Mielom nefropatie: tratament, prognostic, simptome

Diagnosticul se realizează cu ajutorul studiu de urină (testul cu acid sulfosalicilic sau electroforeza proteinelor) sau prin biopsie renală. Tratamentul este direcționat tratamentul mielomului multiplu si pentru a asigura fluxul urinar adecvat.

leziune tubulointerstițială și glomerulare cel mai caracteristic leziuni renale in mielom. mecanisme directe deteriorate nefroni lanțuri ușoare sunt necunoscute.

boala tubulointerstițială. Lanțurile ușoare sunt reabsorbite în tubul proximal, raza nefronului distal si se leaga cu proteine ​​si mucoproteins filtrate Tamm-Horsfall (celule secretate tubuli gros ascendenți Henle) obstruktiruyuschego pentru a forma un precipitat. Mielomul Termenul rinichi sau kanaltsievaya nefropatie mielom se referă în general la tubulointerstițiale tulburări care apar ca urmare a acestor procese. Următorii factori predispun la formarea nămolului:

• viteză mică balon urină
• agenți de contrast pentru raze X,
• hiperuricemie,
• AINS,
• crește concentrația de clorură de sodiu în lumenul tubular (de exemplu, sub influența diuretice de ansă)
• vnutrikanaltsievogo niveluri crescute ale calciului din cauza hipercalcemie care se dezvoltă adesea secundar la degradare a țesutului osos la mielom multiplu.

Alte tipuri de tulburări tubulointerstițiale, însoțite de Ben Jones proteinurie, includ tulburări ale transportului kanaltsievogo proximal, cauzând sindromul Fanconi și depunerea interstițial lanțurilor ușoare cu infiltratelor inflamatorii și deteriorări tubulară activă.

glomerulopathy. Pentru mielomului glomerulopathy 2 mecanism caracterizat prin: amiloidoza primara (AL) și depunerea glomerulară a lanțurilor ușoare sau lanțurilor grele rar. AL-amiloidoza manifestă o acumulare glomerulară AL-amiloid în mezangiale, subepitelial sau subendotelial sau în combinație. depunerea amiloidului are loc cu fibre neramificate haotice compuse din diferite porțiuni ale lanțurilor ușoare. lanțuri ușoare Bolilor (BLTs), care pot fi combinate cu limfom și macroglobulinemia Waldenstrom, este un depozit de lanțuri ușoare nepolimerizați (adică, fără fibre) în glomeruli în general porțiuni regulate ale lanțurilor.

Simptome si semne de nefropatie mielom

Domină manifestările clinice ale mielom multiplu, precum si in curs de dezvoltare anemie normocitara normocroma.

Diagnosticul de nefropatie mielom multiplu

• Acid sulfosalicilic sau electroforeza proteinelor Analiza urinei urină (rinichi mielom).
• Biopsia (glomerulopathy).

Mielomul boala de rinichi poate fi suspectat în prezența unei combinații dintre următoarele caracteristici:

• Insuficiența renală.
• schimbări minime în sedimentul urinar.
• Negativ sau slab pozitiv pentru proteine ​​in urina, folosind benzi de test (în ciuda nivelurilor ridicate de albumina in urina unui pacient cu sindrom nefrotic).

Acesta este suspectat de boala, chiar si la pacientii cu nici un istoric medical sau date clinice, care ar indica prezența mielom multiplu. boala tubulointerstițiale Diagnostic lanturi usoare (rinichi mielom) a confirmat test de urină pozitiv cu acid sulfosalicilic, indicând prezența proteinelor cantități semnificative nealbuminovyh și / sau electroforeza proteinelor urinare (EFBM). Diagnosticul glomerulopatiei este confirmat prin biopsie renală. biopsia renala poate dezvălui lanțuri ușoare depuneri la 30-50% dintre pacienții cu mielom, în ciuda lipsei de identificare a proteinelor sau a urinei paraproteins imunoelectroforeza.

nefropatie mielom Previziuni

Boli renale - factor de prognostic primar în mielom multiplu. prognostic mai rau pentru pacientii cu AL-amiloidoza în care depunerea de amiloid continuă, și boli de rinichi progreseaza in cele mai multe cazuri la insuficienta renala. Când se tratează orice formă fără leziuni renale aproape toate progresa la insuficiență renală.

Tratamentul nefropatiei mielom multiplu

• Tratamentul mielomului multiplu.
• Prevenirea și reducerea CCA menține diureza abundente.

Tratamentul mielomului multiplu. Prevenirea și reducerea CCA menține diureza abundente - măsuri terapeutice de bază. In plus, factorii care afectează în mod negativ funcția renală (de exemplu, hipercalcemie, hiperuricemie, recepție medicamente nefrotoxice) trebuie evitată sau tratată. Unele activități sunt adesea recomandate, dar eficacitatea lor nu a fost dovedită. Plasmafereza poate fi utilizat pentru a elimina lanțuri ușoare alcalinizare urina pentru a ajuta la schimbarea lanțurilor de încărcare și ușoare pentru a reduce interacțiunea cu mucoproteins Tamm-Horsfall, făcând lanțuri ușoare mai solubile. diuretice de ansă destinație trebuie evitată pentru prevenirea reducerii bcc și concentrații mari de sodiu in tubilor distale, care poate agrava boala de rinichi mielom (diuretice de ansă prescrise, dacă este prezent hipercalcemie).