Pilocytic (piloidnye) astrocitoame

caracteristici cheie

·-         vârsta medie de manifestare este mai mică decât pentru astrocitoame tipic

·-         semne radiologice: o entitate separată se acumulează de contrast, de multe ori chistică cu un nod în perete

·-         Histologie: compact sau vag aranjate Astrocytes Rosenthal fibre și sau organisme granulare eozinofile

·-         PERICOL gradație de evaluare și tratament excesiv în cazul în care tumora nu este recunoscut în mod corespunzător. Numai datele histologice pot fi underconsideration sunt date radiologice fundamentale

terminologie

astrocitom Pilocytic (PAC) - este numele prezent recomandat pentru tumorile care au fost numite anterior astrocitoame cerebeloase chistice, astrocitoame pilocytic juvenile, glioame ale nervului optic și hipotalamus. PAC substanțial diferită de astrocitoame infiltrative fibroase sau difuze, în capacitatea lor de a pătrunde în substanța creierului și ozlokachestvlyatsya.

localizare

PAC provin din Glia și apar cel mai frecvent la copii și tineri.

1.      gliom al nervului optic și hipotalamus:

A.    PAC, în curs de dezvoltare de la nervul optic numit gliom nervului optic

B.în timp ce în locația chiasm ei nu pot fi întotdeauna disting prin datele clinice și radiologice din așa-numitul glioame gliom hipotalamice sau regiune III ventriculară

2.      emisferelor cerebrale: Mai frecvente la pacienții mai în vârstă (de exemplu, tineri) decât glioame ale nervului optic sau hipotalamus. Este aceste PAC poate fi confundat cu astrocitoame fibrilare care au o mai mare malignitate. PAC este adesea definită prin prezența componentei chistice cu unitate de perete, acumularea de contrast (care este atipic pentru astrocitom fibrilar) - în unele PAC are depozite de calciu

3.      stem gliom: Fibrilară De obicei, de tip infiltrativ și doar o cantitate mică de pilocytic. Tumorile legate de PAC poate fi cel mai favorabil în grupa de prognostic „dorsal exophytic“ tumori.

4.      cerebel: Cunoscut anterior sub astrocitoame cerebelare chistice (cm. mai jos).

5.  măduva spinării: Aici, de asemenea, se pot întâlni PAC, dar informații despre el foarte puțin. Din nou, pacienții sunt, de obicei mai tineri decât la CM astrocitoame fibrilare.

histologie

PAC constau din material slab legat care cuprinde regiuni un stelate astrocite mikrokistoznyh conținând corp granular eozinofilica, intercalate cu zone de țesut dens constând alungite și celule fibrilare adesea asociate cu formarea fibre Rosenthal^A. Ultimele două caracteristici distinctive facilitează diagnosticul. O altă trăsătură caracteristică este că tumora rupe cu ușurință prin pia mater și se extind la SAP. PAC poate infiltra, de asemenea, spațiile perivasculare. observate frecvent proliferare vasculară. De multe ori (mai ales în PAC cerebelului și emisferele cerebrale) au descoperit celule gigante polinucleare cu nuclee aranjate în jurul periferiei. Mitoza poate fi văzut, dar ele nu sunt la fel de alarmante ca în astrocitoame fibrilare. Pot exista, de asemenea, zone de necroză. Deși margine tumora deosebește în mod clar (vizual si RMN) de cel puțin 64% PAC se infiltreze în parenchimul din jur, mai ales solid alb (semnificație clinică este necunoscută, un studiu a constatat nici o reducere semnificativă statistic a supraviețuirii)

^A  fibră Rosenthal - arc în formă de incluziuni eozinofilice citoplasmatice sau tirbușon asemănătoare formate din agregate de fibre gliale asemanatoare cu gializ. În frotiuri Masson Tricrom ele sunt vopsite în culoarea roșie

Video: Astrocitomul - "stea" tumoare

Diferențierea cu astrocitom infiltrativ difuză sau fibrilară: dacă nu aveți oricare dintre caracteristicile cheie de mai sus distinge aceste tipuri de tumori numai în caracteristici histologice nu este întotdeauna posibil. Acest lucru poate fi deosebit de dificil atunci când există doar fragmente mici (de exemplu, prin biopsie stereotactica). Printre factorii care sugerează diagnosticul, cele mai importante fiind vârsta pacientului și semne radiografice.

malignitate: Descris degenerare malignă a tumorii, de multe ori după mai mulți ani. Acest lucru poate avea loc fara radioterapie, cu toate că în majoritatea cazurilor, de iradiere a fost efectuat.

semne radiografice

Pe CT și RMN PAC uite, de obicei, bine-rotunjite, ele acumulează contrast (spre deosebire de unele astrocitoame fibrilare grad scăzut), de multe ori componenta chistică parietal uzlom- perifocal edem exprimate slab sau absent. Cu toate acestea pot fi oriunde în sistemul nervos central, de cele mai multe ori acestea sunt situate periventriculare.

astrocitom Pilocytic cerebelului

caracteristici cheie

·-         adesea chistică, din care jumătate are o unitate de suprafață de perete

·-         de obicei, se manifestă cu vârste cuprinse între 10-20 de ani între

Video: Hope (aur) Chernoknizhnaya

Cunoscută anterior ca astrocitom nespecifică și confuz termen chistică cerebelului. Una dintre cele mai comune tumori la copii (&asymp-10%), constituind astfel 27-40% din tumorile PCF la sugari. Ele pot aparea, de asemenea, la adulți, dar în vârstă mai tânără și cu supraviețuirea postoperatorie mai mult cu astrocitoame fibrilare. 

manifestări clinice

PAC simptome cerebeloase sunt, de obicei la fel ca și pentru orice PCF tumorii, adică GTF sau tulburări cerebeloase. De obicei, se manifestă cu vârste cuprinse între 10-20 de ani.

histologie

Clasic „astrocitom juvenilă pilocytic“ cerebel are macroscopică (structura chistică) și semne distinctive microscopice (aspect spongioasă). Alte caracteristici microscopice

Aceste tumori pot fi solide, dar cele mai multe sunt chisturi (de unde și numele vechi al „astrocitom cerebeloasa chistică“) și, de obicei, au o suficient de mare la momentul descoperirii lor (tumori chistice: 4-5,6 cm - cu tumori solide: 2-4, 8 cm). fluid Chist conține o cantitate mare de proteine ​​(de obicei &asymp-4 unități Hounsfield mai mare decât cea a LCR pe CT).

In 50% din tumorile chistice are parietal ganglioni peretelui chist reprezentat reactiv tesut, non-tumorale ale cerebelului sau ependimei căptușite (nu se acumulează pe CT de contrast). Restul de 50% din tumorile nu au nici un nod si perete chist sunt celule tumorale, cu o cantitate mică (acumulează contrast CT).

Clasificarea histologică Winston

Clasificarea Winston prezentate în Tabel. 14-16. 72% cerebel PAC au fost de tip A sau B, 18% au prezentat semne de ambele 10% nu le-au.

Tabel. 14-16. Clasificarea astrocitoame cerebeloasa

recomandări terapeutice

Aceste tumori au o creștere lentă. Metoda de alegere în tratamentul este îndepărtarea chirurgicală a numărului maxim al țesutului tumoral, care poate fi produsă fără amenințarea unui deficit neurologic. În unele cazuri, rezecția limitată este introducerea tumorii in trunchiul cerebral, implicarea nervilor cranieni, sau a vaselor de sânge. Atunci când tumorile formate dintr-un nodul tumoral și formarea de chisturi reale șterge pur și simplu, în sine de perete chist ganglioni nu este un țesut tumoral și nu pot fi șterse. Atunci când tumorile cu așa-numitul „False“ chisturi care au un perete gros, acumularea de contrast (cu CT și RMN), acesta trebuie de asemenea să fie eliminate. Având în vedere că în aceste tumori există un nivel ridicat al ratei de supraviețuire de 5 și 10 ani, precum și faptul că, în timpul iradierii unui număr mare de complicații și faptul că mulți nu elimina complet tumora să crească timp de 5, 10 sau chiar 20 ani foarte puțin, este recomandat să nu efectueze iradiere postoperatorie. Pacienții trebuie monitorizați prin CT repetate și RMN-ul este o operație repetată la recidiva. Iradierea se arată numai atunci când inoperabil Relapses (adică o operațiune în cazul în care este disponibilă, este întotdeauna de preferat) sau cu histologie maligne recurente. Pentru pacienții tineri care transportă HT este preferat față de iradiere.

Recomandări referitoare la GTF.

perspectivă

Copiii cu cerebeloasă tip PAC A (pentru Winston) au o supraviețuire de 10 ani, în 94% din cazuri, în timp ce în tip B se observă doar în 29% din cazuri.

Tumora recurență apare destul de frecvent. Afirmația că apare de obicei în cadrul &asymp-3 ani dupa operatie, este controversata, deoarece precum și cunoscut recurență foarte târziu (care întrerupe legea Collins că tumora poate fi considerat vindecat dacă nu recurență pentru o perioadă egală cu vârsta pacientului la diagnostic + 9 luni). In plus, unele tumori chiar și după rezecția parțială a opri în creștere, care este, de asemenea, o formă de vindecare.

GTF care necesită tratament, observat la 20% din cazuri, după o intervenție chirurgicală.

Glioamele nervului optic

este &asymp-2% gliomelor la adulți și 7% la copii. Incidența crește brusc (până la &asymp-25%) în prezența neurofibromatoza (MNF).

Următoarele variante ale gliom nervului optic:

1.      învinge unul dintre nervul optic (chiasma optică fără angajament)

2.      înfrângerea chiasm: pacienții cu pacienții PFM este mai puțin frecventă decât în ​​cazuri sporadice

3.  înfrângerea multsentricheskoe ambelor nervii optici, dar fără implicarea chiasmei optice: practic are loc numai la MFP

Video: Vic 3 ani, diagnosticat cu astrocitom cerebral,

4.      în conjuncție sau ca parte a gliom hipotalamo

histologie

Cele mai multe constau din astrocite cu un grad redus de malignitate (pilotsitov). Acestea sunt rareori canceroase.

manifestări clinice

Un semn precoce de gliom, care afecteaza doar un singur nerv optic este nedureros proeminență a globului ocular. Odată cu înfrângerea chiasmei optice și diferitele posibile tulburări nespecifice ale câmpurilor vizuale (de obicei unilaterale), fără exoftalmie. tumori chiasm mari pot provoca tulburări ale funcțiilor hipotalamusului și pituitară și GTF din cauza ocluziei găuri Monroe. Glioza nervului optic poate fi vazut la fundoscopy.

diagnosticare

Video: Funcționare - înlăturarea meningioame creierului

kraniogramme Sondaj: de obicei, inutil, cu toate că, în unele cazuri, o instalație specială este posibilă pentru a detecta extinderea canalului nervului optic.

CT / RMN: CT prezinta o mare structură în orbita. RMN-ul poate detecta implicarea chiasmei optice și hipotalamus. Pe CT și RMN cu leziuni ale nervului optic fusiform vazut, acumularea de creștere a contrastului în dimensiunea sa, de obicei interesant >1 cm lungime.

tratament

Umflarea, surprinde doar un singur chiasma nervului optic fără, pentru a fi eliminate de abordare transcraniană cu excizia a întregului nerv și globul ocular la chiasmei (acces transorbital Kronlein căci nu este bun, deoarece tumora poate rămâne în cultul nervului optic).

Tumorile chiasma în mod normal nu sunt supuse tratamentului chirurgical cu excepția biopsie (mai ales în cazurile în care gliomul nervului optic dificil de distins de gliom hipotalamic) operațiuni sau înlăturarea componentelor exophytic rare de manevră pentru îmbunătățirea vederii.

continuarea tratamentului: HT (mai ales la pacienții tineri) și utilizate pentru tumorile multicentrice iradiere chiasmal localizare după operație, dacă este detectată în tumora continuă creștere chiasmal final rezecat unui nerv, și, în cazuri rare, atunci cand tumora este maligna. Un curs tipic de tratament radioterapie sub forma de 45 Gy 25 sesiuni de 1,8 Gy.

gliom hipotalamic

astrocitom Pilocytic a hipotalamusului și ventriculul regiunea III se gasesc mai ales la copii. Pe scanează tumora poate apărea ca educația intraventriculară. Multe dintre ele sunt parțial lovit și chiasm, prin aceea că este dificil să se diferențieze de la un gliom nervului optic.

Tumorile pot să apară așa-numitele „Sindromul diencefalică.“ Este un sindrom rar la copii, este de obicei cauzată de introducerea gliom în hipotalamusului anterior. În forma clasică observată cașexia (pierderea țesutului adipos subcutanat), perevozbudimost, comportament euforic. Acesta poate fi, de asemenea, hipoglicemie, de dezvoltare cardiace, macrocefalie.

În cazurile în care rezecția totală nu este posibilă, tratamentul trebuie să fie efectuată în conformitate pentru glioamele nervului optic.

Greenberg. neurochirurgie