Displazie Radiații: cauze, simptome, tratament

Lipsa latura lungă radială a fasciculului să fie afectat de toate țesuturile moi și ale scheletului. Cel mai adesea, încălcări includ antebraț, încheietura mâinii, mână. displazie de radiatii este de obicei asociat cu hipoplazie a degetului mare. EXCEPTIE: trombocitopenie - un sindrom de absență a razei cu normala a primului deget.

răspândire

• 1 în 30.000 la 1 la 100.000 de născuți vii
• Băieți > fete
• dreapta > stânga
• În jumătate din cazuri, boala bilaterală
• Anomalia razei este prezentă în 50% dintre pacienții cu hipoplazie a degetului mare.

motive

• sporadic
• sindromic
• teratogene
• Thalidomide (tranchilizant)
• acid valproic
• radiație

polypathia

Sunt comune și sunt syndromic și nonsyndromic

boli ale sângelui

anemie Fanconi

• moștenire autozomal recesivă
• Anemia, trombocitopenie, leucopenie
• malformații congenitale ale inimii, rinichilor, tractului digestiv
• Restante de dezvoltare mentală în 20% din cazuri
• Hipoplazia / absența policelui în 80% din cazuri
• displazie Radiation în 20%

Trombocitopenia - absența razei (TAR) sindrom

• autozomal recesivă
• Trombocitopenia și leucocitoză
• aplazia bilaterală a razei, dar primul deget este prezent
• Anomalii ale inimii, tractului digestiv și a osului
• inteligență normală în 90% din cazuri

boală de inimă

Sindromul Holt-Oram

• moștenire autozomal dominanta
• defect de sept atrial într-o treime din pacienți
• Trehfalangovy primul deget
• displazie de radiații
• radioulnara sinostoză

Boli ale regiunii maxilofacială

buza cleft în 7% din cazuri de displazie de radiații.

boala a coloanei vertebrale

VACTERL (VATER)

• V anomalii ale coloanei vertebrale
• Și atrezie anal
• Cu anomalii ale sistemului cardiovascular
• T fistula traheoezofagealnaya
• R anomalii renale
• defecte ale membrelor L

boala non-syndromic

piele

• aschistodactylia

schelet

• Trehfalangovy primul deget
• radioulnara sinostoză
• deformarii Sprengel
• scolioză
• luxație congenitală de șold
• picior strâmb

neurologica

• hidrocefalie
• surditate

inimă

Video: Elena Malysheva. Tratamentul displazie de col uterin

• duct arterial despicătură
• defect septal ventricular

Zhelulochno tractului

• Esofagiana-traheală fistula
• Aproctia

clasificare

Clasificarea radiațiilor displazie Bayne și Klug

• Tipul 1 rază este mai scurtă ulnară
• Type 2 hipoplazia radiusului distal
• Tip 3 Absența razei
• Tipul 4 Absența completă a razei

răspândire

• Tip 4 (66%)
• de tip 1
• tip 3
• de tip 2

Simptome și semne

încheietura mâinii îndoit cu supinație și deviere radială a mâinii.

schelet

• Insuficientă hipoplazia osoasă radială moderată până la nu, în funcție de tipul.
• Fibrotic „germen“ este un fir de țesut fibros, reziduuri mezenchimal a prezentat radius distal care se poate extinde de la porțiunea proximală a încheieturii la antebraț, provocând o deformare progresivă.
• Scurtarea lungimea ulnei antebrațului aproximativ 60% din normal.
• cubitus curbat tip 3 și 4.
• Humerus poate fi scurtat la un defect al porțiunii distale, care este cauza reducerii gamei de mișcare a articulației cotului.
• Absența îmbinării încheietura mâinii. articularea defectuoasa a ulnara cu oase încheietura mâinii și nici un complex fibro-cartilaj triunghiular.
• Hipoplazia încheietura mâinii, cu absența sau hipoplazia trapez osoase și osul navicular.
• Hipoplazie sau absenta degetul mare.
• rigiditate anormală trehfalangovyh degete cu îmbunătățirea fasciculului în direcția cotului.

mușchi

Anomaliile de mușchi depind de gradul de subdezvoltare a razei

Lipsa sau mușchii subdezvoltate:

• Antebrațul: pronator mușchi teres, umăr-ray
• flexorii externe: mușchiul flexor radial al carpului, flexor lung a degetului mare
• extensori externe: extensori încheietura mâinii radiale lungi și scurte, extensor degetului mic, al doilea deget extensor proprii
• Mușchii externe ale degetului mare: longus, răpitorul degetul primul, extensor lung și scurt de degetul mare
• Elevation mușchilor degetul mare: musculare răpitor scurt a primului deget, flexor scurt de degetul mare, este pusă în contrast cu mușchiul

flexor digitorum Superficial adesea fuzionat cu flexor digital de adâncime. Poate că absența flexor profund al doilea deget. Flexor carpi ulnaris si nervul ulnar inervează mușchii mâinilor lor, sunt de obicei prezente.

nervi

• Nervul ulnar este de obicei normala
• nervul musculocutanat este de obicei absentă, nervul median furnizează mușchii umărului carcasa frontală
• nerv radial se termină de obicei la cot
• Nervul median asigură o sensibilitate laterală în general radială a mâinii și a antebrațului.

nave

• arterei brahiale, de obicei, este extrem de divizată
• Ulnar artera este în general prezent
• artera radială este de obicei absentă.

tratament

consultare medic pediatru pentru a evalua starea de comorbiditate.

Există trei metode de tratament, alegerea depinde de pacient și de natura deformării

nu este tratată

• Lista de contraindicații pentru tratamentul chirurgical a se vedea mai jos.
• In tip 1 ameliorare în majoritatea cazurilor, este asigurată prin întindere și atele.

de formare a părinților și se întinde de atele

• De tip 1 și 2
• Tratamentul trebuie inițiat în perioada neonatală.

operație

• Corectarea incheieturii atunci când este exprimată de tip 2, 3 și 4.
• Distragerea braț de extensie, în unele cazuri, de tip 2 și tip 3 și 4.
• În cazul în care este necesar osteotomie cubitus, pentru tipul 3 și 4.

Contraindicații la Pasul

• moderat anomalie
• boală sistemică concomitentă severă cu un prognostic slab
• Netratate pentru adulți (cineva care a crescut și adaptat la deformarea)
• Pierderea flexiei cotului:
• Peria rectificat nu ajunge la gura sau perineală
• În leziunile bilaterale cu rigiditate în corectarea cot comune se realizează doar o singură perie
• Severă contractura de țesut moale, oportunități de nervi limitate sau remodelare vasculară.

Principii de tratament chirurgical

• corecție diformitate
• Reducerea radial și deplasarea carpian palmar
• stabilizare a mâinii
• Deplasați peria în cubitus păstrând în același timp de mișcare în încheietura mâinii

Creșterea lungimii antebrațului

Pentru a evita deteriorarea suplimentară pentru a păstra oportunitățile de creștere (deja redus).

Îmbunătățirea funcției de mână

Îmbunătățirea obiecte de captare, pumn-prindere și a smuls.

În cazul în care este necesar pollitsizatsiya se efectuează numai după corectarea mâinii.

furcă pentru exterior

Pentru toate importanța aspectului nu ar trebui să fie considerată mai importantă decât funcția, în special la adulți netratați.

splintage

În efectuarea tuturor operațiunilor de atele necesare în perioada postoperatorie.

timpul de funcționare

devreme

Până la 6-9 luni

• Corecția încheietura mâinii în tip 3 și 4
• distragere a atenției preoperatorie
• Centralizarea / radializatsiya.

9-18 luni

• Pollitsizatsiya sau o altă metodă de reconstrucție deget primul

târziu

• Dacă este necesar, revizuirea corecției încheietura mâinii
• Distragerea lungirea cubitus
• Osteotomia cubitus
• Transpunerea tendoanelor pentru a recupera opoziție I deget.

Surgeries

distragere a atenției preoperatorie

O corecție poate fi în cazul defectării tensiunii și atele. Poate necesita mobilizarea germenilor la aplicarea dispozitivului. Abilitatea de corecție încheietura mâinii fără tensiune. elongație suplimentară reduce presiunea asupra epifizei ulnar (cu mai puțin displazie) în cazurile severe. Aceasta reduce nevoia de eliminare a osului în corectarea încheietura mâinii.

centralizare

• Rezecția osul central al încheieturii pentru a crea o cavitate pentru cubitus
• Prin îndepărtarea cartilaj de la capătul distal al ulnei conservarea zonei de creștere
• Punerea cubitus în cutie și tijă fixare
• reechilibra flexorii cotului și extensorii mâinii
• Încheietura mâinii de creștere impairs.

Ralializatsiya

• Înainte de funcționare necesită corectarea completă a încheieturii mâinii pasive
• Uneori ai nevoie de distragere a atenției de pre-operatorie.
• Încheietura os nu este rezecat
• Al doilea os metacarpian de una pe axa cubitus, se deplasează la încheietura mâinii în direcția de radiații de la tija de fixare.
• Când aveți nevoie pentru a restabili echilibrul tendoanelor.
• Puteți salva lungimea piciorului și gama de mișcare în încheietura mâinii
• Mai puțin rănit încheietura mâinii și zona de creștere a ulnei.

Distragerea lungirea cubitus poate fi folosit pentru a corecta lungimea ulnei și recuperarea poziției încheietura mâinii.

Osteotomia ulnei, se realizează simultan cu corectarea încheietura mâinii sau mai târziu. tehnica extensie Distraction poate fi eficace pentru corectarea curbură a ulnei.

artrolez Loktezapyastny, efectuate la maturitatea scheletica completă sau aproape completă, la pacienții netratați. La recidivă după deformarea operație efectuată anterior.

complicații

devreme

• Infecție / tijă de migrare
• blocare fractură

târziu

• deviere radială Recidiva a încheieturii
• Scăderea în creștere încheietura mâinii și antebrațului
• Rigiditate în încheietura mâinii.