Hipopituitarism: simptome, cauze, tratament, simptome

Cauzele hipopituitarism

Hipofuncție a glandei pituitare poate provoca o varietate de stări patologice ale hipofizei sau hipotalamusului.

Simptome și semne de hipopituitarism

În orice caz, reducerea secreției de hormoni hipofizari și se manifestă descrise în secțiunile relevante ale simptomelor deficit de hormon.

exemple:

• cu secreție insuficientă de TSH dezvolta hipotiroidism fără gușă;
• hiposecreția FSH și LH conduce la hipogonadism;
• deficit de ACTH, hypocorticoidism însoțit;
• hiposecreția prolactina manifestă postpartum lactație insuficientă;
• deficit de hormon de creștere la copii determină întârzierea creșterii și, uneori, hipoglicemie, si adulti - diverse simptome nespecifice.

Diagnosticul de hipopituitarism

Pentru unii hormoni hipofizari (ACTH, TSH, LH și FSH) ale diagnosticului secundar (adică datorită leziunii regiunii hipotalamo-hipofizo) de glanda pituitara variabila insuficienta a glandei se stabilește pe baza reducerii simultane a nivelurilor hormonului pituitar și glanda reglabile.

În primul rând recomandat pentru a investiga nivelurile bazale de hormoni ai glandei hipofize și reglementată de către aceasta. Trebuie remarcat faptul că nivelul de hormoni hipofizari, în unele cazuri, poate fi normal cu secreția scăzută a hormonului glandei periferice. Aceste rezultate indică, de asemenea, combinate hormon hipofizar giposekrepiyu, ca ținând seama de reglementarea glandei hipofize, hormonul periferic nivel scăzut periferic ar trebui să cauzeze hipersecreție de hormon hipofizar corespunzător. Deci, pentru suspectate hipopituitarism recomandăm să exploreze:

• LH și FSH în asociere cu testosteron (la bărbați) sau estradiol (feminin);
• TTG și T₄;
• ACTH și cortizol post;
• IGF-1.

Pentru a diferenția distrugerea directă a tulburărilor hipofizar secreția hormonilor hipotalamici, ceea ce a dus la o scădere a secreției de hormoni hipofizari, precum și pentru a identifica deficiența hormonului de creștere și secreția de prolactină este necesară efectuarea unor teste dificile specifice.

Nu este nevoie de stimulare a testelor pentru toți pacienții hipopituitarism. Trebuie remarcat faptul că, cu excepția nevoia de tratament infertilitate sau piticirea de hormon de creștere GnRH, nevoia pentru terapia de substituție este determinată numai de simptome clinice de deficit de hormon si nivel controlat de hormonii glandei pituitare. Există următoarele indicații pentru teste dificile:

• pentru diagnosticul diferențial al leziunilor hipofizei și hipotalamusului, în cazul în care este imposibil să se stabilească un mod diferit, sau nu rezultă din patogeneza bolii;
• pentru a evalua necesitatea pentru terapia de substituție cu hormon de creștere;
• pentru a determina necesitatea unui tratament de hormon de creștere al pacientului sau GnRH-WG.

Testul de toleranță la insulină

mărturie

• Cercetarea a rezervelor de ACTH.
• Cercetarea de rezerve de hormon de creștere.
• Diferențierea sindromului Cushing și a depresiei.

principiu

Intravenos insulină formulare de injectare determină hipoglicemie (glucoza din sânge trebuie redusă la mai puțin de 2,2 mmol / l și însoțită de simptome de hipoglicemie), care în acest caz este considerat standardizat (controlat cantitativ, nivelul glicemiei) stress test, însoțită de o creștere a secreției hormonului de creștere și ACTH.

Contraindicații

• Varsta mai vechi de 55-60 de ani.
• nivelurile de cortizol bazale <100 нмоль/л.
• hipotiroidism decompensate, din moment ce, în sine, încalcă secreția hormonului de creștere și cortizol. Testul poate fi efectuat în 3 luni de terapie de substituție eficace T₄.
• Epilepsie.
• boli de inima coronariene, sau modificări ale electrocardiogramei.
• Pierderea cunoștinței în istorie.

procedură

• Ar trebui să se asigure monitorizarea continuă a pacientului în timpul testului.
• Studiul a fost realizat pe stomacul gol, după o noapte. Se determină greutatea corporală a pacientului.
• Administrat intravenos cateter și pentru a produce mai întâi (bazale, t = 0) probe de sânge pentru glucoza, cortizol si a hormonului de creștere.
• injectat intravenos insulină obișnuită:
• la o doză de 0,15 U / kg, când diferențiate funcție normală și anormală a glandei pituitare, în cazul în care se presupune că este normal, mai degrabă decât afectată;
• la o doză de 0,3 U / kg în acromegalie sau sindrom Cushing;
• la o doză de 0,1 U / kg la pacienții cu hipopituitarism;
• la o doză de 0,2 U / kg atunci când dependent de pacient diabetul zaharat;
• doze mari de insulină (mai mult de 0,15 UI / kg) administrată necesară pentru a depăși rezistența la insulină, care este de obicei însoțit acromegalia, sindromul Cushing si diabetul si previne determina doza medie de hipoglicemie a insulinei.
• Efectuarea de prelevare a probelor de sânge pentru glucoză, cortizol și hormonul de creștere.
• Dacă un test de 45 de minute nu a dezvolta hipoglicemie, insulina este administrat în mod repetat (de obicei, la jumătate din doza inițială) și probe de sânge în acest caz se efectuează după 75 și 150 min de la începutul testului.
• Testul este oprit dacă se dezvoltă clinic o reacție hipoglicemică distinctă, față de care a recoltat sânge la glicemie, cortizol și hormonul de creștere. Este de dorit să se ia două probe de sânge pentru a monitoriza fiabilitatea rezultatelor. Uneori, pentru a elimina prelungite și hipoglicemie severă injectat 25 ml de dextroză 25 sau 50% (glucoză) și 100 mg de hidrocortizon, dar numai după ce a luat sânge indicatori definiți mai sus.
• După terminarea testului, pacientul trebuie hrănite cina și numai la un nivel normal pentru monitorizarea glucozei din sânge bolnav poate fi oprit.

Subiectul trebuie să opriți administrarea estrogenilor pe cale orală timp de 6 săptămâni înainte de test, ca nivelurile de globulină de legare cortizol crescute la pacienții care au primit estrogeni pot distorsiona rezultatele studiului. Progesteronul și administrarea transdermică de estrogen nu este răsturnată, deoarece acestea nu afectează rezultatele testului.

interpretare

• Testul este considerat nu și în cazul în care glucoza din sânge nu este redusă <2,2 ммоль/л, следовательно, результаты теста нельзя интерпретировать. При необходимости тест следует повторить с большей дозой инсулина.
• In mod normal, nivelul de cortizol in reducerea glicemiei <2,2 ммоль/л повышается до 170 нмоль/л с пиком >580 нмоль/л, а СТГ >20 мЕД/л.
• Creșterea medie a cortizol ca raspuns la hipoglicemie se referă la capacitatea organismului de a rezista la stres influente, inclusiv interventii chirurgicale majore, fără administrarea suplimentară de glucocorticoizi.
• cortizol subnormal secretia de stres (de exemplu, vârf de cortizol 450-580 nmol / l) la un pacient fără dovezi clinice indică insuficiență suprarenală trebuie doar scop de glucocorticoizi în timpul stresului.
• La răspuns cortizol inferior (<450 нмоль/л) нужна заместительная терапия глюкокортикоидами.
• La nivelul hormonului de creștere <10 мЕД/л в ответ на гипогликемию диагностируют тяжёлую СТГ-недостаточность, может быть рекомендована заместительная терапия. При уровне СТГ 10—20 мЕД/л — пограничное состояние.
• Sindromul Cushing remarcat nivele crescute de cortizol peste nivelul bazal <170 нмоль/л, в то время как при депрессии повышение нормальное в ответ на гипогликемию (>450 нмоль/л).

test de glucagon

mărturie

• Cercetarea a rezervelor de ACTH.
• Cercetarea de rezerve de hormon de creștere.
• Testul se efectuează în mod avantajos la pacienții care sunt contraindicate pentru un test mai fiabile de toleranță la insulină.

principiu

Deoarece după administrarea concentrației glucagon a glucozei din sânge la primele creșteri și apoi scade, stimularea secreției de hormon de creștere și ACTH poate fi un raspuns la hipoglicemie, si, desi de stimulare cu ACTH a hormonului de creștere poate fi explicată prin greață, care cauzează glucagon.

Contraindicații

• hipotiroidism necompensate grele.
• Nivelul de cortizol în dimineața pe stomacul gol <100 нмоль/л.
• Rezultatele sunt adesea ambigue la pacienții cu diabet zaharat.

Testul de stimulare cu ACTH

mărturie

• Cercetarea a rezervelor de ACTH.
• Studiul funcției glandei corticosuprarenale.

principiu

Dacă ca răspuns la administrarea de ACTH exogen (tetrakozaktidom), are loc creșterea corespunzătoare a nivelului de cortizol, acest lucru indică eșecul corticalei suprarenalei. Când existente lung ACTH hiposecreția poate dezvolta atrofie corticala a cortexului adrenal, atunci numai lung (repetat) poate restabili administrarea secreției de ACTH de cortizol. Aceasta este componenta secundară, dar nu și eșecul padpochechnikovoy primar, la care orice administrare ACTH circuitului determină stimularea secreției de cortizol, deoarece glandele suprarenale sunt practic absente. testul Tetrakozaktidom poate fi utilizat pentru estimarea indirectă a rezervelor ACTH ca deficit de ACTH în cortexul adrenal cronic incapabil de a secreta adecvat cortizol 30 minute după administrarea ACTH.

procedură

Există trei tipuri de teste: test de scurtă doză mică (60 minute, 1 ug administrate ACTH), testul tradițional scurt (60 minute, 250 ug administrate ACTH) și testul tradițional prelungit (48 ore).

• Atunci când se efectuează fie teste scurte tetrakozaktid (1 ug sau 250 ug) a fost administrat intramuscular / intravenos și conținutul de cortizol din sânge înainte de administrare, determina tetrakozaktidom (0 min).
• În cazul în care testul scurt utilizat pentru studiul rezervelor de ACTH, cortizol este studiat doar în punctul și 30 de 0- minute a testului.
• Administrarea tetrakozaktidom Metoda (intramuscular sau intravenos) și doza (mică sau tradițională) nu afectează rezultatul, adică, datele sunt absolut comparabile și interpretate în același mod.
• testul tradițional prelungit durează 48 de ore. Este foarte rar folosit în ultimii ani, pentru că, de obicei, cu un test scurt, puteți obține toate informațiile necesare.

Subiectul trebuie să opriți administrarea estrogenilor pe cale orală timp de 6 săptămâni înainte de test, ca nivelurile de globulină de legare cortizol crescute la pacienții care au primit estrogeni pot distorsiona rezultatele studiului.

interpretare

• Într-un test scurt, la 30 minute după administrarea tetrakozaktidom cortizol să fie în mod normal >580 nmol / L.
• Rezultatele acestui test ca rezerve definiție ACTH nesigure la pacienții care au avut o intervenție chirurgicală asupra glandei hipofize următoarele 6 săptămâni.
• Interpretarea testului este non-trivial și de multe ori ambiguă.

test de arginină

mărturie

În al doilea rând de testare linie în diagnosticul rezervei de hormon de creștere.

principiu

Arginina stimulează secreția de hormon de creștere.

Contraindicații

Nu.

interpretare

In mod normal, concentrația de GH a crescut 15-20 mU / l.

Testul cu clomifen

mărturie

gonadotropinelor Diagnostic hiposecreția (de exemplu, sindromul Kallmann).

principiu

Clomiphene are doze mari de efect anti-estrogenic. Principiul testului se bazează pe faptul că clomifen se leagă de receptorii de estrogen din hipotalamus si glanda pituitara, blocheaza actiunea de estrogen, care este percepută de către aceste structuri ca gipoestrogeniya.

Contraindicații

• Boli ale ficatului.
• Tranzitorii agravare a depresiei.

procedură

• Ar trebui să fie avertizat cu privire la subiectul posibilele efecte secundare tranzitorii ale clomiphene, cum ar fi vederea periferică, debutul ovulației premature și, eventual, gravidă, dacă nu luați măsuri contraceptive.
• Asociați clomifenul la 3 mg / kg zilnic timp de 7 zile. Pentru a îmbunătăți portabilitatea doza zilnică poate fi împărțită în 3 etape.
• Sânge pe LH și FSH în ziua de dinaintea clomifen de destinație (de pornire, punctul 0), apoi a 4-a, ziua a 7-a și a 10 de la începutul clomifen destinație. În acest caz, prelevarea de probe de sânge poate fi efectuată în orice moment al zilei.

interpretare

• În mod normal, în a 10-a zi de la începutul numirea nivelurilor gonadotrofinei clomifen crescut de 2 ori, în general, care depășește valorile normale.
• Odată cu înfrângerea conținutului hipotalamic gonadotropină nu este crescut.
• O indicație indirectă a ovulatiei este creșterea urmat a concentrației de progesteron >30 nmol / l 21-a zi de la începutul clomifen destinație.

Testul cu hormon de eliberare a gonadotropinei

principiu

Synthetic GnRH stimulează secreția de LH și FSH de către hipotalamus.

Contraindicații

Nu.

procedură

• Rezultatele de testare afectează faza a ciclului menstrual, de aceea este recomandat pentru a efectua cu menstruație femei în faza foliculară.
• Prelevarea de sânge pentru LH și FSH se efectuează înainte de introducerea GnRH (punctul 0 min).

interpretare

• Ca răspuns la administrarea secreției de GnRH de LH crește rapid și atinge concentrația plasmatică maximă a acestuia din urmă, timp de 20 de minute, în timp ce FSH vârf de secreție este fixată la 60 de minute de testare.
• Acest test nu este destinat exclusiv pentru diagnosticarea gradului de deficiență a secreției de gonadotropine - sunt interpretate subnormal, normale și creșterea secreției de gonadotropine. În ea sunt explorarea rezervelor de LH / FSH. În prezent, acesta este rar folosit.

Testul cu hormon de eliberare a tirotropinei (TRH)

Odată ce a dezvoltat un test extrem de sensibil pentru determinarea TSH cu testul TRH este rar folosit.

mărturie

• Diagnosticul diferențial al insuficienței secreției de TSH și TRH.
• Diagnosticul diferențial al receptorilor tumorali secretante de TSH și rezistența la acțiunea hormonilor tiroidieni.
• Diagnosticul tireotoxicoză, în care este suprimat secreția de TSH.

procedură

• Pacientul se află în poziție culcată 200 micrograme administrate intravenos TRH.
• Se măsoară concentrația de T₄ și TTG la momentul inițial, înainte de administrarea TRH (0 min) și apoi TTG după 20 și 60 minute după administrarea de TRH.
• Există cazuri de hemoragie in glanda pituitara cauzate de această procedură. TRH determină o creștere a tensiunii arteriale.

interpretare

• In mod normal administrarea TRH determină o creștere a TSH sanguin 2 mU / L: la >3.4 mUI / L, cu un vârf la 20 de minute și un minim de 60 de minute.
• vârf de secreție decalată (nivel superior TTG după 60 minute în loc de 20 de minute) observate frecvent la leziuni ale hipotalamusului.
• Uneori, testul cu TRH utilizat în hiperprolactinemia și acromegalie.

tratamentul hipopituitarism

Tratamentul implică administrarea terapiei de substituție adecvate, adesea reglată de hormoni ai glandelor periferice (glucocorticoizi, tiroida sau hormoni sexuali).

Gonadotropine administrat numai în acele cazuri în care aveți nevoie pentru a restabili, în cazul în care este posibil, la funcția de reproducere.

Doar o rolă de secreției de GH rămâne singura metodă de tratament a terapiei de substituție hormonală de creștere în loc de terapie IGF-I-înlocuire, care, în principiu, nu există în practica clinică curentă.