Boala Addison (insuficienta suprarenala primara): simptome, tratament, diagnostic, cauzele

Boala Addison este insotita de diverse simptome, inclusiv hipotensiune arterială și hiperpigmentare, și poate duce la criza suprarenale cu colaps cardiovascular. Diagnosticul este clinic.

Incidența anuală a bolii Addison este de aproximativ 4 cazuri la 100 000 de locuitori. Exacerbarea simptomelor (criza suprarenale) poate fi declanșat de o infecție acută. Chiar și în tratamentul bolii Addison este ușor crește mortalitatea. Nu este clar dacă această creștere este asociat cu crize suprarenale netratate sau complicații pe termen lung supradoze neintenționate de agenți terapeutici.

Cauzele bolii Addison

În țările occidentale, aproximativ 70% din cazuri, din cauza atrofia idiopatica a cortexului adrenal, probabil datorită distrugerii sale autoimune. Cazurile rămase sunt asociate cu distrugerea granuloamelor corticale (tuberculoza, histoplasmoza), tumori, amiloidoză, sangerare sau necroza inflamatorie. Gipokortitsizm poate rezulta din utilizarea medicamentelor care blochează sinteza de corticosteroizi (ketoconazol, un etomidat anestezic). Atunci când sindroame de deficit poliglandulare, boala Addison poate însoți diabet zaharat sau hipotiroidism. La copii, cele mai frecvente cauze de insuficiență suprarenală primară este hiperplazia congenitală lor, dar sunt din ce în ce investigate și alte cauze genetice ale acestei afectiuni.

Patofiziologia bolii Addison

Deficitele ca gluco și mineralokortiko-IDE.

deficit de mineralocorticoizi. Mineralocorticoizi stimulează reabsorbția excreție și deficiența acestor hormoni Na și K conduce, respectiv, la o creștere a excreției de Na și K reducerea excreției, în principal. Ca urmare, concentrația de Na în ser este redus, iar K crește. Pierderea de sare și apă excreție provoacă deshidratare severă, creșterea osmolarității plasmei, acidoza, reducerea CCA, hipotensiune arterială și în cele din urmă - colaps circulator. Cu toate acestea, atunci când insuficiență suprarenală asociată cu producția afectarea de ACTH, schimburi electrolitice sunt absente sau exprimate mult mai slab.

insuficiență glucocorticoid. In absenta conversiei cortizol redus de proteine ​​la carbohidrati, ceea ce duce la hipoglicemie si de a reduce conținutul de glicogen în ficat. rezistență de infectare cade, leziuni și alte tensiuni. Din cauza slăbiciunii mușchiului inimii și deshidratare scade debitul cardiac si insuficienta vasculara se dezvolta. Când insuficiență suprarenală din cauza tulburari pituitare, hiperpigmentarea absente.

Simptome si semne ale bolii Addison

semne și simptome precoce includ slăbiciune, oboseală, și hipotensiune arterială ortostatică. Difuze hiperpigmentarea manifestat în special în zonele deschise ale corpului, dar într-o măsură mai mică închisă și grasps care sunt deosebit de predispuse la presiune (parti proeminente osoase) - pielea inchisa la culoare pliurile si cicatrici suprafetele extensori ale membrelor. Fruntea, obrajii, gâtul și umerii sunt acoperite de obicei cu pete negre. Poate exista o areolă de colorat albastru-negru. Există, de asemenea, sensibilitate crescută la frig cu hipometabolism, amețeli și leșin. Dezvoltarea treptată și simptome timpurii nespecifice de multe ori duce la misdiagnosis de nevroză. Pentru stadiile mai târzii ale bolii Addison se caracterizeaza prin pierderea in greutate, deshidratare și hipotensiune arterială.

Criza suprarenala. Temperatura corpului poate fi redusă, deși este adesea marcat de o creștere bruscă, mai ales în crizele provocate de o infecție acută. Mulți pacienți cu insuficiență suprarenală parțială (scăderea rezervelor de cortex) se simt sănătoși, dar sub stres se dezvolta criza suprarenale.

Diagnosticul de boala Addison

Insuficienta suprarenala poate fi suspectat deja pe motive clinice. Uneori diagnosticul justifică doar modificări caracteristice în electroliți serici: reducerea conținutului de Na, niveluri crescute de K (>In-5 mEq / L) concentrație scăzută HCO3 (15-20 în mEq / litru) și uremiei ridicată.

Diagnosticul diferențial. Hiperpigmentarea poate fi afișa cancer pulmonar bronhogenic, consumul de metale grele (fier, argint), boli de piele cronice si hemocromatoza. Pigmentarea membranelor mucoase ale gurii și al rectului sunt de asemenea tipice pentru sindromul Peutz-Jeghers. Hiperpigmentarea este adesea marcat cu vitiligo, care este caracteristică bolii Addison.

Slăbiciune persistă, ceea ce-l diferențiază de slăbiciune cu tulburări neuropsihiatrice, care, în dimineața este adesea mai pronunțată decât în ​​timpul orelor de lucru la boala Addison singur. Cele mai multe sunt însoțite de miopatii slăbiciune caracterizate prin implicarea grupurilor locale de mușchi, lipsa de pigmentare anormală și a datelor de laborator specifice.

Atunci cand insuficienta suprarenala din cauza unor încălcări ale gluconeogenezei observate post hipoglicemie. În contrast, hipoglicemie din cauza producției excesive de insulină, poate apărea în orice moment, de obicei însoțită de creșterea poftei de mâncare și un plus VESA funcție suprarenală rămâne normală.

Studiile de laborator. Este important să subliniem faptul că, la cortizol foarte scazute, chiar si niveluri normale de ACTH indică patologie pituitară.

În cazul în care clinica permite insuficienta suprarenala suspecte (mai ales daca pacientul va operatie), iar conținutul de ACTH și cortizol este la nivelul limită ar trebui să fie utilizate teste de provocare. Dacă timpul este scurt (de exemplu, înainte de operația de urgență), pacientul este administrat empiric hidrocortizon, iar testele sunt reprezentate grafic pe o dată ulterioară.

testul ACTH Stimularea este redus la i / v sau w / o 250 g kosintropina injecție urmată de determinarea nivelelor serice de cortizol. Tratamentul cu steroizi sau spironolactona în ziua testului trebuie să fie trecut. nivelurile normale de cortizol depinde de metoda de determinare, dar, de obicei, variază de la 5-25% micrograme (138-690 nmol / L). După 30-90 min după injectarea de ACTH se atinge cel puțin 20 mg% (552 nmol / l). Cu toate acestea, datorită potențialului atrofia din cauza deficit de ACTH, suprarenale, uneori, timp de 3 zile înainte de medicamentul testat se administrează ACTH prelungit.

In diagnosticul de insuficienta suprarenala secundara sunt folosite uneori testul de stimulare cu ACTH lung. V / m administrat kosintropina 1 mg și intervale (de obicei, de la 1, 6, 12 și 24 h) care determină nivelul de cortizol. Ascensiunea sa după 1 oră la testele pe termen scurt și lung este aproximativ la fel, dar boala Addison nu crește în continuare. Pre-stimulare a ACTH prelungită a medicamentului este necesară numai în cazul unei atrofiere adrenal pe termen lung. De obicei, efectuează mai întâi un test scurt, deoarece rezultatele sale normale de studii suplimentare sunt opționale.

Pentru confirmarea diagnosticului de criza suprarenale suspectate boala Addison de ACTH de test stabili până la îndepărtarea de la pacient a stării critice. În viitor, diagnosticul este confirmat de nivelul scăzut de cortizol în fundalul creșterea conținutului de ACTH după introducerea acesteia.

În țările occidentale, în lipsa unor cauze evidente boala Addison este de obicei atribuită distrugerea autoimună a glandelor suprarenale și, uneori, detectează anticorpi țesutul adrenal. Posibilitatea de leziuni tuberculoase a fost evaluată prin radiografie cavitatea toracica, iar rezultatele sale de ajutor de diagnostic discutabile poate avea un CT a glandelor suprarenale. Autoimunitare leziuni atrofice ale glandelor suprarenale, în timp ce în tuberculoză sau alte granuloame au crescut (la început) și adesea calcifiate. hiperplazie suprarenală bilaterală, în special la copii și adulți tineri, sugerând un defect enzimatic.

Tratamentul bolii Addison

• Hidrocortizon sau prednisolon.
• Fludrocortizon.
• Creșterea dozelor în timpul bolilor intercurente.

In mod normal, conturile maxime de cortizol secreție pentru primele ore ale dimineții, iar cea minimă - pe timp de noapte. Conform unui regim, jumătate din doza zilnică de hidrocortizon ar trebui să fie luate în dimineața și cealaltă jumătate împărțită în 2 admitere -in după-amiaza și seara devreme. Ia hidrocortizon imediat înainte de a merge la culcare, nu poate fi, deoarece poate provoca insomnie. Acesta poate fi folosit, și prednison. fludrocortizonă încă recomandat pentru a compensa deficitul de aldosteron. Doza de cel mai ușor să se adapteze în funcție de nivelul de renină sălcii, care ar trebui să rămână normale. La unii pacienți, fludrocortizonă determină o creștere a tensiunii arteriale, care poate fi eliminată prin reducerea dozei sau utilizarea de medicamente antihipertensive, nu au un efect diuretic. Unii medici prefera sa utilizeze doze mai mici de fludrocortizonă pentru a evita nevoia de medicamente antihipertensive.

Un anumit pericol poate fi de boli intercurente (de exemplu, infecțioase), și trebuie să fie îndepărtat complet și rapid. Dacă greață și vărsături preveni terapie orală, pe cale parenterală. Pacienții trebuie instruiți în ceea ce privește situațiile care necesită prednison suplimentare de primire sau administrare parenterală hidrocortizon și de tren hidrocortizon în cazuri de urgență. În acest scop, pacienții trebuie să efectueze întotdeauna o seringă cu hidrocortizon. In caz de criza suprarenale, lipsind capacitatea pacientului de a cere ajutor, trebuie să poarte o brățară sau un card special care indică diagnosticul și dozele de corticosteroizi.

Criza suprarenala. Tratamentul trebuie să înceapă imediat, de îndată ce suspiciunea de dezvoltare a acestei condiții. În stare acută a pacientului care transportă testul de stimulare cu ACTH pentru confirmarea diagnosticului ar trebui să fie amânată până când starea se îmbunătățește. Se începe imediat pentru a reface volumul intravascular prin injectarea 1-2 h 1 litru de dextroză 5% în soluție salină 0,9% putere. B / într-o soluție fiziologică este continuată până la eliminarea hipotensiunii arteriale, deshidratare și hiponatremie. Rehidratarea poate duce la o scădere a concentrației de K în ser, care necesită cantitatea reaprovizionare. Când dozele mari de mineralocorticoizi administrare opțional hidrocortizonului. În anticiparea efectului hidrocortizon poate necesita utilizarea de agenți inotrop.

În cazul unei îmbunătățiri notabile în pacient o doză totală de hidrocortizon pentru a doua zi este de obicei 150 mg și -75 mg pentru a treia. Apoi desemnează hidrocortizon fludrocortizonă și interior așa cum este descris mai sus. Recuperarea completă necesită tratament și a elimina cauza crizei și a terapiei adecvate hidrocortizon.

Criza suprarenala care apare in timpul stresului la pacienții cu funcție suprarenală parțial conservate, hidrocortizon tratate exact în același mod, dar nevoia de terapie de fluid poate fi mult mai mici.

Tratamentul complicațiilor. Când rehidratarea temperatura corpului pacientului poate depasi uneori 40,6 ° C. In absenta hipotensiunii poate fi utilizat cu precauție către interior antipiretice (de exemplu, aspirina 650 mg). Terapia cu corticosteroizi poate fi asociat cu reacții psihotice. În aceste cazuri, după primele 12 ore de tratament cu doza de hidrocortizon trebuie redusă la minimum, menținerea tensiunii arteriale și a funcției cardiace. Temporar, puteți utiliza medicamente anti-psihotice.