Omfalocelul și gastroschizis. Factorii de frecvență și predispozanți

Factorii de frecvență și predispozanți

conținut

Factorii de frecvență și predispozanți
Anomalii
Omfalocel
Gastroschisis
Antenatal diagnostic, strategie și de livrare
Livrare
Tratament

Adevărata Frecvența omfalocel și gastroschizis între născuți vii este destul de greu de spus, pentru că: (1) Datele statistice sunt adesea preluate din registrele, care a inclus mertvorozhdennye- și (2), până la 1970, gastroschizis este interpretată în mod tipic și înregistrate ca Omfalocelul cu membrane ruptura si ( 3) pentru ultimele două decenii, creșterea frecvenței avortului în detectarea defectelor peretelui abdominal fetale.

Rapoartele din Liverpool si BC indică faptul că frecvența de ansamblu omfalocel si gastroschizis este de aproximativ 1: 4000 nou-născuți. În anii '60 și '70 omfalocel apare mai frecvent. De-a lungul ultimilor 20 de ani au existat schimbări în incidența gastroschizis și omfalocel. Nu este clar dacă aceste modificări cu o recunoaștere mai frecventă a gastroschizis, ca un viciu independent (nu „rupe omfalocel cu scoici“), sau este o creștere reală a incidenței gastroschizis. Multe studii arata prevalenta omfalocel gastroschisis la un raport de 2: 1 sau 3: 1.

Studierea si impactul rasei, vârsta mamei, numărul de copii în familie și condițiile sociale ale frecvenței relative a omfalocel si gastroschizis, dar nici nu este revelat (Tabel. 44-1), conexiune distincte cu parametrii de mai sus.

Tabelul 44-1. gastroschizis Omfalocelul și în Spitalul de Copii din Oklahoma în 1986-1990 (5 ani)

anomalii

omfalocel

Anomalii, combinate cu omfalocel, cel mai bine este de a clasifica subdivizarea pacienți cu hernii cordonului ombilical în două grupe: sindrom omfalocel cu si fara sindroame. Aproximativ o treime din pacienții cu omfalocel au defecte ale peretelui abdominal în combinație cu anomalii cromozomiale cunoscute inclusiv trisomia 13, 18 și 21, cele mai multe cazuri Omfalocelul combinate sindromul burta prune sau un sindrom component Beckwith-Wiedemann purtând numele Sindromul EMG (exomphalos-macroglosia -gigantism - hernie ombilicală cordonul-macroglossia-gigantism).

În acest scop, sindromul este caracterizat printr-o limbă de mare, ceea ce poate provoca chiar insuficiență respiratorie și hipertrofie a organelor interne, cum ar fi hiperplazia pancreasului cu o creștere a insulelor Langerhans și hipoglicemie la nou-născuți. Hipoglicemia apare la 50% dintre pacienții cu acest sindrom, de obicei, în ziua a 2-a sau a 3 a vieții.

Cariotipul cu omfalocel arată că, în cazurile în care fatul are o anomalie cromozomiala, hernie cordonul ombilical conține doar intestine. GROTT descris sindromul burta emonda la pacientii cu omfalocel tipic.

La pacienții cu sindrom omfalocel și în jos pot fi variate anomalii asociate, inclusiv atrezie esofagiene și malformații severe ale sistemului nervos cardiovascular si central.

gastroschisis

Gastroschisis relativ rar combinate cu „mari“ anomalii congenitale. De obicei pentru acest viciu doar prezența testiculelor necoborat. Printre alte anomalii ca cele mai frecvente malformații ale tractului gastro-intestinal, în principal - malrotație. Sindromul „coaja de mere“ nu este tipic pentru gastroschizis, dar nu putem spune că este rar.

Acest sindrom este de a întrerupe progresul arterei mezenterice superioare. intestin subțire, tipuri de lungime și situate atrezie jejunal distal, primeste fluxul de sange de la o artera colică mijlocie prin anastomozele iliacă colon cu sânge provenit de la iliace proximale curent alimentat regiunea colonic la nivelul intestinului subțire.

Cele mai frecvente și mai grave anomalii, combinate cu gastroschizis sunt rezultatul ischemiei intestinale și atrezia intestinale și stări gipoperistalticheskimi. Cazurile de atrezie, unice sau multiple, descrise de multe ori. Uneori copii cu gastroschisis sunt pronuntate semne de scurtare a intestinului intrauterine (Fig. 44-6). Aproximativ 20% dintre copiii cu gastroschizis a relevat enterocolita necrozantă, în care de obicei benigne, dar pe termen lung - până la 3,5 luni.

Antenatal diagnostic, strategie și de livrare

Odată cu introducerea pe scară largă a practicii de examinare cu ultrasunete a femeilor gravide obstetrică, cele mai multe cazuri de gastroschizis și omfalocel nu a fost diagnosticată atunci când examenul copil după naștere, și numai in utero (fig. 44-7).

Fig. 44-7. Pe ultrasonogramme vizibil din cordonul ombilical hernie a fătului în săptămâna 24 de gestație. Notă Omfalocelul contur neted.

Cavitatea abdominală a fatului poate fi vazut la ultrasonografie la 10 săptămâni (numărând de la ultima perioadă menstruală a mamei). Înainte de săptămâna a 13-a intestinului fetale ar trebui să revină în mod normal, în cavitatea abdominală, deci este în această perioadă poate fi identificată ca omfalocel și gastroschizis. Este foarte important la primul studiu sau într-un diagnostic diferențial ulterior între cele două vicii.

Omfalocelul are contururi netede datorită echogenic sacului de acoperire hernia, care se îndepărtează din cordonul ombilical. Gastroschisis nu are contururi netede sau corpuri sac de acoperire eventrirovannye și situat la o distanță de cordonul ombilical. În literatura de specialitate există erori de diagnostic, cu toate acestea, de regulă, ultrasonografie permite suficient diagnostic precis ca omfalocel si gastroschizis.

test de diagnostic foarte informativ cu privire la conținutul mamei a-fetoproteina (AFP), care a crescut nivelul și omfalocel și gastroschizis. Cu un număr tot mai mare de AFP trebuie examinate cu atenție pentru prezența anomaliilor de fructe combinate. În cazul unor anomalii omfalocel sau alte „mari“ congenitale pot fi afișate amniocenteza, care ne permite să furnizeze informațiile cele mai complete și exacte pentru părinți și să se pregătească în mod corespunzător pentru gestionarea în continuare a sarcinii și de îngrijire a copilului.

Un număr de cercetători a propus un algoritm care vă permite să alegeți o tactică rațională după diagnostic. De exemplu, detectarea unei hernii ombilicale mari sau mai multe anomalii congenitale ale mamei pot fi sfătuiți avort.

În cazul în care se decide să păstreze sarcina, este necesar să se discute o serie de probleme. Mărimea și gradul de protruzie a organelor abdominale poate scădea odată cu creșterea fătului. Pentru a informa pe deplin mama și tatăl copilului, este necesar să se efectueze o observare atentă și cu ultrasunete repetate, permitand de fiecare dată pentru a primi și de a oferi părinților cu cele mai multe informații „proaspete“.

Este important în acest stadiu, în mod clar de a coordona acțiunile și planurile părinților, obstetricieni, medici pediatri si chirurgi pediatrie. Este necesar să se datele disponibile pentru a determina valoarea estimată a preoperatorii și a discuta această problemă cu părinții.

Repetată de examinare cu ultrasunete de serie - metoda cea mai informativa pentru determinarea modului în care copilul se dezvolta cu gastroschizis, cu toate că nici mărimea defectului peretelui abdominal, sau natura eventirovannyh autorităților și nici durata expunerii la lichidul amniotic, face imposibil de prezis cu încredere rezultatul.

Cu toate acestea, extinderea buclele intestinului subțire și îngroșarea pereților lor vorbesc de un prognostic mai grave în ceea ce privește leziunile intestinale și rezultatele clinice mai severe. Dacă luăm în considerare această situație, atunci pacienții cu risc ridicat, cu aceste modificări pot fi făcute la naștere prematură.

livrare

Conform unor publicații, creșterea supraviețuirii la copii cu omfalocel / gastroschizis este asociat în parte cu introducerea practicii de livrare selectivă prin cezariană, care se face numai în cazurile în care, pe baza de ultrasunete se poate vorbi cu încredere despre sfârșitul „maturare“ plămânii fătului. Cu toate acestea, majoritatea autorilor nu spun reducerea incidenței complicațiilor și pentru a reduce mortalitatea în timpul nașterii prin cezariană. Destul de ciudat, dar nașterea vaginală, pare a fi mai puțin traumatizantă pentru acești pacienți.

Prognosticul pentru omfalocel mai rău decât gastroschizis, dar ambele vicii depinde puțin de diagnosticul antenatal si modul de livrare.

tratament

Diagnosticul antenatal pregăti în mod optim pentru nașterea copiilor cu defecte în peretele abdominal. În cazul în care diagnosticul de gastroschizis stabilit prenatal, operația după nașterea unui copil trebuie să fie o situație de urgență. Atunci când dimensiunea omfalocel, în special mici, pe de o parte, intervenția trebuie să fie, de asemenea, o situație de urgență, dar o astfel de urgență ca gastroschizis, nu, iar copilul înainte de operație face obiectul unei examinări aprofundate.

Gastroschisis și hernie ombilicala mare efectuat în mod necesar de pregătire preoperatorie. În primul rând, ea a golit tractul gastro-intestinal, ceea ce o împiedică întindere. În acest scop, stomacul este administrat pe cale orala sau tub nasogastric prin care aspirație se realizează cu ușurință. De asemenea, este important să se mențină temperatura corpului copilului și de a proteja conținutul eventrirovannoe abdominale.

Descrie numeroase dispozitive concepute pentru a proteja eventrirovannyh organisme cum ar sac special pentru intestin, acoperiri, pansamente, în special cu soluție salină caldă, dar preferăm să închidă corpurile de folie de plastic (folie Saran, Glad, Handi-Wrap), peste care impun mari pansament steril uscat.

Se începe imediat administrarea de antibiotice și terapie de perfuzie fluid. Pe baza unei analize prospective a comportamentului celor 30 de pacienti, am dezvoltat o schemă de terapie de perfuzie în perioada preoperatorie. Conform acestei scheme, inițial administrate intravenos soluții coloidale la o doză de 20 ml / kg, urmată de o soluție de lactat Ringer (0,25 sau 0,50 de ser fiziologic suplimentat cu potasiu), astfel încât volumul total a fost de 122 ml / kg + 54 ml în primele 24 de ore de viață.

Atunci când o intervenție chirurgicală radicală la copii cu omfalocel si gastroschizis se înregistrează o creștere a presiunii intra-abdominale. Prea multă tensiune a peretelui abdominal duce la tulburări respiratorii asociate cu eminente a diafragmei și o încălcare a întoarcerii venoase la inima, ca urmare a compresiei venei cave.

Pentru a se asigura că este sigur de a pune în aplicare intervenție radicală este necesară măsurată intraoperator presiunii intragastrice în sistem sau vena cava superioara si inferioara, sau ambele. Această măsurare este foarte util în timpul intervenției chirurgicale, dar în cele mai multe cazuri, nu se realizează și analiza materialului în publicații, această cifră nu ia în considerare, și cu atât mai mult în comparație.

Cel mai adesea, decizia privind alegerea metodei de intervenție se face pe baza datelor clinice și discuțiile comune intraoperatorie a acestei probleme de către chirurg și anestezist. Din experiența noastră, dacă este necesară o presiune de inspirare mai mică de 40 cm H20 cu perfuzie periferică bună, ea prezice o favorabil pe parcursul perioadei postoperatorii în lichid convenționale și de ventilație artificială și posibilitatea copilului rapide detubare.

KU Ashcraft, TM titular

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit