Diateză hemoragică și sindroame

URL-

diateză hemoragică și sindroame - patologicheskiesostoyaniya în care există o tendință la sângerare.

Cauzele și mecanismele de dezvoltare. Razlichayutnasledstvennye (familie) formează cu un început lung sdetskogo hemofilie vârstă și forme dobândite, bolshinstvesvoom secundar (simptomatic). Majoritatea nasledstvennyhform asociate cu anomalii, cum ar fi un plachete sanguine megakariotsityi, disfuncția celulei ultima sau factori de coagulare a sângelui cu deficit sau defektomplazmennyh, precum și factorul von Willebrand, cel puțin - o deficiență a vaselor mici de sânge (telangiectaziile, boala Osler-Rendu). Cele mai multe dintre sindromul de coagulare intravasculară formele difuze dobândite krovotochivostisvyazano (așa-numitul"DIC"), Imunitar și sosudistoystenki daune imunocomplexe. Astfel de stări includ vasculita, Henoch-Schonlein, eritem și altele. De asemenea, în formă de sângerare dobândite trombocite otnosyatsyapatologii (majoritate trombocitopenie) narusheniyanormalnogo sânge (hemoragii în leucemie, hematopoieză hipo- și aplasticheskihsostoyaniyah, boala radiatii). Sindroamele hemoragice Diatezyi apar la leziuni toxice-infecțioase krovenosnyhsosudov (febra hemoragica, tifos, etc.)., Zabolevaniyahpecheni și icter obstructiv (ceea ce duce la o perturbare a factorilor de coagulare a sângelui de sinteză vgepatotsitah), impactul lekarstvennyhpreparatov violarea hemostaza (anticoagulante, disaggregants, fibrinolitice). Provocând crescut de sângerare încălcări mogutimmunnye. In multe dintre aceste boli narusheniyagemostaza sunt amestecate și dramatic amplificate în sindromul svyazis dezvoltarea ICE secundar, cel mai adesea în legătură cu septică infecțioasă, imună, distructive sau tumora (inclusiv leucemie) procese.

Patogeneza (mecanismul de dezvoltare) sunt urmatoarele diateza gruppygemorragicheskih:

Video: Mini-curs

1. din cauza afectarea de coagulare a sângelui, stabilizatsiifibrina fibrinoliza sau mai mare, inclusiv în tratamentul anticoagulant, streptokinaza, urokinaza Preparate defibriniruyuschego acțiune (Arvin reptilazoy, defibrazoy și colab.);
2. cauzate de tulburarea hemostatică trombocite-vascular (trombocitopenie thrombocytopathy);
3. din cauza unor încălcări atât ale coagulării și trombotsitarnogogemostaza:
4. a) boala von Willebrand;
   
   b) coagularea intravasculară diseminată a sângelui (trombogemorragicheskiysindrom);
   
   c) la paraproteinemia, afectiuni maligne hematologice, boli de iradiere, etc.;
   
   
5. cauzată de o leziune primară a peretelui vascular cu vozmozhnymvovlecheniem în procesul de coagulare și mehanizmovgemostaza plachetare (telangiectazia ereditară Rendu-Osler, hemangiom, vasculita hemoragică, Henoch-Schonlein, gemorragicheskielihoradki eritem, hipovitaminoza C și B, și alții.).

Un grup special includ diferite forme t.n.nevroticheskoy sau sângerare cauzate de simulare de la pacienti sebyasamimi din cauza unei tulburări psihice prin mehanicheskoytravmatizatsii pielii (naschipyvanie nasasyvanie sau echimoze), coji de travmirovanieslizistyh secrete droguri recepție gemorragicheskogodeystviya (cea mai mare parte anticoagulantele indirecte - cumarine fenilina și colab.) sau sol sexual sadism auto mutilare etc.

Mai puțin frecvente sunt aproape de DIC trombogemorragicheskiezabolevaniya care apar cu febră severă - purpură tromboticheskayatrombotsitopenicheskaya (Moschcowitz'disease) și hemolitic-uremicheskiysindrom.

diagnosticul general bolii hemoragice isindromov pe baza următoarelor criterii:

Video: Vasculita - tratamentul bolilor vasculare

1. determinarea momentului, durata vechi, iosobennostey bolii (apariția copilarie, adolescenta sau adult și persoanele în vârstă), ostroeili dezvoltarea treptată a sindromului hemoragic, pe termen lung nedavneeili (cronică, recidivantă) pentru it.d sa.;
2. să identifice, dacă este posibil, familiali (ereditar) genezakrovotochivosti (cu specificarea modului de moștenire) sau priobretonnogoharaktera bolezni- rafinament posibila conexiune cu predshestvovavshimipatologicheskimi proceseaza influente (inclusiv medicamente lechebnymi-, vaccinuri etc.) și bolile subiacente ( boli de ficat, leucemii, procese infecțioase și septice, traume, șoc, etc.);
3. definirea localizare preferențială, gravitatea și tipul de sangerare.