Hipopituitarism la copii: tratament

Cauza acesteia este de obicei tumori hipofizare, dar sunt hipopituitarism idiopatice. Diagnosticul presupune determinarea nivelului bazai al hormonului de creștere (GH) și răspunsul său la stimuli farmacologici. Tratamentul implică îndepărtarea cauzei (rezecție tumorală) și terapia de substituție cu GH.

Hipopituitarism la copii se manifestă clinic în primul rând scurt statura din cauza deficienței GH. S-au găsit și deficit izolat de GH. Cauza hipopituitarism la copii, de obicei, tumori hipofizare (cel mai des - craniofaringiomul), cu toate că este posibil și hipopituitarism idiopatica. Combinația de leziuni osoase litice ale scheletului sau craniului cu diabet insipid indica Langerhans histiocitoză. Deficienta hipotalamice sau hipofizare hormoni, cum ar fi deficit izolat de GH poate să apară la pacienții cu defect mediană persoană atrezia partiții transparente. deficit de GH, de la sine și cu anomalii concurente, determinate genetic aproximativ 5% din cazuri.

iradiere terapeutică pe diverse tumori maligne ale SNC duce la o creștere mai lentă liniară, care este adesea asociat cu deficit de GH rezultate. Profilactic sau terapeutic de iradiere a coloanei vertebrale reducerea în continuare a potențialului de creștere al vertebrelor și în continuare amenință să scadă creșterea finală.

Video: Tratamentul enurezisului la copii

Simptome și semne de hipopituitarism la copii

Copiii cu o creștere hipopituitarism nu ajunge la a treia percentila. Maturizarea scheletului (așa cum este determinat în funcție de vârstă osoasă) este încetinit, iar vârsta osoasă este mai mare de 2 ani mai mică decât cronologică.

Video: leverets pentru copii! Cum de a trata o raceala? Bun Doctor Zaitsev! Jocuri pentru copii

Deși statura scurt, proporțiile dintre segmentele superioare și inferioare stocate normal. Pubertatea apare la pubertate. Cu toate acestea, în dezvoltarea sexuală deficit izolat de GH, deși întârziat, probabil.

Datele privind înălțimea și greutatea tuturor copiilor se vor înscrie pe o hartă specială pentru observarea creșterii auksologicheskogo. Cand displazie trebuie sa fie radiografice pentru a determina vârsta osoasă. La deficit de GH maturării scheletic este de obicei încetinit în aceeași măsură ca și creșterea. Pentru a exclude calcificări și tumori ale spectacolelor de cercetare pituitare.

Diagnosticul de hipopituitarism la copii

• Determinarea nivelurilor de IGF-1, și uneori - de legare IGF tip de proteină 3 (IGFBP-3).
• Diagnosticul este confirmat de obicei prin testul provocator.

În dopubertatnogo copii de varsta determina nivelul de IGF-1, care reflectă activitatea GR, deoarece conținutul de GH variază foarte mult, iar rezultatele determinării sale este dificil de interpretat. niveluri normale de IGF-1 indică absența deficit de GH. Cu toate acestea, nivelul scăzut de IGF-1 poate să apară în condiții care nu sunt asociate cu deficit de GH. Nivelul nizkonormalnogo Datorită de IGF-1 in copilarie si continut copilarie de IGF-1 și în mod normal, este la un nivel scăzut. Prin urmare, să se facă distincția între normal și a redus concentrația la copiii din această grupă de vârstă nu este posibil. Copiii aceasta varsta determina nivelul de IGFBP-3 (peptide purtătoare-IGF principal). Malnutriția afectează conținutul acestei proteine ​​este mai mică decât nivelul de IGF-1.

Copiii cu nivele scăzute de IGF-1 și IGFBP-3, deficit de GH este de obicei confirmată prin definiția conținutului GR. Ca concentrația sa bazal este de obicei foarte scăzută, sau chiar nu determinabile (cu excepția primelor ore după începutul somnului), pentru a evalua secretia de teste provocatoare GH utilizate. Interpretarea datelor se bazează pe o definiție arbitrară a „normale“, care depinde de vârsta și sexul.

Cel mai eficient mod de a stimula secreția de GH este, aparent, testul insulinotolerantny. Mai puțin periculoase, dar mai puțin fiabile, teste cu infuzie de arginină, levodopa, precum testul de somn sau de 20 de minute de încărcare fizică grea.

Cu toate acestea, hotărârea reacțiile normale sunt arbitrare, precum și orice teste de stimulare a secreției de GH, uneori, da rezultate ciudate. Deoarece nici unul dintre aceste teste nu garantează o creștere de 100% în ceea ce privește secreția de GH, atunci când au primit rezultatul testului anormal trebuie să dețină al doilea.

Valoarea clinică a testului cu un singur GRRG pentru a evalua secreția GH nu este dovedită. Într-o persoană sănătoasă după / în GRRG 15-30 cu GH crește secreția, dar gradul de această creștere concentrațiile GH maxime nepostoyanna- de obicei înregistrate aproximativ 60 de minute după administrarea GRRG. Variabilitatea în răspunsul GRRG hipofizar este în concordanță cu rolul de secreție intermitentă a somatostatina (contracarează efectele GRRG), modulând eliberarea GH din glanda pituitară. Absența sau reducerea nivelului de GH crește după administrarea GRRG probabil indica deficit de GH. Cu toate acestea, nu este clar dacă natura reacției variază cu hipotalamic primar și patologie primară pituitară. La copiii cu deficit de GH, deficit datorat probabil GRRG, ca răspuns la GH GRRG variază. Combinația de GRRG arginină crește sensibilitatea diagnosticului de deficit de GH.

Cu teste provocatoare nu poate fi întotdeauna ușor de identificat încălcarea regulamentului secreției GH. De exemplu, un copil cu statura scurt, ca urmare a încălcării secreției de GH, rezultatele testelor de provocare sunt de obicei normale. Cu toate acestea, cu determinări în serie ale nivelurilor de GH peste 12-24 h o scădere este detectat indicii integrante ale secreției de GH.

Tratamentul hipopituitarism la copii

• Introducerea GH recombinant.

Utilizarea GH recombinat este prezentat toți copiii pipernicit cu GHD documentate. De obicei, GH injectat sc / K 1 ori pe zi. O astfel de terapie în primul an de multe ori crește rata de creștere de 10-12 cm / an și, cu toate că în viitor crește rata de creștere mai lent, încă rămâne deasupra originalului. Terapia este continuată până când pacientul pentru a obține o creștere acceptabilă, sau până când rata de creștere nu va scădea sub 2 cm / an.

Înainte de apariția GH recombinant utilizat un extract de GH din glandele pituitare. Acest medicament rareori cauzeaza boala boala Creutzfeldt-Jakob. Din utilizarea GR, extrase din glanda pituitară, a fost abandonat în 1980.

Multi experti recomanda un proces de terapie cu GH timp de 6-12 luni, cu o prelungire a acesteia numai în cazul în care există o dublare a ratei de creștere, sau de cel puțin 3 cm / an, mai mare decât originalul. Alții neagă această abordare, pentru că este destul de scump, este încă experimental, poate fi însoțită de efecte secundare, vă permite să trateze sănătos în toate celelalte privințe copii ca pacienți și promovează „heytizma“ (discriminarea în creștere).

Pacienții de orice vârstă cu nanism hipofizar și niveluri scăzute ale nivelului de cortizol si hormoni tiroidieni în serul trebuie administrat terapia de substituție acestor hormoni.

Utilizarea GH la copiii cu statura din cauza iradierii hipofizare pentru tumorile maligne ar putea fi, teoretic, asociat cu riscul de recidiva a tumorii. Cu toate acestea, studii speciale nu au scos la iveală, în astfel de cazuri, depășind rata de așteptat de noi tumori sau recurente. Terapia de substituție cu GH este, probabil, nu este periculos pentru a începe mai târziu, cel puțin 1 an după finalizarea cu succes a unui tratament anti-cancer.