Insuficiență suprarenală cronică. tablou clinic

Pacienții se plâng de oboseală, slăbiciune musculară, pierderea de greutate, scăderea sau pierderea apetitului, letargie, pierderea interesului pentru viață. hipotensiune arterială marcată, pierdere în greutate.

hiperpigmentarea pielii și mucoaselor - marca de insuficiență suprarenală primară cronică. depunere crescută de melanină este observată în părțile deschise și închise ale corpului, în special în domeniul de frecare îmbrăcăminte pe liniile palmare, cicatrici postoperatorii pe membranele mucoase ale gurii, in areole nipluri, anus, pudenda. Hiperpigmentarea este un simptom patognomonice de insuficiență suprarenală primară, și nu a găsit în insuficiență suprarenală secundară.

Doar un număr mic de pacienți cu leziune primară a glandelor suprarenale, acest simptom poate fi absent. Întunecare a pielii este aproape întotdeauna una dintre primele simptome ale bolii au fost scăderea secreției de hormoni de cortexul suprarenal duce la creșterea secreției de ACTH. Aceasta crește de 5-10 ori, și biosintezei hormonilor ai adrenal intact îmbunătățită. Din cauza acestui timp incert secretat cantități adecvate de hormoni.

Creșterea rapidă a pigmentării pielii și mucoaselor indică severitatea tot mai mare a bolii si este un predictor al simptomelor crizelor addisonicheskogo debut - insuficiență suprarenală acută. Pe de altă parte, reducerea pigmentării observată în insuficiența suprarenală compensare numirea realizată de doze adecvate de analogi sintetici ai hormonilor, decolorarea pielii și mucoaselor, însoțite de o scădere a ACTH plasmatic. In cazuri rare, boala Addison poate apare adenoame pituitare producătoare de ACTH. Se crede că, lung existente adenohypophysis stimulare datorită producției scăzute de cortizol duce la formarea adenoamelor secundare.

În 5-20% dintre pacienții cu insuficiență cardiacă cronică primară apar pe zonele pielii depigmentate de vitiligo.
Hipotensiunea - una dintre cele mai timpurii și manifestările obligatorii de insuficiență suprarenală cronică. presiunea sistolică este 110-90 mmHg. Art., Diastolica - 70 și mai jos. In cazuri rare, tensiunea arterială poate fi normală sau crescută (la pacienți, altele decât insuficiență suprarenală, hipertensiune). Cel mai adesea este o combinație are loc după adrenalectomia bilaterală cu privire la boala Cushing.

Caracteristica bolii Addison sunt amețeli, sincopă, tahicardie, slabiciune progresiva, starea hipoglicemiant. Glucocorticoizii și aldosteron joacă un rol în menținerea nivelurilor normale ale tensiunii arteriale, procesul de gluconeogeneza, si androgeni, secretate de cortexul suprarenal, au efecte anabolice.

Atunci când eșecul secretiei scade tonusul arteriolelor si capilarelor, a redus nivelurile de zahăr din sânge în plasmă și procesele anabolice în țesuturi și mușchi. În acest sens, scăderea greutății corporale și oboseală severă vine. Pierderea in greutate - un simptom aproape constant de boala Addison - poate fi graduală sau rapidă. Pierderea in greutate este de obicei corelat cu gradul de severitate al tulburărilor de alimentație și tulburări gastro-intestinale. Ultima este o varietate mare: declinul si pierderea poftei de mâncare, dureri abdominale, de obicei, fără localizare clară, mai rău, în perioada de decompensare a bolii.

Manifestările tipice și frecvente - gastrita hipoacida, colita spastică, de multe ori gangrena stomacului și duodenului. Preponderența plângeri cu privire la modificările la nivelul tractului gastro-intestinal, unii pacienți conduce la diagnosticul tardiv al bolnav nedostatochnosti- suprarenale cronică pentru o lungă perioadă de timp văzut de un gastroenterolog.

Pierderea în greutate în boala Addison este asociată cu o scădere adevărat în cantitatea de tesut muscular si pierderea de lichide.

Astenia apare la majoritatea pacienților cu insuficiență suprarenală cronică și se caracterizează prin slăbiciune generală, letargie, incapacitatea de a menține un stil de viață activ. Restul de obicei nu duce la restaurarea puterii și vigoarea. De multe ori, pacientul este dificil de a iesi din pat din cauza amețeli și greață penele de curent. Astenia asociată cu încălcarea tuturor tipurilor de schimb - electrolit, carbohidrați, reducerea belkovogo- și dispariția ei vin după plata de insuficiență suprarenală.

In insuficienta redusa gonadelor functiei suprarenale cronice. O scădere a secreției de gonadotropine, în special FSH. Lipsa de hormoni suprarenali încalcă funcția de reproducere, cauzele patologia sarcinii.

Tulburările mintale apar la mai mult de jumatate din pacientii cu boala Addison. In insuficienta suprarenala cronica detectate tulburări psihiatrice și neurologice. Uneori, ele sunt un caracter instabil și ușor. apatie sau iritabilitate marcată, tulburări de memorie. Odată cu dezvoltarea bolii apar inițiative de reducere, sărăcirea de gândire, negativitate. starea mentală acută, însoțită de halucinații, apar foarte rar. La pacienții cu secreție inadecvată de hormoni suprarenali în EEG detectează modificări: unde lente în toate conduce, reducerea numărului de a- și p-valuri.

Reducerea activității mentale și schimbări în majoritatea electroencefalograma de cercetatori asociate cu tulburarea metabolică în creier, cauzată de o scădere a nivelului de glucoză din sânge și hipoglicemie cronică.

Secreție crescută de ACTH la pacienții cu leziuni suprarenale primare afectează, de asemenea, răspunsurile comportamentale, procesele de memorie.

Diagnosticul de insuficiență suprarenală cronică este făcută de istoricul medical, tabloul clinic al bolii, rezultatele funcției de cercetare a cortexului adrenal, precum și luarea în considerare starea de alte organe ale sistemului endocrin.

Istoria bolii este caracterizată prin durata actuală, deteriorarea sănătății în toamnă și primăvară sezoane, sensibilitate crescută la arsuri solare, scădere în greutate, scăderea poftei de mâncare, oboseala după efort fizic, amețeli, leșin.

Pe baza analizei de frecventa simptomelor clinice ale bolii Addison a arătat că caracteristicile cele mai informative sunt combinații astenie și debilitate cu pierderea in greutate, hipotensiune arterială, melasma, tulburări mentale. Prezența hiperpigmentarea indică întotdeauna insuficienta suprarenala primara.

Tuberculoza suprarenalei determinat pe baza leziunilor tuberculoase focare active sau inactive sau alte organe de detectare a calcificări în glandele suprarenale. proces tuberculare in glandele suprarenale adesea asociate cu leziuni ale sistemului urogenital. In absenta procesului tuberculozei in alte organe cu tuberculină permit excluderea sau confirmarea proces infecțios cronic in glandele suprarenale. Din cauza dezvoltării lente a infecției tuberculoase în glandele suprarenale simptome de insuficienta corticosuprarenala se dezvoltă treptat, încet, timp de câțiva ani și a devenit detectabil clinic în distrugerea aproape completă a cortexului suprarenal.

Cu CT si ultrasunete poate diagnostica procesul tuberculozei vnutrinadpochechnikovye calcifieri, tumori, metastaze, și boli fungice. Percutană adrenal biopsie aspiratie permite specificarea caracterului leziuni adrenale, de exemplu, primar limfom cu celule T, glandele suprarenale, însoțite de insuficiență suprarenală sau infecții parazitare (Echinococcus).

Diagnosticul de boala autoimună Addison bazată pe determinarea de autoanticorpi suprarenale poza. Pentru a determina sangele lor de pacienti cu ajutorul de fixare a complementului, hemaglutinare pasivă, pretsipitatsii- metodă de imunofluorescență indirectă, care are cea mai mare sensibilitate. Ea se bazează pe interacțiunea antigenului (țesut adrenal), cu un anticorp (seruri pacient) cu formarea complexului antigen-anticorp, care la interacțiune cu antigammaglobulinom (marcat cu un colorant fluorescent) pentru a da secțiunile suprarenali luminiscență specifice. În cazul în care se constată, răspunsul este pozitiv.

Folosind metoda autoanticorpilor imunofluorescență indirectă la celulele din cortexul adrenal au fost găsite la pacienții cu diabet zaharat insulino-dependent și rudele lor. Nivelul de cortizol si aldosteron au fost normale, ACTH - a crescut. Rezultatele indică prezența insuficienței adrenale ascunse la pacienții cu alte boli autoimune. Identificarea timpurie a autoanticorpi contribuie la diagnosticarea precoce a funcției corticosuprarenale.

Pentru declarația de diagnosticul de insuficienta suprarenala primara poate fi utilizat atât metode indirecte și directe pentru studiul stării funcționale a cortexului suprarenal. Indicatorii indirecte includ testul funcției corticosuprarenaliene cu sarcina apei, curba glicemiei după administrarea de glucoză, studiul conținutului de potasiu și sodiu în proba de plasmă de sânge Thorne. Metodele directe includ determinarea nivelurilor sanguine si corticosteroizi urina si ACTH - cortizol, aldosteron.

proba-Robinson Water Pouera-Kepler se bazează pe retenția apei în corpul pacienților cu boala Addison după introducerea în interiorul său. Acesta este asociat cu creșterea secreției de hormon antidiuretic. Test pozitiv cu o sarcină de apă poate fi o dovadă suficientă pentru diagnosticul de insuficiență suprarenală cronică la pacienții fără boală renală, insuficiență cardiacă congestivă, ciroză și dacă întârzierea de fluid poate fi prevenită cu un cortizon hidrocortizon pre-alocate oral sau intramuscular la o doză de 50 mg.

nivelul scazut al glicemiei à jeun hipoglicemie spontană după alimente bogate în carbohidrați și caracteristica de glucoză din majoritatea pacienților cu insuficiență corticosuprarenaliană. hipoglicemia frecventă cu pierderea conștienței în tratamentul diabeticilor de tip I cu insulină sunt suspecte de simptome ale bolii Addison. Ser ei au adesea anticorpi la cortexul suprarenal.

Pentru pacienții cu secreție inadecvată de corticosteroizi caracterizate prin niveluri reduse de potasiu și sodiu creșterea conținutului în serul sanguin, precum și reducerea / potasiu, cu toate acestea, chiar și la pacienții netratați, aceste cifre a arătat în mod clar singura condiție predkrizovom coeficient de sodiu. Eozinopenicheskaya probă Thorne, L. Soffer descris în detaliu și GA Zefirova privit ca o metodă indirectă de determinare a funcției corticalei suprarenalei.

Mai precis pentru diagnosticul de boala Addison este o metodă de cercetare directă a stării funcționale a sistemului hipofizo-suprarenale. Acestea includ determinarea conținutului de ACTH, cortizol, aldosteron în plasma din sânge a pacienților în timpul excreției urinare studiul sutok- de 17-ACS-17 CS înainte și după destinație ACTH. Creșterea nivelului de ACTH într-o plasmă - o caracteristică importantă de diagnostic de insuficiență suprarenală primară. Ea perturbat ritmul secreției de ACTH: valori crescute ale ACTH dimineața și seara. Dar stimularea în continuare a ACTH prin administrarea prelungită a CRF provoacă nici o creștere a producției de hormon.

Rezultatele studiului de conținutul original în cortizol plasmatic, aldosteron și cantitatea zilnică de 17-OCS în urină nu întotdeauna reflectă cu acuratețe funcția glandei corticosuprarenale, ca și la pacienții cu leziuni parțială a acestora, aceste cifre pot fi normale. Prin urmare, un studiu mai fiabile a funcției glandei corticosuprarenale într-un teste dificile.

Pentru a identifica natura și amploarea încălcări ale secretiei de hormon de cortexul suprarenal este utilizat pe termen scurt și teste pe termen lung cu ACTH. Medicamentul se administrează intravenos și intramuscular. Pentru utilizarea pe termen scurt de preparare a probei ACTH - sinakten (marca «Sandos», Elveția), intravenos. În scopul stimulării pe termen lung a suspensiei cortexului adrenal a fost administrat intramuscular sau zinc corticotropinei depozit sinakten. test de toxicitate acută administrarea intravenoasă cu reacția pentru a determina cortexul suprarenal la stres si gluco diferenția mineralocorticoid și insuficiența nivelului de cortizol plasmatic și aldosteron a fost determinat după 30 și 60 min după injectarea intravenoasă rapidă a 25 U (0,25 mg) sinaktena dizolvată în 5 ml de soluție fiziologică (Fig. 58, 59).

Se crede că funcția normală a cortexului creșterea minimă suprarenal a concentrațiilor de cortizol și aldosteron în plasmă sub influența medicamentului ar trebui să fie de cel puțin 200%. Dacă nivelul de hormoni într-o probă dată nu crește, aceasta indică o lipsă de rezerve de numerar ale cortexului adrenal. creștere normală de cortizol si aldosteron, ca urmare a eșantionului nu exclude insuficiența suprarenală, deoarece acest test nu dezvăluie potențiale rezerve.

Fig. 58. Conținutul de cortizol în plasma sanguină după injectarea intravenoasă a 25 UI sinaktena:
1 - zdorovye- 2 - reducere 3 effekta- - reducerea efectului.

Fig. 59. Conținutul aldosteronului în plasma sanguină după injectarea intravenoasă a 25 UI sinaktena:
1 - zdorovye- 2 - pacienți.

Fig. 60. medie Excreția zilnică de 17-ACS cu injecție intramusculară de 100 UI sinaktena depot la persoanele sanatoase si in boala Addison.
1 - 2 zdorovye- - suprarenală nedostatochnost- 3 relativ - eșec complet

Pentru a determina utilizarea potențială a rezervelor testului corticosuprarenală cu stimularea prelungită a suprarenalei folosind medicamente depou ACTH administrate intramuscular: suspensie de zinc și corticotropinei depou sinaktena. Atunci când un eșantion cu o suspensie de preparare a corticotropinei zinc se administrează intramuscular la 30-40 UI pe zi, timp de 3-5 zile. Când proba cu injecție sinaktenom se efectuează, de asemenea, intramuscular. Determinarea 17-ACS în urină a fost realizată ca înainte de administrarea medicamentului și în timpul stimulării 1-, 3- și 5-a zi a cortexului suprarenal.

La persoanele sănătoase, excreția de 17-OCS în urină este crescut la 300-700% din nivelul inițial. La rata pe deplin primar insuficiență suprarenală 17 ACS în sânge și în urină este scăzută și uniformă înainte și după stimulare.

Când relativa insuficiență suprarenală conținutul inițial ACS 17 poate fi normal sau redus, pentru a crește nivelul indivizilor sănătoși, dar rămâne la același nivel (fig. 60), în ziua a 3-a 17-ACS conținutul în prima zi de stimulare. Astfel, menținând în același timp rezervele de numerar secreția de hormoni de cortexul suprarenal are o lipsă de rezerve potențiale. Dimpotrivă, în stimularea secundară insuficiență suprarenală ACTH în primele zile nu se poate întâmpla să crească secreția de hormoni, iar în următoarele 3-5 zile se poate ajunge la conținutul valorilor normale.

Punct important pentru diagnosticul de insuficiență suprarenală cronică este evaluarea corectă a datelor obținute în testele cu ACTH. Este necesar să se ia în considerare nivelul inițial de hormoni și creșterea lor după testul de stres ca procent.

Medicul ar trebui să fie conștienți de întreaga măsură de responsabilitate pentru hypocorticoidism diagnostic ca terapie cu corticosteroizi de înlocuire este prescris pentru viață, iar în cazul de misdiagnosis nu poate fi anulat din cauza suprimarea secreției de ACTH și dezvoltarea nedostatochnoti adrenale secundare observate la pacienții care au primit corticosteroizi pentru alte boli.

NT Starkov

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit