Anemie hemolitică-Pediatrie la copii.

URL-

De la boli de sânge în considerare anemia hemolitică pentru 5% și 11% în rândul anemicheskihsostoyany.
Anemia hemolitica - un grup de boli diferite în ceea ce privește svoeyprirody, dar unite de un simptom comun - hemoliza.
Fiziologia eritrocitului. Hematiilor trăiesc o medie de 120 de zile, iar zaeto timp el face calea fluxul sanguin este de aproximativ 180 km, și 160 de mii. Oxigenarea, care este o celulă roșie din sânge are funktsionalnuyunagruzku extraordinară, și, prin urmare, se caracterizează printr-un metabolism puternic.
Activitatea funcțională este determinată de eritrocit următorii factori:
1. Structura eritrocitare Salvare ("compoziția de celule roșii din sânge")
2. Salvați eritrocitele de formă (disc biconcave)
3. procese de conservare care furnizează metabolismul hemoglobinei (partea yavlyaetsyasostavnoy eritrocitare).
Cel mai important indicator furnizează factor activ este funktsionalnuyupolnotsennost activității biochimice, glicoliza protsessy- biochimice, care asigură sinteza ATP (macroergs) kotoryyraspadayas furnizează eritrocit energie.
Glutation scut. Din structura hematiilor alocat un beloktripeptid unic - glutation. Că el este implicat în toate hematiilor protsessahzhiznedeyatelnosti majore asigurarea siguranței strukturyuchastvuet sale pentru a asigura metabolismul normal al hemoglobinei.
Componenta majoră oferind stabilitate dimensională este strukturyeritrotsita lipoproteine ​​cu membrana eritrocit. În opredelennoymere implicate în procesele de endo- și exocitoza.
De o mare importanță în asigurarea membranelor eritrotsitovpridaetsya utilitatea structurilor sale de proteine. Acesta joacă un rol important sposobnosteritrotsita la deformabilitate, adică abilitatea de a nu intra zastrevatpri capilarelor și la ieșirea din sinusuri ale splinei. Deformiruemostzavisit de la:
Factori interni:
· Viscozitate Vnutrieritrotsitarnaya care este furnizat optimalnoykontsentratsiey hemoglobinei care umple porțiunea mijlocie a eritrocitului
· Presiune oncotica Vnutrieritrotsitarnoe, care ar trebui să byturavneno la presiunea oncotică a plasmei sanguine. În cazul în care onkoticheskoedavlenie afara de mai sus elementele de plasmă în papură vnutreritrotsita și exploziile. Vnutrieritrotsitarnoe davleniezavisit oncotic cu privire la conținutul de cationi eritrocitar de potasiu și magneziu. În conținutul optim svoyuochered de potasiu și magneziu, este dependentă de sootvetstvuyuschihmehanizmov de transport - proteine, iar conținutul lor și activitatea zavisitot membranei eritrocitare stare. membranare Stare proprietăți eritrotsitaopredelyaetsya vâscoelastice care sunt determinate în fosfolipidele membranei garmonichnymsootnosheniem, componente proteice. Asta ar fi toți factorii de membrană estkak legați unul de altul. Dacă narushaetsyakakie anumite elemente ale programului genetic al eritrocitului - controlează sinteza hematiilor sintezamembrany proteinelor de transport - va stradatkompozitsiya factori interni și eritrocit vor muri.
Factori externi (factori care sunt în afara celulei roșii din sânge)
· Presiune oncotică a plasmei din sânge
· Proteine ​​de transport care asigură transferul de hemoglobina
· Mecanisme pentru a asigura metabolismul hemoglobinei (factori preimuschestvennopechenochnye)
· Factori imunitar
· vitamine
Violarea acestor factori apar, de exemplu, arde boala.
· Factorii externi pot include factori parazitare (malaria)

Deci, o combinație de factori externi și interni oferă aktivnosteritrotsita.

Video: Cum să se hrănească un copil cu vârsta mai mică de 6 luni. Sfaturi pentru parinti - Uniunea pediatri din Rusia

Versiunea de lucru a clasificării anemiei hemolitice la copii.

Grupa 1 - anemie ereditară cauzată:
· Anemia asociata cu perturbarea structurii membranelor eritrocitare: Minkowski-Chauffard piknotsitoz boala, elliptocytosis.
· Asociate cu deficitul sau defect al sistemeritrotsita enzimei Anemia: deficit de glucoză-6-fosfatidegidrogenazy, piruvat kinaza, enzime dependente de glutation.
· Anemia asociată cu o perturbare a structurii si sinteza hemoglobinei: talasemie (mici și mari), hemoglobinopatii (serpovidnokletochnayaanemiya) methemoglobinemia.
Grupul 2 - anemie dobândite:
· Imunitar: boala hemolitica a nou-născutului, autoimmunnyegemoliticheskie anemie
· Anemie non-imune-deficit: parazitare, arde.

Ereditar anemia asociată sdefektom structurii membranei eritrocitare hemolitice.
Boala lui Minkowski - Chauffard (microspherocytosis ereditar) Tipul de moștenire - autosomal dominantă, adică, în cazul în care un operator de transport izroditeley înseamnă o boală bude copil. Cu toate acestea kazhdyychetverty caz unheritable, aparent baza acestui tip de mutație tipalezhit a evoluat sub acțiunea factorilor teratogene se produce spontan). Principalul simptom al bolii - microspherocytes povysheniesoderzhaniya, care este o serie întreagă de factori predgemoliticheskoy.Vydelen determinate genetic, kotoryeprivodyat pentru a accelera viața eritrocitare:
· Lipidelor membranei hematiilor are un defect care determină o reducere a knekotoromu membrana care prevede încălcarea egoformy
· Proteina de transport anomal, care este furnizat perenoskaliya și magneziu, și, prin urmare, suferă de neoptimalnogoonkoticheskogo presiune eritrocitare
· Formarea defectuoasa a contractile normale fibrilele hematiilor
· Din motive inexplicabile este că intensitatea metabolizmamikrosferotsita este extrem de mare (mult mai mare decât în ​​stare de sănătate)
· S-au dovedit un conținut mai ridicat de hemoglobină eritrocitară (deoarece asigură viscozitate vnutrieritrotsitarnuyu) adică vnutrieritrotsitarnayavyazkost crește.
Toate acestea explică natura hemoliza, ca urmare a dezvoltării de hipoxie, hiperbilirubinemie, și anemie.
Boala apare pe tipul de exacerbari alternante și a remissiy.Obostrenie zisei crize. Prin predispun cu pliuri:
· hipotermie
· supraîncălzire
· Trauma
· Infecție intercurente
· vaccinare
· Exacerbarea infecției cronice
Manifestările clinice ale microspherocytosis ereditare.
Deteriorarea stării generale: slăbiciune, dureri de cap, povyshennayautomlyaemost de efort, palpitatii. Uneori Bolivia stomac, scaune moi. Dar principalele simptome:
icter (galben lamaie), splenomegalie, la o parte deteymozhet fi ficat mărit. O examinare obiectivă, cu excepția icter, splenomegalie notat tonuri discrete, sistolicheskiyshum limitele de expansiune monotonie cardiacă relativă.
Icter geneza hemolitic și, spre deosebire de mecanică și parenhimatoznoyne caracterizată prin apariția de fecale decolorate și tsvetapiva urină.
Diagnosticul este confirmat prin date de laborator: într-o clinică analizekrovi: scăderea numărului de celule roșii din sânge și a hemoglobinei, dar soderzhaniegemoglobina în eritrocit nu se schimbă, astfel încât indicatorii de culoare sunt normale sau crescute, ceea ce distinge acest lucru de anemie hemolitică.
Creșterea conținutului de microspherocytes până la 20-30%. Adesea folosite pentru curba differentsialnoydiagnostiki Price-Jones (curba de eritrocite otrazhayuschayanalichie de diametre diferite), pe care este microspherocytes sdvigk. Eritroide din sângele periferic apar nezrelyekletki crește cantitatea retikulotsitovdo de 50 ppm (în mod normal, 12). O caracteristică anemie osobennosteyetoy este o scădere a rezistenței osmotice minimă și o rezistență maximă este normal.
Aceasta boala pentru toate vârstele: chiar și în perioada novorozhdennosti.Pervy semne care ar trebui să trezească suspiciunea de novorozhdennyhdetey este prelungit icter în timp (de altfel, atunci când zheltuheest riscul de icter nuclear - CNS podkorkovyhyader). Crizele se dezvolta adesea cu varste cuprinse intre 3-5 ani, astfel încât această vârstă Kakva River devine factori precipitanți mai mari.
Diagnosticul diferential al anemiei periodenovorozhdennosti-Chauffard Minkowski:
· Boala hemolitica a nou-născutului
· Hepatită congenitală
· Atrezia canalelor biliare
· Infecție intrauterină (ficat vsegoporazhaetsya adesea cu infecție intrauterină)
In copilarie:
· Hepatita virală
· leucemie
· hemosiderozei
TRATAMENT
· Simptomatici (vitamine, etc.)
· În anemie severă - transfuzie de sânge, eritrotsitarnoymassy transfuzie
· Splenectomie. Această operațiune este considerată metoda de alegere perspectiva pozvolyayuschimrezko pauză apariția unei crize. Din moment ce gemolizrazvivaetsya datorită faptului că celulele roșii din sânge se blocheze în sinusahselezenki.

Elliptocytosis. Când elliptocytosis în periferic oval vyyavlyayutsyaeritrotsity de sânge. Aceasta este o formă favorabilă a bolii. Mozhetbyt trei forme ale bolii:
· Fără hemoliză
· Hemoliză compensata (hemoliza este, dar Onne clinic prezentat)
· 10-11% din cazuri elliptocytosis curge prin tip gemoliticheskoyanemii.
Tactici sunt absolut la fel ca la microspherocytosis: atunci când tyazheloyanemii - transfuzii de sânge, splenectomie.

Video: B-12 deficit de anemie. Cauzele anemiei. anemie hemolitică

Din cauza anemiei ereditare asociate cu un defect sau defitsitomfermentnyh sisteme eritrocitare.
Principalul reprezentant al acestui grup Anemia - anemia hemolitică asociată cu lipsa enzimei - glucoză-6-fosfat dehidrogenază (G6PD). Este stabilit că o deficiență a acestei enzime este recunoscut nasinteze starea ATP moștenire scut tiol metabolismului glutationa.Tip etaj dominant și parțial stseplennyys parțial autosomal. Boala apare, de asemenea, în funcție de tipul de remisie și crize krizov.Prichiny: un loc important este dat de factori, cum ar fi medicamente chimice. crizele descrise la pacienții prinimavshihnesteroidnye antiinflamatori unele antibiotice, vitamine, sulfonamide și altele. Faktorommozhet fi provoca infectii, hipotermie.
Favism - o variantă a acestei boli, avem rare (osnovnomv în sud-estul Asiei). Criza declanșată de ingestia de fasole.
Clinic, boala poate fi detectata in orice sugari vozraste.U cu risc crescut pentru kernicterus. În timpul caracterului imeethronichesky. In timpul icterul criza, care sochetaetsyas scaune decolorate, urina inchisa la culoare cu eliberare. Simptome generale: palpitații, letargie, pierderea poftei de mâncare.
Diagnosticul de laborator:
· Reducerea numărului de celule roșii din sânge, hemoglobina
· Indicele de culoare normală
· Înaltă reticulocitoză (100 ppm)
Metoda de diagnostic decisiv este de a studia aktivnostiG6FDG în hematiilor.
TRATAMENT:
1. Îndepărtați de droguri care a provocat criza
Terapia 2. Infuzie
3. transfuzie
4. Splenectomia în acest caz, nu se aplică

Anemiile Group cauzate de deficienta unei enzime furniza obmenglutationa: glutation reductază sintetazei. Opisanyvarianty lipsesc una sau mai multe enzime. Clinica supra. Factorii care cauzează criza:
1. medicamente Luarea
2. Exercitarea
3. et al.
Unii oameni au o hemoliză spontană. Acolo metodydlya determina activitatea acestor enzime. Tratament - transfuzii de sânge, splenectomie.

Anemia din cauza unui defect ereditar în metabolismul hemoglobinei.
La om, hemoglobina alocate 7 realizare. Hemoglobina sostoitiz 2 perechi paralele de lanțuri alfa și beta. Dacă tochechnyhmutatsy defect sens hemoglobinei încalcă posledovatelnostirazmescheniya resturile de aminoacizi din catena beta.
În cazul mutațiilor în loci de reglementare vor fi mai multe gruboynarushenie nu sintetizați, în general, orice circuit sau sokraschaetsyadlina lanț.
Astfel, în ambele cazuri, a încălcat strukturagemoglobina armonios, în al doilea caz, există foarte greu tallasemiya variantă.
Hemoglobinopatii are loc atunci când mutații punctiforme. De exemplu: serpovidnokletochnayaanemiya (anemie S-cell) - o boală ereditară. Krizyvyzyvayutsya de aceiași factori. Sub influența acestor factori de compensare idetsryv și chiar mai mult din cauza unei hemoglobinei usilvaetsya vnutrieritrtsitarnayavyazkost vicios (care formează veretenoobraznyeformy rupere de rupere forma celulei, și prin aceasta conducând la sozdayutsituatsiyu hemoliza).
CLINIC: Clinica de siclemie seamănă cu klinikulyuboy alte anemie hemolitică, icter, hepatosplenomegalie, datorită faptului că schimbă forma celulei roșii din sânge pierde sposobnostzastrevat, deci nu este hematurie, paralizie si pareza, vărsături, diaree, durere severă.
În analiza clinică a sângelui pentru a detecta 200promille reticulocitoză, leucocitoza, neutrofilie cu deplasare stânga, uneori lihoradochnyesostoyaniya. Unii copii prezintă plângere este o criză de oboseală, pierderea poftei de mâncare.

Video: examene preventive a copiilor de la 1 an la maturitate. Uniunea pediatrilor din Rusia

Methemoglobinemia. Printre motivele este izolat idiopatica (influența razvivayutsyapod motive obscure, dar este considerată mai svyazanoso abuz de alimente nutritive bogate în nitrați și nitrați și nitritami.Nitrity exacerbează methemoglobina tranziție hemoglobinei ca un conținut de rezultat methemoglobină (peste 12%) este crescută în sânge, și methemoglobină se leaga ferm disociază de oxigen si tkanyahne care provoaca hipoxie tisulară. Nasledstvennyeformy methemoglobinemia asociată cu vosstanavlivayuschihsistem lipsă. sub aceste forme au în peri de nablyudaetsyavyrazhenny cianoză neonatală, insuficiență cardiacă și respiratorie, hepatomegalie.
tratament:
· Metilen Albastru cu glucoză (hromosmon)
· Vitamina C pentru o lungă perioadă de timp (în timpul crizei și de lungă în timpul remisie)
· Terapia cu oxigen la înălțimea crizei