Caracteristici-terapia clinică de encefalopatie hepatică, diagnosticul, tratamentul

Lista de abrevieri:
insuficiență renală acută - insuficiență hepatică acută
PE - encefalopatie hepatică

encefalopatie hepatică (PE) Este un potential reversibile functii tulburare creierului voznikayuscheev rezultatul insuficienței hepatice acute (ARF), ficat hronicheskihzabolevany și (sau) portosystemic manevră tulburări cerebrale krovi.Spektr in bolile hepatice includ encefalopatie metabolică sebyaobratimuyu, edem cerebral, modificări structurale cronice si ireversibile in creier .

EtiologiyaV conformitate cu etiologicheskimifaktorami bazic PE separat în două forme majore: insuficiență renală acută și PE PEpri ciroză și / sau sânge șunt porto. PE razvivayuschayasyapri descărcător, este o consecință a necroza masivă a celulelor hepatice cauzate de diverse cauze si se manifesta prin brusca functionarea sanatoasa a ficatului tyazhelymnarusheniem, în plus față de om.
Odata cu encefalopatie detectate koagulopatiyai alte tulburări metabolice.
În limba engleză literatura OPN a primit nazvaniefulminantnoy insuficiență hepatică. Principalul simptom OPNyavlyaetsya de dezvoltare în termen de 8-12 săptămâni de la apariția icter sau priznakovzabolevaniya (Sherlock S., Dooley D.Zh., 1999).
Izolați în timpul hyperacute descărcător (0-7 zile poslevozniknoveniya icter), acute (8-28 zile) și subacute (29 sut- 12 săptămâni). Motive pot fi descărcătoare virusurile hepatitice A, B, C, D, E, G, și virusurile herpetice, citomegalovirusul, virusul simplex infektsionnogomononukleoza și herpes zoster, Coxsackie, rujeola.
În plus, septicemie, în creștere la cholangitis abstsessahpecheni și supurative, poate duce, de asemenea, la insuficiență renală acută. PrichinoyOPN poate fi droguri, alcool, toxine industriale, aflatoxine mikotoksinyi, insuficienta cardiaca. Poate pacientii cu dezvoltare OPNU steatoză toxic endogen (ficat gras acut de sarcina, sindrom Reye, o condiție după oprire a intestinului subțire). Samymichastymi cauze paratrăsnete sunt forme virusnogogepatita de leziuni hepatice acute și de droguri.Tabelul 1. Etapa PE

Vmestes descărcătorul poate fi prima manifestare clinică a bolii Wilson, hepatita autoimună, HDV suprainfectarea în fundal hronicheskogogepatita B.
In dezvoltarea de encefalopatie la pacienții cu insuficiență hepatică ARF preobladaetfaktor parenchimatoase cu neblagopriyatnymprognozom. Rezultatul acestei variante patogenă de PE estecoma hepatică endogenă (Adevărat comă).
encefalopatie la ciroză hepaticășunt porto datorată parțial. Șunturi mogutbyt spontană, atât intra- și extrahepatice sau sozdannyev șunturi rezultat al hipertensiunii portale. roligrayut în timp ce important, de asemenea, hepatocelular insuficiență și razlichnyeprovotsiruyuschie factori. Acestea includ: raspadbelkov îmbunătățită asociată cu un conținut semnificativ de dieta lor sau utilizarea nerațională gastrointestinalnymikrovotecheniyami- de alcool, diuretice care determină hipopotasemie sau hipomagneziemie, intervenții chirurgicale, sedative și legate de paratsentez- infektsii.Korrektsiya acești factori predispozanti are o valoare pentru tratamentul mare .

Tabelul 2. Pechenochnayanedostatochnost: Complicații și control

Clinică osobennostiEntsefalopatiya insuficiență renală acută perehoditv foarte repede, care, dacă nu sunt eliminate, iar patogeneticheskiefaktory etiologic care contribuie la apariția și dezvoltarea acesteia. Encefalopatie, în curs de dezvoltare la pacienții cu ciroză șunt porto poate fi episodică cu rezoluție spontană la factori isklyucheniisposobstvuyuschih sau intermitent cu o durată mnogiemesyatsy chiar ani. Am observat la pacienții cu ciroză hepatică cu periodicheskimiepizodami comportament inadecvat, psihicheskiminarusheniyami neuropsihiatrice tranzitorie cu dizartrie, tremor, tulburări de snizheniemintellekta scrierii de mână, icter tranzitoriu timp de 3 până la 14 luni, iar în unele cazuri, până la câțiva ani.
la portocaval encefalopatie cronicăimpreuna cu boli mintale recurente, vyrazhayuschimisyasumerechnymi, delirant, paranoic-halucinatorii, conștiința soporoznymirasstroystvami, progresează degradarea individului și formiruetsyakompleks tulburări neuromusculare de tip gepatotserebralnoydegeneratsii.
PE cronică progresivăAcesta poate aparea rezistenta ataxia tremor parkinsonian, rigiditate, mișcări anormale horeoatetoidnogotipa membrelor. Pentru unii pacienti dezvolta convulsii, paraplegie spastică.
Manifestările clinice ale sindromului PE skladyvayutsyaiz simptome nespecifice ale tulburărilor psihice, neuro-myshechnoysimptomatiki și modificări electroencefalografice.
Cel mai caracteristic Prezența priznakompri neurologice de encefalopatie este "flapping tremor" (Asterixis).
Tulburări de informații izolate naiboleelegko identificate ca apraxia constructiva, care otsenivaetsyapo scrierii de mână, construirea unei stele cu cinci colțuri sau linia de testare.
Mai puțin importante semnificativ simptomele yavlyayutsyapechenochny miros și hiperventilație. miros hepatică nu decide de obicei, dar prezența sa indică o PE. Aceste modificări clinice privind simptomydopolnyayutsya EEG sub forma undelor lente vysokoamplitudnyhtrehfaznyh amoniac nespecifică și povysheniemkontsentratsii în sânge, care conferă specificitate sindromul de mare importanță clinică.
Tabel. 4 PE 1 prezintă pași în conformitate cu criteriile UE adoptate de Asociația Internațională pentru ficat izucheniyubolezney (Brighton, UK, 1992) și standartizatsieynomenklatury, caracteristici de diagnostic și prognostic tractului zabolevaniypecheni și biliară (C. Leevy și colab., 1994).
În plus, considerăm că este oportun dopolnitklassifikatsiyu etapa subclinice, în cazul în care nu sostoyaniepatsientov psihic perturbat prin examen de rutină. Legkieizmeneniya posibil intelectul, care se manifestă în efectuarea operațiunilor normale, capacitatea de a conduce o mașină redusă. Motor Narusheniyavyyavlyayutsya numai atunci când testele psihometrice.
test de linie. Essence de testare liniysostoit la pacient a atras o linie într-un coridor limitat cu două sensuri, fără a atinge frontierele externe. Cu numărul spetsialnoysetki estimat al erorilor și a parametrilor de timp vypolneniya.Poluchennye sunt comparate cu valorile normale grupa de vârstă dlyadannoy.
Numerele transmisii de testare. Când vypolneniidannogo sarcina de testare pacient - pentru a interconecta grupa chiselot de la 1 la 25 cât mai repede posibil. Timp de mai mult de 30 de secunde, rassmatrivaetsyakak patologie.
Diagnosticul se bazeaza pe anamneza, clinice, biochimice și modificări encefalografice.
Pentru PE nici audio caracteristici patognomonice, importanta de diagnostic este combinația de simptome.
Este important de a rezolva problema de boli hepatice, lezhaschemv baza sa ca prognosticul si terapeutice tactici in hepatice acute ihronicheskih diferite. Creșterea zheltuhavyyavlyaetsya în cele mai multe cazuri de hepatice aspect caracteristic pechenochnoynedostatochnosti- acută și cronică a mirosului gurii, sindromul hemoragic (hemoragie petesiala slizistuyuobolochku cavitatea bucală, tractul gastro-intestinal).
Dezvoltarea rapidă a encefalopatiei fără predshestvuyuscheysimptomatiki este semnul distinctiv al naturii virusnoyi hepatita acuta de droguri. În parenhimypecheni acută necroza masivă există o durere puternică în cadranul din dreapta sus, bystroumenshaetsya ficat în dimensiune, în timp ce la encefalopatie terminalnoystadii in procesele hepatice cronice pot rămâne mari razmerov.Diagnosticheskoe importante sindrom biochimic și hepatic kletochnoynedostatochnosti: scăderea nivelului de albumină serică, activitate esteraze și factori de coagulare - proaktselerina protrombina, prokonvertina. Conținutul total al acestor faktorovumenshaetsya de 3-4 ori. Când encefalopatie cu porazheniypecheni acuta caracterizata prin activitate crescută a transaminazelor Ser de zece ori concentrația de amoniac din sânge vremyakak a crescut ușor. Pentru portosistemnoyentsefalopatii cel mai informativ kontsentratsiiammiaka o creștere semnificativă în sânge și în lichidul cefalorahidian.
EEG este cel mai frecvent in ritm de frecventa neravnomernosta, Q- nu aspră, dar constantă și d-val. Prirazvitii stupoare EEG înregistrat modificări majore preobladayutq- și d-val dispare a- și b-activitate. În terminalul stadiidominiruyut gipersinhronnye q unda EEG se apropie de contur.

Diagnosticul DifferentsialnyydiagnozDifferentsialny al PE este znachitelnyetrudnosti în cazul în care boala de ficat scurgeri anterior latente. cazuri Vetih nejustificat mozgovogokrovoobrascheniya PRETINSA VIOLARE, în ciuda lipsei de pacienti simptomovochagovogo SNC. Etapele pot fi utilizate PE extensie vyyavlyatsyarefleksy plantară sau consolidarea suhozhilnyhrefleksov profunde, dar simptome focale anatomică inconstante.
aplicarea eronată deosebit de periculoasă în diuretic etihsluchayah și droguri psihotrope. Dlyarazgranicheniya rol important jucat de aceste state un studiu al fundului de ochi, ehotomografiya.
infecții intracraniene (Abstsessmozga, empiem subdural, tuberculoma) și narusheniyamogut meningeale fi identificate prin studiul tserebrospinalnoyzhidkosti.
Principalele simptome clinice ale PE nevozmozhnootlichit altele tulburări metabolice (Uremia, hipercapnie, hipopotasemie). Elucidarea istoricul medical, examinarea studiilor biochimice ajuta identifica boli de ficat, hipertensiune portală sau șunt porto, și, prin urmare, determinarea naturii encefalopatiei hepatice.
encefalopatie toxică informații priotsutstvii privind ingestia de alimente, medicamente poate fi diagnostirovanana baza detectării substanțelor toxice din sânge. Cele mai multe chastoyprichinoy erori de diagnostic în delimitarea cu PE și yavlyaetsyaostraya intoxicație cronică alcool -sindromy Wernicke și Korsakov.
În cazul în care intoxicație cu alcool, aproape întotdeauna imeyutmesto simptomelor de disfuncție a sistemului nervos autonom: sentimentul de anxietate dureroase, neliniște, frisoane, febră, apatie potootdelenie- profuze în timp ce, somnolență poate bytvyrazheny într-o măsură mult mai mică. Principalele dificultăți voznikayutv nevoie de sedare, care protivopokazanabolnym cu PE.

LecheniePri acută PE în departamentul intensivnoyterapii monitorizează presiunii intracraniene, kontrolzhiznenno semne și terapie de detoxifiere a avut loc, corectarea organelor vitale, parenteralnoepitanie furnizate.
În primul rând, pentru a curăța astfel de curățare pokazanyvysokie klizmy- intestinului numit cherezzond de interior sau de antibiotice cu spectru larg pentru a suprima mikroflorykishechnika (vancomicină, colistin și tobramicină). Dezintoksikatsionnyerastvory includ gemodez, polidez, zhelatinol. Volumul Chastotavvedeniya și greutatea acestor agenți determinat amestec grad polarizant stare bolnogo.Rastvory mai bine glucoza combinata cu medicamente si potasiu insulinom.Pri encefalopatie II-III este administrat (3,7g clorură de potasiu și 12 unități de insulină per 1 litru de soluție de glucoză 5%), promovează corecție compoziția electrolitului sângelui. Energeticheskiysostav redus prin introducerea unei soluții de 20% din sinsulinom glucoză. Utilizați soluții tampon polyionic și "Trisol"."Laktasol" et al. Un efect bun poate da seansyplazmafereza repetate.
corecție acidoza se efectuează cu 5% rastvoromgidrokarbonata de sodiu (150-250 ml). Pentru a combate zhelatinol alcaloză pokazanovvedenie (250-500 ml), panangina acid ascorbic, preparate de potasiu.
hemostază Correction (reducerea procoagulante de sinteză) se realizează prin introducerea în plasmă proaspăt congelată. Când sindromul razvitiigemorragicheskogo ingibitorovproteoliza folosesc doze mari (aprotinina la o doza de 100000 UI pe zi sau de 500,000 UI gordoks intravenos) inhibitori fibronoliza (5% acid rastvoraminokapronovoy - 100 ml intravenos de 3-4 ori pe zi) prescris angioprotector etamzilat -De asemenea ( 12,5% rastovr- 4-6 ml pe zi). Odată cu dezvoltarea diseminat vnutrisosudistogosvertyvaniya injectat 5000-10 000 UI de heparină re controlată vnutrivennopod de coagulare, se aplica geparinizirovannuyukrov odnogruppnoy proaspete.
Corticosteroizii sunt recomandate numai pentru prevenirea și tratamentul edemului cerebral (60mg prednisolon parenteral cherezkazhdye 6 ore sau 7.5-10 mg dexametazonă intravenos la aceeași frecvență).Pentru bolus intravenos degidratatsiiispolzuyut furosemid, manitol.
Pentru a preveni complicațiile infecțioase, în timp ce descărcător chastotakotoryh ajunge la 90%, chiar înainte de a primi rezultatele bakteriologicheskogoissledovaniya folosite generatie tsefalosporinovtretego intravenoasa.
la PE cronică reduce dramatic de proteine ​​kolichestvopotreblyaemogo la 20-50 g- majoritatea autorilor dau proteine ​​predpochtenierastitelnym mai degraba decat animal. Cu o narusheniisoznaniya semnificativă și coma hepatică din alimente exclude complet proteine, încetează administrarea orală de alimente. Energie kcal Alimentare tsennostyu1600 furnizat gavaj sau soluție de glucoză vnutrivenno5-20%. După ieșirea din pacient cantitatea coma starea prekomyi de proteine ​​lăsate la nivelul nu provotsiruyuschemneyropsihicheskie fenomene.
Atunci când terapia medicamentoasă acțiune bolshinstvapreparatov care vizează reducerea PE pe baza ammoniegennoyteorii. Acestea includ antibiotice care inhibă ammoniegennuyufloru intestinală, dizaharide și reducerea formării de vsasyvanieammiaka (lactuloza, laktiol), medicamente care cresc metabolizmammiaka.
Este necesar să se realizeze kishechnika.S sterilizare acest scop zilnic de 1-2 ori pe zi și a pus agenți administrați înalt ochistitelnyeklizmy, suprimarea formarea de amoniac în intestin.
În prezent, tratamentul de cele mai multe antibiotice rifaximinei PE shirokoispolzuyut, vancomicină și metronidazol.Aminoglikozidy (neomicina, monomitsin) datorită nefrotoxicitatea și ototoksicheskogodeystviya practic alocate. Lactuloza - un dizaharid sintetic, b-1-4-galaktozidofruktoza - unul dintre cele mai bune medicamente pentru lecheniyaPE absolut non-toxic. Medicamentul este hidrolizat de acid lactic bakteriyamiv intestinal și conferă un efect laxativ osmotic. pH-ul fecal Onsnizhaet 7.0-5.0, amoniac inhibă catabolismul bakteriyamiv colon, reducând astfel producția de amoniac și drugiharomaticheskih acizi tserebrotoksicheskim efect.
sirop Lactuloza Ia 30 ml de 3-5 ori pe zi, după masă pentru un efect laxativ ușor (scaun de 2-3 ori pe zi). Când lactuloza coma este administrat printr-o clismă trubkuili nasogastric (300 ml sirop la 700 ml de apă), după 2-3 ore, apo evacuare de coma - de 2-3 ori pe zi.
Reduce absorbția amoniacului și a altor azotistyhsoedineny contribuie, de asemenea, clisme de soluție 20% proaspăt preparată de lactoză, ceea ce face de 2 ori pe zi.
dezintoksikatsionnuyuterapiyu efectuate simultan - soluție administrată intravenos de glucoză 5%, cu soluții electrolitice vitaminamii (clorura de potasiu, gluconat de calciu, Pananginum) .Glyukoza asigură nutriția parenterală ajută capacitatea uluchsheniyufunktsionalnoy și previne gipoglikemiyu.Za hepatic administrat zilnic 2,5-3 l supraîncărcare zhidkosti- lichide periculoaseca urmare a creșterii ascită și oportunități otekalegkih.
Prin reducerea nivelului seric de potasiu menee3,5 mmol / l administrat 30-60 mmol de potasiu pe zi. Când oligurie kaliyvvodyat cu o scădere a concentrației sale în ser sub 2 mmol / l.Pri droguri dezvoltare coma utilizate vnutrivennocherez cateter subclavia.
Pentru neutralizarea deja aspirat în krovammiaka și alți metaboliți utilizați acid glutamic, L-arginină, ornitsetil medicamentele administrate care imbunatatesc schimbul hepatic kletok- Essentiale®. Terapia gepatoprotektoromessentsiale-H ar trebui să înceapă cu un medicament parenteralnogovvedeniya combinat și destinație în interiorul capsulei. Essentiale®-H naznachayutpo 2-3 capsule de 3 ori pe zi, concomitent cu droguri intravenoase vvedeniem10-20 ml de 2-3 ori pe zi izotonic rastvoreglyukozy. Cursul de tratament combinat de 3 săptămâni - 2 luni. Conform fenomenelor mereischeznoveniya hepatocelular scop insuficiență perehodyatk numai în interiorul capsule.
Pentru medicamentele care măresc metabolismul amoniacului sunt ketoglyukonat o-ornitină aspartat și L-ornitina.
Ketoglyukonat ornitina se leagă de amoniac în svyazis aceasta, medicamentul este prezentat cu ciroză cu kletochnoynedostatochnostyu hepatică severă, encefalopatie portocaval cronică (doza15-25 g / zi intravenos în soluție izotonică de glucoză sau hloridanatriya sau 2-6 g / zi intramuscular). Doza este determinată deficit de tyazhestyupechenochno-celulă.
În ultimul deceniu a avut loc un medicament activ izuchenieeffektivnosti ornitină-aspartat în kontroliruemyhissledovaniyah placebo. aspartat Ornitina amoniac metabolism Kakva River îmbunătățește ficat și creier. Studiile efectuate în zarubezhnyhstranah și propria noastră experiență au relevat un efect pozitiv, okazyvaemoepreparatom ornitina-aspartat la hiperamoniemie și dinamica entsefalopatiiu pacienții cu ciroză hepatică (SD Podymova și colab., 1995, SD Podymova, 1998- R. Nilius, G . Kircheis, 1992- S. Stauch, W. Rosch, 1992) .Nuzhdaetsya studia în continuare influența medicamentului asupra vyzhivaemostibolnyh si prognoza pe termen lung.
Schema de administrare următoare: I etapă -7 perfuzie intravenoasă a 20 g de vsutki aspartat ornitinei dizolvat în 500 ml soluție izotonă la skorostivvedeniya 6-10 picături per minutu- etapa II - oral-hepatită mertsapo 18 g pe zi (6 g de 3 ori) timp de 14 zile.
In soluție sindrom hemoragic gastric promyvayutledyanym izotonă de clorură de sodiu, sau svezhezamorozhennuyuplazmu administrat svezhetsitratnuyu de sânge de 100-200 ml de 2-3 ori pe zi.
Camera oksigenatsiyav eficientă presiune hiperbara sub o presiune de 2-3 atm timp de 1-3 ore.
Alte tratamente. razvetvlennyhaminokislot Aplicarea și proteina îmbogățită. Pe baza teoriei neyrotransmitterovmozhno false implică îmbunătățirea funcțiilor cerebrale pe razvetvlennyhaminokislot de fond la pacienții cu encefalopatie.
In studii separate arata aminoacizi polozhitelnyyeffekt cu catenă ramificată utilizat în interiorul encefalopatia prisimptomah (G. Marchesini și colab., 1990).
Cu toate acestea, analiza issledovaniypozvolyaet controlate ia în considerare eficacitatea lor discutabilă.
antagonist al benzodiazepinelor. benzodiazepină Disponibilitate povyshennogourovnya (stimulanți GABA-receptor) în tkanimozga permis să se recomande ca un efect terapeutic antagoniști ai receptorilor de PE benzodiazepină sredstvapri, cum ar fi flumazenil.V studiile clinice au arătat un rezultat pozitiv simptome efect flumazenilana PE, dar efectul său este scurt (vnutrivennomvvedenii cel puțin 4 ore) și incompletă nestatornic.
Transplantul hepatic. Pacienții cu PE pe foneOPN trebuie direcționate către transplantul de ficat. grup Vyzhivaemostv de pacienți care au suferit transplant, 70% sau mai mult pe parcursul anului. Transplantul de organe este meroydlya eficientă insuficiență hepatică fulminantă, în cazul în care konservativnayaterapiya este puțin probabil să fie eficiente. Datorită faptului că, în timpul transplantului de letalnyhoslozhneny necesită precoce centru de transplant konsultatsiyav pentru evaluarea prognosticului și pentru podboradonorov.
Pacienții cu deficit de hronicheskoypechenochnoy pot fi candidați pentru transplantatsiyupecheni. Prezența encefalopatia stadiul II-III face alegerea medic uskoritsvoy și de a lua legătura cu centrul de transplant. Sposobylecheniya complicatii majore ale ficatului eșec privodyatsyav Tabel. 2.

literatură
1. Podymova SD, Bueverov AO, MU Nadinskaya Tratamentul pechenochnoyentsefalopatii de droguri hepatita-Merz. Ter. Arch. 1995- 6: 45-8.
2. boală a ficatului și a tractului biliar / Criterii de Standardizare NomenclatureDiagnostic și Prognozei / Ed / Ccommite C.M. Levvy et al.New York 1994- 205.
3. Sherlock S., Dooley J. Liver și boli ale tractului biliar. Perevods engleză. M.Geotar Medicina 1999- 859 p.
4. Marchesini G., DioGuardi F.S., Bianchi G.F. și colab. iatăng-termoral ramificat tratament de aminoacizi a lanțului în cronic hepatic encephalopathy.J Hepatol 1990- 11: 92-101.
5. Nilius R., Kircheis G. Plazebokontrollierte Doppelblidstudiezur therapeutischen Wirksamkeit von L-Ornithin-L-Aspartat-InfusionsKonzentrat bei Patienten mit Leberzirrhose und hepatischer Enzephalopathie.Behandlung der hepatischen Enzephalopathie. PM / Verlag 1992- 95-113.