Pacienții tratați cu hematologie cu diverse aplicații concrete mielodisplazie

mielodisplazie hematopoieza (SMD) predstavlyayutsoboy foarte diverse și complexe pentru diagnostikigruppu diferentiale boli clonale ale sistemului sanguin. Ostaetsyai alegere dificilă de tactici terapeutice, chiar și după stabilirea diagnoza.Suschestvuyut următoarele abordări generale:

• de supraveghere;
• Terapia de substituție cu componente sanguine;
• terapie cu hormoni (corticosteroizi posibil, atunci când kostnomozgovomfibroze, de androgeni acum sunt abandonate);
• efecte citostatice (monoterapie sau chimioterapie);
• terapie imunosupresoare;
• Efecte antiangiogenice;
• inhibitori ai apoptozei;
• agenți de diferențiere;
• agenți hypomethylating;
• combinație de acțiuni;
• Transplantul de măduvă osoasă autologă (TCM);
• transplanturi de măduvă osoasă alogenice.

Video: Interviu cu oncolog Dr. R. Berger despre inovatie in tratamentul cancerului.

Monoterapia cu medicamente citotoxice, în principal, atunci când provodimayav conținut în punctiformă de măduvă osoasă blastnyhkletok mai mult de 5%, se efectuează:

a) citarabină în doză mică;
b) 5-azacitidină;
c) doze mici de melfalan;
g) 6-mercaptopurina;
d) topotecan;
e) kampto.

Eficacitatea citarabina în doze mici - 46% polnyhremissy (OL), o durată medie de 18 luni. (Gerhartz Etal Blood, 1997) - melfalan în doză mică - 25-35% săptămâni WP dlitelnostyu25 (Omoto et al, Blood 1996, Densinger Blood 1999) - monoterapiitopotekanom - ol 30% (Beran și colab Blood 1998) - monoterapia 5 azatsitidinom- PR 51%. pacientii cu chimioterapie active sblastozom, de asemenea, prezentat și este destinat pentru rezultate pozitive pe termen lung care pot fi obținute în special la pacienții mai tineri vozrasta.Terapiya analog celui efectuat în leucemia mieloidă acută, permite realizarea remisie in 62-66% bolnyh- prodolzhitelnostPR mai scurt la pacienții cu blastosis măduva osoasă până la 20% (AREB): o rată de supraviețuire fără recidivă de 3 ani, la care 10%, 20% priblastoze (RAIBt) - 30% (Estey și colab Blood, 1997).

Utilizarea programului "fludarabina + citarabina + G-CSF"ratele de remitere de 66% cu o supravietuire mediana de 18 luni. (Proctor et al 1999). Potrivit SSC RAMS cuprinzând pacienți nebolshuyugruppu (8 pacienți), rata de remisie a fost de 35% (3bolnyh) cu toxicitate ridicată la 3 pacienți (36%) și o rezistență de 2 pacienți (29%). În plus, la 2 pacienți în ziua terapiiotmechena reactivarea infecției cu CMV, care într-un caz kogdaprogramma FLAG a fost realizat în totalitate, a condus la dezvoltarea cu dezvoltarea gemofagotsitarnogosindroma ireversibile chiar folosind TKMaplazii- alogenic în al doilea caz (în cazul în care programul a fost întrerupt) ventilație potrebovalasiskusstvennaya și terapie masivă ganciclovir, efectuat cu efect.

Imunosupresor (ATG, ciclosporina, selsept? Fludarabină?) Și antiapoptotic (ciclosporina pentoxifilină, amifostina, factori de creștere) terapie este indicat pentru pacienții în absența celulelor nihblastnyh în punctiformă de măduvă osoasă sau la ihsoderzhanii scăzută. Trebuie remarcat faptul că remiterea completă, de regulă, nu poate fi realizat, este posibilă numai pentru a compensa sindromul tsitopenichesky, reducerea sau eliminarea completă a tipului nevoie transfuziy.Etot de terapie este destinat pentru pacientii care sunt in varsta sau oslablennyhpatsientov, care nu poate fi făcută o utilizare mai activă a acestei abordări terapiya.Pri eficiența este de 30-40% (Moldrem et al 19997, Kullik et al 1999). Mai mult decât atât, în cazul în care pacienții hipoplastice otsenivattolko cu forme SMD fără blastosis (reducerea celularitatea măduvei osoase, trepanobioptate evaluate cu mai puțin de 30%), eficacitatea terapiilor imunosupresoare mozhetdostignut 80% (Savchenko și colab., 1999). In unele cazuri, terapia ciclosporina spectaculoasă a fost primit numai după vypolneniyasplenektomii.

Programe pentru terapie anticytokine antiapoptoznoyi combinate în combinație de pentoxifilină, ciprofloxacin, dexametazon, amifostină (PTSDA), care permit obținerea efectului la 30-50% dintre pacienți fără mare (<15%) бластоза в костном мозге(A. Raza et al 1996, 1999). Добавление к указанной схеме топотеканав ситуациях, когда содержание бластных клеток превышает 15%, позволяету 75% больных достичь объективного эффекта (полные и частичныеответы) (Raza et al 1999).

Pentru medicamentele care au efecte anti-angiogen includ talidomidă (inhiba angiogeneza bFGF-stimuliremy și sintezFNO-alfa) și acid all-trans retinoic, sochetaniis particular interferon alfa. Acestea din urmă are o combinație de diferențiere, de asemenea, efecte antiproliferative. Monoterapia talidomidompolucheny efecte parțiale numai 14% dintre pacienți (Thomas et al 1999) retinoide .Terapiya în asociere cu interferon permite poluchiteffekty 35% dintre pacienții fără celule blastice din măduva osoasă a spus că eficiența de cuplare priblastoze zero (Hoffman et al 1997). Retinoizi în asociere cu derivați de vitamina D3 (differentsiruyuscheevozdeystvie) eficiente la 43% dintre pacienți fără blastosis. Dobavleniek această terapie 6-tioguanină pentru pacienții cu conținut de celule explozie>5% conduce la un efect la 58% dintre pacienți (blastosis reducere, sângele periferic uvelicheniepokazateley, fără a evalua caracterul complet al remisiune) (Ferrero et al 1999).

Un nou grup de medicamente care posedă gipometiliruyuschimivozdeystviyami (decitabine), atunci când este utilizat la pacienții cu monoterapie cu blastozomv dă un CR 20%, 10% și 19% chastichnyhremissy îmbunătățiri clinice (Wjiermans et al 1999).

Transplantul de măduvă osoasă autologă este realizată ca konsolidatsiiremissii, iar în cele mai multe cazuri se referă la pacienții diagnosticați cu molodogovozrasta mielodisplazie cu blastosis. Metoda Effektivnostetogo este comparabilă cu rezultatele obținute în timpul ostryhleykozah. Transplantul de măduvă osoasă alogenă este singura metodomterapii radicală, care permite de a realiza lungi semne vyzhivaemostibez lungi ale bolii.

Selecția aproximativă algoritm terapevticheskoytaktiki a fost creat pe baza propriilor sale observații și dannyhliteratury la pacienții cu diferite forme de mielodisplazie (atunci când usloviidokazannogo diagnostic).

Aplasia / hipoplazie a măduvei osoase

Notă: Fibroza admisă scopul prednisolon!

Norma / hiperplazia de măduvă osoasă