atunci acesta este îndepărtat împreună cu splina. Când aregeneratornyh transfuzie krizahneobhodimo de celule roșii sanguine ambalate, uneori naznachaetsyaprednizolon.

elliptocytosis Hereditary (elliptotsitoz) - nasleduemayaanomaliya dominante de celule rosii din sange, uneori complicate gemolizom.U ridicate majoritatea transportatorilor aerieni, anomalii semne exterioare a crescut gemolizanet. Clinica de hemoliză este aceeași ca atunci când microspherocytosis. Diagnozustanavlivayut elliptocytosis pe bază de cele mai multe eritrocite ipriznakov hemoliza intracelulară (icter, reticulocitoză, uvelichenieselezonki)

Tratamentul. Hemoliza marcată - scoaterea splinei.

stomatotsitoz ereditar - dominantly moștenit anomaliyaformy celule roșii din sânge, uneori complicate de intracelulară gemolizom.Sama, în sine, o anomalie asimptomatice.

Cauzele și mecanismele de dezvoltare a sindromaanalogichny hemolitic la faptul că, în sferocitoza ereditară.



tablou clinic hemolitic harakterizuetsyazheltuhoy sindrom, reticulocitoză, creșterea splinei. eritrocite Spetsificheskayaosobennost în această boală: două linii de celule unice, care leagă marginile din regiunea prosvetleniyaeritrotsita centrale. Acest lucru dă forma gurii eritrocite, prin urmare, nazvanieanomalii.

Tratamentul. In marcat -splenektomiya sindrom hemolitic.

Anemia hemolitică cauzata de deficienta dehidrogenaza de glucoza-6-fosfat (G-6-PDG). Boala este comună într-un număr de țări din Asia și Africa, în Azerbaidjan. Sporadic - peste tot.

Cauzele și mecanismele de dezvoltare. Gene reguliruyuschiysintez G-6-PDG, situat pe cromozomul X. Perturbări în gena struktureetogo conduce la o deficiență a enzimei. Patologia apare preimuschestvennou bărbați. Bolile genetice variază foarte mult. Prin urmare, activitatea enzimei odnihsluchayah ușor sub normal, în altele - pochtiotsutstvuet. Cauze și mecanisme de hemoliza a crescut la defitsiteG-6-FDG nu este foarte clar. Violarea proceselor chimice în oxidarea eritrotsitevedot a lanțurilor de hemoglobină precipită în precipitarea globina crescută distrugerea celulelor roșii de sânge în splină.

Clinica. procese patologice asociate cu nedostatkomfermenta foarte diverse. Clinic se manifestă gemoliticheskimikrizami ca răspuns la primirea anumitor medicamente, de băut în fasole pischukonskih. Dar există un proces cronic, influența obostryayuschiysyapod a acelorași factori de declanșare. Instigatori gemolizayavlyayutsya chinina, quinacrine, primachină, sulfonamide, protivodiabeticheskiesredstva, nitrofurani, derivați de 8-oksihinolona (nitroksolin et al.), Acid nalidixic (nevigramon), izoniazida (tubazid) ftivazid, Pask, antipirina, fenacetină, aminopirină, aspirină, menadiona.

Criza hemolitic cu un deficit de G-6-PDG caracterizat prin urină poyavleniemtomnoy (hemosiderină, și hemoglobina liberă în urină), la 2-3 zile medicament nebolshoyzheltuhoy ore provocat recepția gemoliz.Dalneyshy a acestui medicament duce la o vnutrisosudistomugemolizu grea cu febră, dureri în oasele membrelor în cazuri severe - scădere a tensiunii arteriale, anemicheskoykomoy. În sângele pacienților au evidențiat un număr crescut neytrofilnyhleykotsitov, anemie severa, reticulocitoză de mare. Urina burogotsveta întuneric. Nivelul bilirubinei este moderat crescute. Anulează-provokatoravedot droguri subsiding la hemoliza. Uneori există o prekrascheniegemoliza temporară în ciuda acceptării au continuat să provoace conexiune preparatav cu acces la persistente formele tinere din sânge eritrotsitov.Tyazholy criză hemolitic poate provoca necroză renală srazvitiem insuficiență renală acută severă.
O formă specială a bolii este criza hemolitic greu la nou-nascut, modelul care corespunde cu Rh-conflict.

favism - dezvoltarea stării hemolitice acute în nekotoryhlits o deficiență a enzimei G-6-PDG ca răspuns la utilizarea în boabe pischukonskih sau pentru a obține în plămânii polenul plantelor. Criza Kartinagemoliticheskogo corespunde cu faptul că atunci când se iau medicamente, dar a dezvoltat mai devreme - la câteva ore după o hemoliză grea upotrebleniyabobov apare cu dezvoltarea nedostatochnosti.Gemoliz renale provocate de polenul acestor boabe, voznikaetcherez câteva minute după contactul cu ea, curge cu ușurință.
Împreună cu crize hemolitice cu deficit de G-6-PDG postoyannyygemoliz posibil cu un icter mic, anemie usoara, creșterea kroviprotsenta celulelor eritrocitare progenitoare, crescând razmerovselezonki. Impact factorilor declansatori descris mai sus, vt.ch. infecții, îmbunătățește hemoliza. Bytpostavlen diagnostic fiabil numai pot folosind metode care determina aktivnostG-6-PDG în eritrocite.

Tratamentul. Anuleaza medicamentul care a cauzat gemoliticheskiykriz. Numit riboflavin interior Erev / m. In gemoliticheskomkrize severe pentru a preveni insuficienta renala in / lent bicarbonat de sodiu vvodyatrastvor, diuretice (Lasix) pentru a spori dezvoltarea diureza.Pri anurie (absenta urinei) folosind plasmafereză (ochischenieplazmy din sânge), dacă este necesar - hemodializă (rinichi artificial) .Tyazholaya anemie cu initiala semne comă anemică poate bytosnovaniem eritrocite pentru transfuzie.

Prevenirea. Este esențial ca fiecare defect mass-media (cu excepția nou diagnosticate) a fost prevăzut cu o listă de medicamente protivopokazannyhemu și conștienți de pericolele de alimente upotrebleniyav faba fasole. Vaccinări dat kategoriilits efectuate numai în conformitate cu indicațiile stricte epidemice.