Anomalii osoase

Video: plastic maxilarul inferior în timpul tratamentului anomaliilor clasa a III-scheletic

Anomaliile cunoscute, în primul rând, de dezvoltare - este o încălcare din partea corpurilor vertebrale: defecte despicătură, platină și brahispondiliya în formă de pană, etc.-de arce: fante, procese de dezvoltare anormale, aplazia, sinostoza. Recunoaște anomalii în al doilea rând filogenetice, care includ atlas dintelui de asimilare osoase, și lyumbalizatsiyu sakra-, coasta cervicală (Djachenko VA, 1949). Anomaliile de tranziție lombosacrală la persoanele care se află în relație, sunt de 2 ori mai mare decât grupul de control. Am încercat să împartă anomalia de opțiunile pe care prezintă anomalii și deformări - în ceea ce privește importanța practică a acestora, dar în cazul în care acestea sunt, limitele acestor grade? Deci, aparent inocentă opțiune Kimmerle în anumite circumstanțe este o anomalie fatală sau deformare.

Potrivit M.Roth (1985), un mecanism comun de os anomalii ale coloanei vertebrale este discrepanță de creștere a celulelor nervoase embrionare (măduva spinării și rădăcinile sale) și țesuturi scheletice de vertebrate. Conform conceptului H.Holtzer (1952), substanța nervoasă în perioada embrionară alocă metaboliți protectori, care reacționează condroblaști negativ. Acesta protejeaza tesutul nervos din structurile osoase din jur. Autorul pe embrioni amfibii și experimente au aratat ca puii de gaina o reducere artificială a masei măduvei spinării duce la o creștere a numărului de condrocite din jur - îngroșarea arcadelor vertebrale. In experimente similare R.Watterson și colab. (1954) au arătat că îndepărtarea măduvei spinării în stadiile timpurii ale dezvoltării embrionare unei obliterarea completa a canalului medular - neyrovertebralnaya M.Roth creștere de disociere (1985). Anomaliile în nivelurile cervicale și lombare arată diferențe semnificative atât în ​​frecvența răspândirii și semnificația clinică. 

Spina bifida este foarte des gasit la nivel lombar, în timp ce în regiunea cervicală, această anomalie apare într-o populație de numai zecimi de procente (Dyachenko, VA, 1949). Cel mai adesea este detectat in randul pacientilor cu osteocondrozei cervicale: Conform clinicii noastre - 2,9% (Schmidt IR, Kipervas IP, Zaslavsky ES, 1968). O astfel de anomalie, ca un canal îngust, semnificativ pentru lombare și coloanei cervicale. Pentru nivelul lumbosacrale din cele mai importante sunt tranzitorii încălcarea vertebre tropism pentru nivelul de col uterin - coaste cervicale si fuziune vertebre. Nivelul lombar ultimul sunt rare. Aceste I.A.Andrushko (1971) frecventă radioulnara - 12 din 89 de copii și adolescenți - se referă în primul rând la efectele anchilozantă.

La anomaliile nivel lombar ca prevalenta si semnificatia clinica sunt legate în primul rând la joncțiunea lumbosacrale. În acest sens, cea mai mare atenție, în opinia noastră, merită tropism încălcare (adaptare, orientare) Lv-S articulații simetrice | (Putti V., 1910, 1927). Potrivit I.L.Tageru și V.F.Kupriyanovu (1937), această anomalie a fost clasat printre malformațiilor. Are o origine fiziologică. În cazul în care spațiile comune lombare sunt orientate în principal sagittally, ele la îmbinările presacrale între procesele articulare ale V și I vertebrele lombare sacral sunt dispuse vertical, la un unghi, conice anteriorly. Prin urmare, decalajul menționat pe radiografiile directe nu sunt de obicei definite, iar acestea sunt necesare pentru a identifica imagini în proiecții oblice. Această orientare articulații lombosacral contribuie la rezistența unei astfel de nivel de încărcare: întâlnire la unghiuri drepte, suprafețele de îmbinare sunt întărite ca aranjate perpendicular reciproc planul I-beam. Acest lucru contribuie la o mare libertate de mișcare în segmentul. Aranjamentul aberant al lacunelor comune menționate anterior pot să apară la alte niveluri. 

Cel mai adesea, pe de o parte, ea dezvăluie slotul sagital, în timp ce, pe de altă parte, acționează în mod clar pe radiografii în proiecție frontală. Cu alte cuvinte, un slot este situată în plan frontal, celălalt - în sagital (Fig 2.25.). Există variații în aranjamentul orizontal al spațiului comun (Williams I., Iglesis L., 1933). In toate aceste cazuri sunt condiții nefavorabile pentru circulația în comun dezvoltă osteoartrita, comună „în vrac“, capsula este întinsă, alunecarea se produce ușor vertebră lombară V posteriorly cu privire la sacrum, uneori scade unghiul lombosacral. pentru că marginea din față a limitei proceselor articulare în spatele foramen intervertebrale, conicitate la patologia articulară.

Potrivit J.Brailsford (1929), printre 3000 examinate radiologica persoane sochlenovaya suprafață proces articular sacral a fost localizat în 57% frontal sagittally - 12% și asimetrici (una frontală și una sau sagittally una verticală, cealaltă oblic) -. 31% dintre indivizi. Deci, dacă se bazează pe informațiile autorului, aproximativ o treime dintre oameni sunt încălcări ale tropism. Potrivit unora dintre aceleași clinicienilor (Smith A., 1934- Johnson R., 1934), chiar si in randul pacientilor cu sindrom lyumboishialgicheskim tropismul apare anomalie numai la 10%, potrivit S.I.Okunevoy et al. (1988) - în 8% din cazuri. Dintre 260 de pacienti cu sciatica discogenic, observate in clinica T.I.Bobrovnikovoy (1967), anomaliile tropism articulatiilor presacrale au fost observate în doar patru. Acest lucru se datorează faptului că ne referim la această anomalie doar cazurile cu o fantă clar definită în comun sagitală pe de o parte, iar partea din față - pe de altă parte (sau direcția fantelor, aproape de cele de mai sus). În toate cazurile de îndoială (torsiune ușoară a coloanei vertebrale și așa mai departe.) Pentru a face fotografii suplimentare în proiecții oblice.

Mai puțin frecvente anomalii alte procese articulare: modifica valorile lor (hipoplazie până lipsa de germinare), îmbinarea pană, extensii de nucleu osificarii articulare cu procesul articular superioare cătușeNotă vertebra adiacente. Astfel de abateri de origine ontogenetic sunt adesea combinate cu încălcări ale tropism. Prin urmare, frecvența mare a le combina cu caracteristici dizraficheskimi că noi (1969) a fost observată la 25 din 49 pacienți cu articulații tropism depreciate.
Printre alte anomalii zona lombosacrală cel mai frecvent menționate în literatura de specialitate bifurcația (divizare) a arcadelor, a căror semnificație clinică, în conformitate cu opinia unanimă a clinicienii moderne au fost exagerate. Ar trebui, totuși, să ia în considerare M.Sarpyener de observare (1947): arcuri pe părți și este adesea însoțită de o scădere a diametrului sagital al canalului. Și nu este indiferentă față de conținutul său. Dintre pacienții cu osteohondroză, această anomalie apare pe o medie din patru (SI Perch Island. Et al., 1988).

Faceți cunoștință și sagital despicătură vertebrale organism - deformare babochkovidnaya. Aceasta este o consecință a unei întârzieri de nuclee de fuziune osificare. Uneori este însoțită de fibroza, volvulus si membranele din jur, și modificări în măduva spinării.

De o mare importanță sunt vertebre de tranziție: lyumbalizatsiya, și anume cum ar fi transformarea I sacrale în VI datorită prezenței discului lombare între V și VI lombare sau sacralizare, adică Vertebrele lombare synchondrosis V cu sacrul (rândurile Nalban SS-1926). V.F.Tolpezhnikov (1964) și, de asemenea, a declarat tendință către sacralizare, care se exprimă în extinderea proceselor transversale ale vertebrelor lombare V (una sau ambele) menținând în același timp un strat mai mult sau mai puțin semnificative ale țesuturilor moi între ele și masa sacrală laterală. unitatea corespunzătoare păstrează adesea structura obișnuită, dar poate fi subdezvoltate. Dintre cei 500 de pacienți, 62% dintre autorul a descoperit vertebrelor de tranziție (lyumbalizatsiya, sacralizarea) sau o tendință de această anomalie. 

Potrivit F.Rathke (1958), astfel de anomalii se găsesc numai în 10% din depuse E.Ehpeg (1958) - 25% din cazuri. Valoarea lyumbalizatsii unilaterală și incompletă sacralizarea în dezvoltarea leziunilor degenerative ale coloanei vertebrale a fost evidențiată D.G.Rohlinym (1939), N.S.Kosinskoy (1961) și L.A.Borodinoy (1970). Tulburări care decurg din această deformare statică poate fi compensat într-unul sau mai multe discuri pentru ceva timp. Pe rolul corpurilor vertebrale anormale asimetrice ne vom concentra discuția mecanismelor scolioze ishialgicheskogo. În cazurile în care sacralizarea sau lyumbalizatsiya exprimate simetric, se pare că ei nu au avut o astfel de valoare explicită pentru clinica (Ta-GER IL, 1949- Junghans, K., 1957). Cu toate acestea, în aceste cazuri suprasacral conduce, chiar dacă poartă cea mai mare sarcină, de obicei mai mică decât celelalte, nucleul pulposus rudimentar său, și este distrofice prea devreme afectate. Prin ele însele, vertebre de tranziție și elementele înconjurătoare ale vertebrelor pot deveni o sursă de impulsuri durere în anumite circumstanțe, de exemplu, micro-traume adecvate. Așa că, atunci când am lyumbalizatsii vertebre sacrale sunt ligamentele iliolyumbalnye alungite care se conectează procesele transversale ale vertebrelor lombare V din creasta iliacă. Aceste fascicule așa cum se arată H.Skott și N.Detmer (1964), precum și observația L.A.Kadyrovoy anatomice și spondilograficheskie în clinica noastră, adesea pietrifica. 

Uneori există o îngroșare și rugozitate în ariile corticale de deviere atașament ligament procesului transversal corespunzător în jos, în direcția de „tragere“ Cablurile și așa mai departe. Destul de des, mai ales în prezența unei tranziții vertebrei appendage asimetrică din urmă datorită îmbinării vertebre lombare a aripii formează un sacrum. În toate aceste zone într-un micro- sau receptori de iritație makrotravmatizatsii și formațiuni fibroase periostale însoțite de durere și reflex musculo-tonice asociate și alte simptome.
anomalii Craniovertebral la nivel ne vom concentra în prezentarea suboktsipitokranialgy.

La nivelul coloanei cervicale apar opțiunile foramen intervertebrale (stenoza și atrezia complete, deflectorul frontal) anomalii ca urmare a unor nuclee de marcaj cu deficit de osificare (corp fantă vertebre, hipoplazia hooklike sale, procesul spinos, lipsa arc pe una sau pe ambele părți). Cel mai important este supa fin suplimentară, așa cum va fi mai târziu în legătură cu mușchii sindromul scara. Aici observăm următoarele fapte revelate în clinica noastră.

1. coasta cervicală (A se vedea Figura 2.25 ..) La pacienții cu simptome de boli degenerative de disc si printre cei fara semne de osteocondroza apar cu frecvență egală - de la 11 la 18%. Col uterin Rib doar o importanță clinică dobândesc la dezvoltarea osteoartritei. Prezența unei coaste cervicale face mai semnificative clinic leziune degenerativă ușoară a coloanei vertebrale. Imaginea bolii, în același timp, joacă un rol important tulburări vegetative-vasculare în mâinile (Popelyansky YY, Kipervas IP 1961, IR Schmidt, 1965).

2. De o mare importanță pentru dezvoltarea bolilor degenerative de disc de col uterin au spayaniya vertebrelor cervicale (blocuri Konkrestsentssh). Pentru a înțelege mecanismul de konkrestsentsy congenital important de remarcat faptul că a coloanei vertebrale umane în timpul embriogenezei prin intermediul a trei perioade - neoplazice, cartilagii si oase. În dezvoltarea coloanei vertebrale pe ambele părți ale coardei celule mezenchimale se acumuleaza. Greutatea mezenchimal divizat arterele E intersegmentarny un număr de segmente - sclerotomes. Placa sclerotome caudal situate mai aproape de vasele, să mănânce mai bine și mai repede diferențiate. Aceasta dă naștere la dezvoltarea corpului vertebral. Din placa craniană dezvoltă disc intervertebral.

Blocarea (spayanie) vertebre apar în primele stadii ale embriogenezei în legătură cu întârzieri de dezvoltare. Diferențierea în care fie nu se produce sau nu ajunge la capăt (Fell A., 1919 Rokhlin DG 1936, 1939 Djachenko VA. 1949-DeSezeS., BauderJ., 1955). S.A.Reynberg (1949) consideră blocurile rezultatul de inferioritate congenitale aparatului mezenchimale cartilaj ligament conjunctive o regiune limitata a coloanei vertebrale. K.Fried (1963), în funcție de unități de timp le separă în trei tipuri: primul - dissegmentirovan-NY - o încălcare de segmentare timpurie prenatale periode- a doua - dizontogeneticheskie atunci când formarea de bloc apare tardiv in utero, segmentarea este în mod normal, dar nu - a treia - partea din față (diviziuni ventrale în corpuri) apare cel mai des. I.A.Movshovich (1969) subliniază faptul că formarea discului în embriogeneza este din nou în față. Oprirea dezvoltării pe săptămână când discul 5-7 a împărțit deja porțiunile posterioare ale vertebrelor adiacente, duce la neîmpărtășit (fuziune) din său anterior.

În cazul blocurilor date valorii transferate bolii mamei in timpul sarcinii (Zubkova ZS, Aaron M., 1934), termică și mecanică nocivitatea energiei radiante (Ivanitskaya H.E., 1962), factorii ereditari (Bremer D., P. Pasternak 1926, 192Rathke F., 1961). Posibilitatea unui marcaj genetic incorecte indică o combinatie de anomalii ale coloanei vertebrale cu boli cromozomiale. M.Osonoff și colab. (1964)

examinarea coloanei cervicale patru pacienti cu boli cromozomiale, cum ar fi trisomia 18, unul dintre ei a găsit corpurile konkrestsentsiyu Cy-III și IV-QII vertebre.

Radioulnara vertebrelor cervicale, inclusiv boala clip-pel-Feil, se întâlnesc într-o populație de la 0,001 la 2,1% (BatuevK.M. 1910 DyachenkoV.A. 1949-Gyorup P. et al., 1964 Gunderson S. și colab ., 1967). Acest procent este probabil mai mare la pacienții cu durere cervicală: 2,5% - conform F.Lavany și C.Lehman (1955), 4,9% - la R.N.Bryzgalinu (1965). D.G.German (1972) a raportat pe 6 și Ya.Yu.Popelyansky și I.R.Shmidt - (1969) din 44 de pacienți cu unitate cervicală vertebrale, mai Cn-Cu, și w-iv, printre mai multe sute de pacienti cu cervical osteocondrozei. Cei mai mulți autori subliniază frecvent, până la 38%, o combinație de unități ale vertebrelor cervicale cu alte anomalii, în special platispon-diliey, underwires clivaj sau lyumbalizatsiey sacralizare, spondiloliză, hipoplazia vertebrale, scolioză congenitală și cifoză, anomaliile atlantoaxial.

Dintre pacienții noștri cu statut de semne dizraficheskogo observate la 67%. În blocul 54% combinat cu alte anomalii ale coloanei cervicale (arcuri de despicare - 17,5%, coaste de gât - 22%, vertebre suplimentare, atlas anomalii de realizare shilopodyazychnoy ligament 2,2%). In plus, patru pacienți au avut arcuri divizare în regiunea lombosacrala, două - craniostenosis. Cu toate acestea, nu putem judeca frecvența acestor schimbări, după cum examinarea cu raze X corespunzătoare a fost efectuat doar un număr foarte limitat de pacienți.

Atunci când examinarea cu raze X a mai valoroase informatii despre cele doua cervicale instantaneu sinostozei vertebrale oferă o vedere laterală (vezi. Fig. 2.18 g) și tomogram (De Seze S., BauderJ., 1955- Spilane L., 1957). Pe unitatea de raze X la dimensiunea antero posterioară a corpului vertebral este de obicei redusă. Această reducere poate fi pe întreaga înălțime a corpurilor, dar de multe ori doar o parte din corpurile sinostoză care sunt mai aproape de disc. În partea de mijloc este format dintr-un unghi obtuz deschide anteriorly. Linia de marginea frontală a corpurilor este corectă curba, în contrast cu unitățile infecțioși în care această linie curbă. Datorită convergenței corpurilor și proceselor articulare, în legătură cu aplazie antrenare scade dimensiunea verticală a foramen intervertebrale.

Acesta este adesea observat și nici un unkovertebralnogo „articulație“ la nivel de bloc congenital, care se găsește pe radiografiile drepte și oblice în proiecțiile frontale și oblice. Hotărâtă structura osoasă normală, fără defecte și scleroza. Cu toate acestea os bara transversală nu este transferat direct de la o vertebră la alta - în independența structurală a celor două vertebre este păstrată. Adiacent proceselor și suspendare articulare ale structurii osoase determinate uniform. Pot exista zone de iluminare sub formă de fantă sau osteosclerosis în spațiul comun. disc de echilibru este atrofiat în dimensiunea anteropoaterioara, astfel încât partea din față și din spate are un corp mai vârf de os și foramen intervertebrale are forma de lentile lenticulare. În atrofie parțială a discului de multe ori, așa cum sa menționat, și-a păstrat capătul său frontal. Lipsa completă de acționare și a plăcilor de blocare este un argument important împotriva originii congenitala a unității. În cazul în care se observă congenitala din față și din spate proliferarea blocului nu la nivelul detectat anomalie, și sub sau peste acest nivel, atunci când sunt cumpărate acestea sunt observate în vertebre se cositorite. R.N.Korotkina (1965) V.Ya.Sharapov (1975) indică, în plus, o creștere compensatorie a discurilor adiacente în timpul naturii blocurilor tuberculoza.

Pierderea funcției unuia dintre PDS în bloc congenital duce la o creștere compensatorie a sarcinii pe adiacente și din jurul discurilor intervertebrale. Acest lucru contribuie la un proces degenerativ-le (Rokhlin DG 1936 ReynbergS.L. 1949-DeSezeS., BaudeurJ., 1955- Lavany F., Lehman C, 1955- Rubashev AE, Fried K 1961 ., DR Shtulman 1963, Y. Rumeanțev, 1966). In blocul congenital la nivelul coloanei cervicale este format subluxație timpuriu giperekstenzionny, în mod tipic în segmentul din aval (Popelyansky Ya.Yu., Gordon BI 1963, Kolomeitseva IP 1966, 1965). Dintre am studiat 44 pacienți cu blocuri osteohondroză cervicale apare de obicei pe mai multe nivele - (. Tabelul 2.4) segmentele adiacente cu blocate.

În 22% dintre persoanele cu manifestări neurologice konkrestsentsiey a început la vârsta de 30 de ani, în timp ce fără ea înainte de această vârstă bolnavă doar 8%.

3. Anormal îngustă a canalului rahidian, precum și alte anomalii, pentru o lungă perioadă de timp (sau viață) pot rămâne asimptomatice punct de vedere clinic. Atunci când există o structuri patologice suplimentare in canalul spinal, sau nu poate fi o comprimare a conținutului său depinde de frontal acestuia sau diametrul sagital al prezenței spațiului de rezervă. La nivelul vertebrale Cn, în cazul în care acest spațiu mic în cazul în care structura osoasa este cel mai bine să acopere măduva spinării, are o hernie mică sau porțiuni posterioare suprainfectia osoase ale corpurilor vertebrale amenință artera spinării anterioară și măduva spinării. proliferarea Unkovertebralnye amenință coloanei vertebrale și a arterei vertebrale, dar aceasta depinde nu numai de spațiul de rezervă, în acest caz, deja în canalul intervertebral, dar, de asemenea, forma fanere cârlig (vezi. fig. 2.7). În regiunea lombară a spațiului liber în canalul spinal mai mult, dar, de asemenea, valoarea frecventă la acest nivel herniations disc sunt de obicei mari. Ei amenință spinii, coada de cal-radiculară artera vertebrala. 

La orice nivel, ei amenință receptorii de durere din ligamentului longitudinal posterior. In semnificație clinică stenoza canalului spinal la nivelul lombar pentru prima dată au fost încă A.Portal (1803), apoi M.Sarpiener (1947) a observat ca în arcurile din zona de divizare nivel lombosacral și deasupra. Un pacient indepartarea tumorii la nivelul lumbosacrale nu l salveze de tulburări sfincteriene. Au dispărut numai după nivelul lyaminektomii I și II la nivelul vertebrelor lombare. Un alt pacient a ramas durere ascutita dupa o interventie chirurgicala, care a fost dezvăluit ingustare a canalului din cauza alunecării III la nivelul vertebrelor lombare înainte. Mai jos se află toartă IV vertebră a fost hipertrofiate, exacerbând stenoza canalului.



In 1955 J.Epstein și L.Mails descris ahondroplasticheskogo pitic, care datorita congenitala canalului vertebral îngust în disc lombare protuberanță minor a condus la comprimarea conului și cauda equina. Sa dovedit că astfel de relații joacă un rol important la pacienții cu osteocondrozei lombare. Detalii privind nerespectarea dimensiunilor canalului medular și elemente ale cauda equina a scris H.Verbiest (1954): 13 pacienți cu stenoza congenitală a canalului spinal în timpul a patra și a cincea decenii de viata cu putin hernia de disc a început să apară radiculalgie și slăbiciune a mușchilor picioarelor. Lyaminektomiya 10 din 13 a dus la dispariția permanentă a tuturor simptomelor. Ulterior oțel descriu o serie de manifestări clinice stenoza canalului (vezi. „Claudicație intermitentă mielocitara“). Aspectul radiologic al problemei este descrisă în detaliu J.Epstein (1980). Prin 1962 J.Epstein nu a spus nimic din cele 29 de pacienti cu progresiva, uneori cu compresie remiterile rădăcină din cauza unui canal îngust spinării. Pe spondylograms Diametrul sagital al canalului vertebral a fost de 8-15 mm (în 5 myelograms relevat reducerea diametrului datorită îngroșarea ligamentului galben), la 10 pacienți și diametrul roții redus Ellsberg-Dyke. 

Pe mielograma determinat într-o proiecție taliepo directă Este defect de umplere convenabil până când blocul complet, în mod tipic la niveluri scăzute-lombare. În timpul operațiunii, au fost identificate procese articulare groase, uneori în contact cu arcul spinos, Upright, îngroșat. La închiderea retsessusah laterale grăsime epidurala aproape absentă. Acest tip de hipertrofie și deformarea arcadelor au fost observate în timpul intervenției chirurgicale și E.I.Zlotnik V.V.Drivotinov (1972). Aceste observații sunt în B.Ehni lucrări (1969), K.Clark (1969), D.K.Bogorodinskogo, B.A.Samotokinaisoavt. (1973). Descrisă combinația de underwires hipertrofie, adică ingustare a canalului, cu brahiofalangiey - dysostosis neyrolyumbarny. canal îngust spinării corespunde retsessus îngust (Eisenstein S., 1977). Ideea, cu toate acestea, nu este pur și simplu la relația geometrică a structurilor osoase și conținutul canalului vertebral. Este puțin probabil ca aceste relații sunt limitate de factori fizici, conform A.J.Barson (1970). Explicarea cifoză lombare cu meningocel, el compară dezvoltarea măduvei spinării și a coloanei vertebrale, de exemplu, ecto- și relații reciproce mesodermal ca o bandă bimetalică strălucește.

Atunci când se evaluează dezvoltarea mecanismului de stenoza spinarii, adică modificări în masa inelului vertebrale, precum și alte anomalii ale coloanei vertebrale, ar trebui să ia în considerare efectele relative ale sistemului nervos, în perioada embrionară. Prin urmare, datele cu raze X pe un canal îngust spinării - este atât de marcaje dovezi eronate și structurile coloanei vertebrale-partite radiculară relevante.

Anomaliile asociate apar în intervalul de 0.06-4.5 per 1000 (Elefant E. et al, 1969- mesajul grupului WHO, 1970).

Ar trebui să fie luate în considerare și nu anomaliile locale ale coloanei vertebrale, și natura sistemică, în special sistemul de țesut conjunctiv-cu excepția leziunilor ei dobândite, cum ar fi boala de țesut conjunctiv, există leziuni ereditare. Au lovit tot țesutul conjunctiv al corpului, dar cu unele preferințe locale. Acest tip de displazie dermo- imperfectă, desmo-, hondro- și osteogeneză. EXEMPLUL desmogeneza imperfect - artrogripoză, osteogeneza - hiperostoza, chondrogenesis - displazie-epifizara capacitatea pacientului. Acest formular se referă la clinică și bio-chimice grup Mucopolysaccharidosis. Acestea sunt moștenite într-un autosomal recesiv nu mai puțin de 20%. mucopolysaccharidosis severe (Morquio, Shaie, gargoilizm și colab.) conduce la moarte precoce a pacientilor.

Boala se bazează defect de conversie germina osos encondrală cartilaj epifiză.

Pe spondylograms nota kifotichnost și aplatizare a corpurilor vertebrale, în principal, de tranziție toraco-lombară - TVN, L], Ln, la unitățile normale de înălțime. Organele de vertebre, spre deosebire de platispondilii in diametru nu sunt crescute - l brahispondiliya. Anterioare vertebrele cele mai afectate sunt aplatizate, conice sau cum ar fi nasul navei în formă de limbă. Deoarece aplatizate vertebre și alte mâini apar alungite. Semne de displazie găsite în epifiza și alte oase.

Valoarea anomalia nu numai în influența lor directă sau predispozant, dar, de asemenea, în „mărturia“ lor cu privire la prezența unor defecte biologice în pacient. Prin urmare, împreună cu modificări ale coloanei vertebrale ar trebui să fie luate în considerare potențiale încălcări în alte sisteme și organe. Acest lucru poate fi indiferentă față de fluxul și osteochondrosis. (!) Deci, E.Shtad-ler și Sh.Oros (1983) în rândul pacienților cu o anomalie a tranziției lombosacrale anomaliilor de 68% găsite și organul de vizibilitate: membrana pupilară persistente, anisometropia, strabism, ambliopie, cataracta, pete de vârstă sau coloboma. În ceea ce privește natura manifestărilor vertebrale, este cunoscut faptul că la pacienții cu anomalii ale coloanei vertebrale lumbosacral este dominat de sindroame reflexe - vertebrale și pelviomembrale (Gerasimov AA, 1985- Okuneva SI și colab, 1988..). 

Ya.Yu.Popelyansky
Orthopedic Neurologie (vertebroneurology)