Hemoragică diateză și sindroamele formează o patologie caracterizată printr-o tendință de hemoragie. Etiologia, patogenia. Distinge forma ereditara (familiala) cu o lungă, începând cu copilărie și dobândite tulburări de sângerare în formă de minge

Hemoragică diateză și sindroamele formează o patologie caracterizată printr-o tendință de hemoragie.
Etiologia, patogenia. Distinge forma ereditara (familiala) cu o lungă, începând cu copilăria și a dobândit forma de sângerare majoritatea secundar (simptomatic). Cele mai multe dintre formele ereditare asociate cu anomalii ale megacariocitelor si trombocite sau disfunctii ale ultimelor factori de coagulare a sângelui cu deficit sau defecte de plasmă, atakzhe factorul von Willebrand, mai puțin inferioritate a vaselor mici de sânge (telangiectaziile, boala Osler lui - Osler). Cele mai multe forme de sângerare dobândite asociate cu sindromul ICE, imune și leziuni vasculare imunocomplexe (vasculită, Schonlein - purpură, eritem și colab.) Și trombocitele (majoritate trombocitopenie) cu gemopozza normală alterată (hemoragiilor în leucemii, stări aplastice de hipo și hematopoieza, radiații boală), leziunea toxică neinfecțioasă a vaselor de sânge (febra hemoragica, tifos, etc ..), boli de ficat si icter obstructiv (ceea ce duce la perturbarea sintezei în hepatocite F Ktorov coagularea sângelui), influența drogurilor în încălcarea hemostazei (de zagreganty, anticoagulante, fibrinolitice) sau provoca tulburări imune -trombotsitopeniyu (forma hapten), vasculită. In multe dintre aceste boli de tulburări hemostatice sunt amestecate și crește brusc în legătură cu dezvoltarea secundară a sindromului DIC, cel mai adesea în legătură cu septică infecțioasă, imună, distructive sau tumora (inclusiv leucemie) procese.
Patogeneza distinge diateză grupe hemoragica: 1) din cauza tulburări de sângerare, stabilizarea fibrinei sau crescută a fibrinolizei, inclusiv tratamentul anticoagulante, streptokinaza, urokinaza Preparate defibriniruyuschego acțiune (Arvin reptilazoy, defibrazoy etc.) - 2) cauzate de perturbare. de trombocite-vascular hemostază (trombocitopenie thrombocytopathy) - 3) cauzate de tulburări de coagulare precum și de trombocite hemostază: a) boala von Willebrand, b) disseminirova Noe coagulare intravasculară (sindromul trombogemorragichesky) când paraproteinemia, tumori maligne hematologice, boli de iradiere, etc. -. 4) cauzată de o leziune primară a peretelui vascular cu posibila implicare secundară în procesul de coagulare și a mecanismelor de trombocite hemostază (telangiectazia ereditară Rendu-Osler, hemangiom, hemoragica vasculita, Henoch - purpura, eritem, febra hemoragica, hipovitaminoza C și B, etc.) ..
Un grup special includ diferite forme de așa-numite nevrotic sau simulare, sangerare cauzate de către pacienți din cauza unei tulburări psihice prin traumatizarea mecanică a țesutului (naschipyvanie sau leziuni nasasyvanie învinețire ale membranelor mucoase și altele asemenea. D.), acțiune secretă medicație hemoragica ( anticoagulantele indirecte mai ales -. cumarine fenilina etc.), automutilărilor sau sadism erotic pe sol, etc ...
Mai puțin frecvente sunt aproape de condițiile DIC trombogemorragicheskih cu febră severă, purpură trombocitopenică trombotică (Moschcowitz'disease) și sindrom hemolitic uremic.
Diagnosticul general al bolilor hemoragice si a sindroamelor pe baza următoarelor criterii:
1) determinarea momentului, vechi, durata și caracteristicile bolii (aspectul copilarie, adolescenta sau adult și dezvoltarea în vârstă, acută sau progresivă a sindromului hemoragic, recent sau pe termen lung (cronice, retsidiruyuschee) cursul și așa mai departe. D. - 2) identificarea posibila geneza familiala (ereditar) sângerare (cu specificarea modului de moștenire) sau natura dobândite bolezni- rafinament legatura posibila a sindromului hemoragic cu revendicarea precedentă atologicheskimi procesează influențele (inclusiv curative - medicamente, vaccinuri etc.) și bolile subiacente (boli de ficat, leucemii, procese infecțioase și septice, traume, șoc, etc ...) - 3) care determină localizarea preferențială a gravitației și tipul de sângerare. Astfel, atunci când boala Osler - Rendu predomină și sunt adesea singurele krovotecheniya- nazale persistente în patologia Sinyakova trombocite, uterin și sângerări nazale, cu gemofiliyah- vânătăi adânci și sângerare în articulații.
Tipuri de sângerare. tip Gematomny rând caracteristic tulburări sanguine ereditare de coagulare (hemofilie A si B, deficit sever de factor VII) și TION pribreten aspect koagulopatiy- sângelui factori VIII inhibitori, IX, VIII + V, supradozarea anticoagulantelor (hematom Zabra-bus). Caracterizat prin hemoragii dureroase tensionate în țesutul subcutanat, mușchi, articulații mari, peritoneu și spațiu retroperitoneal (cu compresie a nervilor, distrugerea cartilajului, disfuncții osoase ale sistemului musculo-scheletice), în unele rinichi sluchayah- și sângerări gastro-intestinale, anemiziruyuschimi prelungita sângerare din locuri tăieturi, răni după extracții dentare și intervenții chirurgicale.
Capilaritate sau microcirculator (petesial-sinyachkovy) tip și trombotsitopaty caracteristic trombocitopenie, boala von Willebrand, precum și deficiența de factori ai complexului de protrombină (VII, X, V și II), unele variante de hipo și disfibrinogenemy, supradozarea moderate de anticoagulante. De multe ori asociate cu hemoragii la nivelul mucoaselor, menoragie. Riscul de sângerări severe la nivelul creierului.
Mixed capilar tip gematomny de sângerare, hemoragie petesiala punctata combinate cu hemoragiile dense extinse și hematoame. În geneza ereditară a acestui tip de sângerare este caracteristic deficit sever al factorului VII și XIII, formele severe de boala von Willebrand, ci din cauza-caracteristică dobândită a formelor acute și subacute ale DIC, o supradoză mare de anticoagulante. Diagnosticul diferențial trebuie să ia în considerare diferențele semnificative în incidența și prevalența diateză hemoragică, dintre care unele sunt extrem de rare, în timp ce altele reprezintă marea majoritate care apar în cazuri clinice de sângerare.
diateză hemoragică cauzate de anomalii ale sistemului de coagulare a sângelui. Printre formele moștenite marea majoritate a cazurilor (95%) sunt în componenta deficit de factor VI 11 (hemofilie A, von Willebrand bolii) și Factorul IX (hemofilie B) 0,3 până la 1,5% - la un deficit de factori VII, X, V și XI. Este extrem de rar (unitate de observare) forme asociate cu deficit ereditar altor factori-XII (Hageman defect), II (gipop-rotrombinemiya), I (gipodisfibrinogenemiya), XIII (factor deficit de fibrinstabiliziruyuschego). Printre formele dobândite, în plus față de sindromul ICE, predomina coagulopatiei asociate cu factori deficiente sau depresie protrombină complexe (II, VII, X, V), - boli de ficat, icter obstructiv, dysbacterioses intestinale, supradozaj anticoagulant antagoniști ai vitaminei K (cumarine, fenilin ., etc.), boala hemoragică novorozhdennyh- forma asociată cu apariția inhibitorilor imune sanguine ale factorilor de coagulare (anticorpi cel mai frecvent la factor VIII) - sângerare din cauza heparizarea, introducerea de medicamente fib-rinolitichesko lea (streptokinaza, urokinaza, etc.) și defibri-niruyuschego acțiune (Arvin, ancrod, defibraza, reptilaza, antsistron-H).
Hemofilia. Hemofilie A și B sunt moștenite recesiv legata de sex masculi bolnavi (X-legate) zabolevaniya-, femeile sunt boala cedenți. Anomaliile genetice sunt caracterizate prin sinteza inadecvată sau factorul anomalie VIII (partea de coagulare) - hemofilie A sau factor IX - hemofilie B. Timpul (de la câteva săptămâni până la câteva luni) deficiență dobândită de factor VIII, mai rar - IX, însoțite de sângerări severe, observate la bărbați, și femei (mai ales în perioada postpartum, pacienții cu boli imune) datorită apariției în sânge în titruri mari de anticorpi la acești factori.
Patogeneza. Sangerarea se bazează pe un mecanism de încălcare inițială etapă internă de coagulare a sângelui izolat ca rezultat dramatic lungește timpul total de coagulare a sângelui total (inclusiv parametrul R thromboelastogram) și indicatori de teste mai sensibile - autokoagulyatsionnogo (ACP), activat timp de tromboplastină parțial (aPTT) și t d.. timpul de protrombină (indice) și etapa finală a coagulării, precum și toți parametrii hemostază plachetare (scăderea numărului de trombocite și toate tipurile de agregare) nu sunt încălcate. Probele pentru microvascular (manșetă et fragilitate al.) Să rămână normal.
Tabloul clinic. tip Gematomny de sângerare de la copilarie la barbati, grele si sangerari prelungite la urma urmei, chiar și mici leziuni și operațiuni, inclusiv extracția dinților, musca limba si buzele, și așa mai departe. D. Caracterizat prin hemoragii recurente la nivelul articulațiilor mari ale extremităților (genunchi, glezna et al.) și dezvoltarea ulterioară a artritei cronice cu deformarea și limitarea mobilitatii articulare, atrofie musculară și contracturi, dezactivarea pacientilor, forțându-le să folosească corecție ortopedice, cârje, scaune cu rotile E scaunul cu rotile. Poate mai intermuscular, intramusculară, subperiostală și hematom retroperitoneal, uneori provocând distrugerea a fi osoase (hemophilic pseudotumora), fracturi osoase patologice. Există hemoragii gastro-intestinale persistente și recurente și rinichi. gradul de severitate a bolii corespunde antigemofilicheskih deficitului de factori: sub nivel extrem de sever de sub 1%, sub severă - 1-2%, moderat
- 3-5%, industria ușoară - mai mult de 5%. Cu toate acestea, operațiunile de leziuni și amenințarea de a dezvolta viata in pericol sangerare si depozitate in forme usoare de hemofilie, și numai menținerea nivelului factorilor VIII sau IX peste 30-50% asigură o hemostază fiabilă.
Diagnostic. pacientii cu hemofilie nevoie de sex masculin cu tipul gematomnym de sângerare și hemarthroses rezultate din copilarie. semne de laborator:
prelungind timpul total de coagulare cu valori normale ale testelor de protrombină și a trombinei. Pentru diagnosticul diferențial între hemofilie A și B utilizată o probă de corecție test de generare a tromboplastinei în autokoagulogramme: Hemofilie O violare coagulare este eliminată prin adăugarea de plasma donatorului plasmatic al pacientului, adsorbit anterior sulfat de bariu (factorul IX eliminat, dar factorul reținut VIII), dar nu a eliminat ser normal, în care durata de 1-2 zile de depozitare (conținând factor IX, dar lipsit de factor VIII) - corecţia în ser hemofilie dă vechi, dar nu VaSO4-plasma. În prezența sângelui în inhibitor al factorului antigemofilicheskogo imunitar al pacientului ("inhibitor" Hemofilia) nu oferă o corecție VaSO4-plasmă sau ser, creșteri vechi mici nivelul plasmatic factorului pacient cu deficiență după / în concentrat plasma lui sau donor. Inhibitor titru este determinat de capacitatea diferitelor diluții ale plasmei pacientului pentru a rupe coagularea normală a plasmei donatorului proaspăt.
Cofactor (component) hemofilie - o formă foarte rară. Moștenirea este autozomal. Activitatea scăzută a factorului VIII în plasmă este eliminată amestecarea plasmei de testare investigat cu hemofilie A. Timpul de sângerare, adezivitatea trombocitelor, concentrațiile plasmatice și vWF structura multimer nu sunt încălcate, care distinge cofactor hemofilia de boala von Willebrand.
Tratamentul. Metoda de bază - substituție crioprecipitatului terapia hemostatică sau concentratele de factor VIII (hemofilie A) sau de factor IX - prepararea PPSB (hemofilie B). În absența acestor agenți sau o hemofilie neidentificate - volume introducere / jet mari de plasma donator proaspăt congelată sau proaspătă conținând toți factorii de coagulare necesari. In hemofilie A crioprecipitat este administrat în funcție de severitatea hemoragiei, traumatisme sau intervenții chirurgicale, în doze de 10 până la 30 U / kg 1 dată pe zi, plasma -. La doze de 300-500 ml la fiecare 8 ore Când se administrează la hemofilie B concentratelor de factor IX 4-8 doze pe zi (sub capac 1500 UI heparină per doză) sau plasmă donor (până la 3-4 zile de depozitare) la 10-20 ml / (kg zi â, ¬) zilnic sau la două zile. Când anemizatsii asemenea recurs la transfuzie de proaspăt (1- 2 zile de depozitare) din sânge odnogruppnoy sau celule roșii din sânge. Transfuzia de sânge și plasmă de la mama bolnavă nepractică copil: cedenți au nivel de hemofilie de factori Antihemophilic redus semnificativ.
Indicații pentru terapia de substituție: sângerare, hemartroza acută și hematom, durere acută de origine necunoscută (adesea asociată cu hemoragiile în organe), se acoperă pentru chirurgie (indepartarea dintilor pentru a deschide o intervenție chirurgicală). Cauzele eșecurilor: diluare și lent (prin picurare) administrarea concentratele de factori sau administrarea fractie plasmatică a unor doze mici, infuzie simultană de produse din sânge (soluție de glucoză 5%, polyglukin, gemodez, etc ...), care reduc prin diluarea concentrației de factor antihemofilic în sângele pacientului. la "inhibitor" combina formele plazmaferee (îndepărtarea anticorpilor la factori de coagulare), cu injecții cu cantități foarte mari de concentrate de factor și prednisolon - la A-6 mg / (kg zi â, ¬).
Tratamentul hemartroza. In perioada acuta - probabil, mai devreme terapia de substituție hemostatic timp de 5-10 zile, pentru hemoragiile mari - puncție în comun cu aspirarea sângelui și introducerea în hidrocortizonul sale cavitatea sau prednisolon (sub aseptic strict). Imobilizarea membrului afectat timp de 3-4 zile, apoi - fizioterapie timpurie fizioterapie kriopretsipitata- sub acoperire, în sezonul rece - noroi (în primele zile sub masca de crioprecipitat). Când toate sângerările, cu excepția rinichilor, prezentat acidul aminocaproic ingestia de 4-12 g pe zi (6 doze). Terapia hemostatică locală: aplicarea pe trombina hemostatice buretele de suprafață sângerării și acid aminocaproic. Vikasol și preparatele de calciu sunt ineficiente și nu sunt prezentate.
Osteoartrita, contractura, fracturi patologice, pseudotumor necesită tratament restaurativ chirurgicale ortopedice și în unități specializate. Când artralgii contraindicată numirea de medicamente anti-inflamatorii nesteroidiene, crește brusc sângerare.
Prevenirea. 1. Consiliere medicala genetice, determinarea sexului fetal și prezența în celulele sale hemophilic cromozom X. 2. Prevenirea hemartroza și alte hemoragie: examinarea clinică a pacienților, recomandarea unui anumit stil de viață, eliminând posibilitatea de a prejudiciului, utilizarea timpurie a tipurilor permise de terapie fizica (inot, simulatoare atraumatice). Organizarea de droguri de introducere timpurie antigemofilicheskih la domiciliu (vizita echipe specializate, de formare pentru părinți în școala de asistente medicale);
radioterapie a articulațiilor afectate, Sinovectomia chirurgicale si izotopice. In cele mai severe cazuri, cele mai sistematice (de 2-3 ori pe lună) administrarea profilactică VIII sau concentrate de factor IX.
Boala Willebrand von - una dintre cele mai comune diateză hemoragică ereditară. Autosomal moștenită deficiență sau structură anormală sintetizată în factorul vascular endotelial VIII component macromolecular.
Patogeneza. peretii vasului perturbat interacțiunea cu trombocite, crescând astfel microvessels (probe pozitive fragilitate de fragilitate capilară), când majoritatea formelor de sângerare timp crește brusc, scăderea adezivității plachetelor la subendoteliu și aglutinarea influențat ristomycin. În același timp, într-o măsură mai mare sau mai mică, scade activitatea de coagulare a factorului VIII, boala von Willebrand, care aduce cu hemofilie usoara A (de aici numele vechi al bolii - angiohemophilia).
Tabloul clinic. Femeile cu o boala menoragie profuze de multe ori nevoie de mult mai greu decât bărbații. tip de sângerare, în cazuri grave, amestecat într-o lumină - microcirculația. Cu mici hemoragiile trauma apar la nivelul pielii și țesutului subcutanat, nazale și sângerare uterină, adesea considerate în mod eronat ca disfuncțională gastrointestinal rezhe-, intracraniană. Hemarthrosises sunt rare și afectează doar câteva articulații, nu duc la o încălcare profundă a funcțiilor sistemului musculo-scheletice. Cele mai dureroase si debilitante menoragie anemiziruyuschie, din care, deoarece au, uneori, de a recurge la histerectomie. In timpul sarcinii, factorul von Willebrand, în unele forme de normal și nașterii continuă în mod normal, cu cealaltă-este redusă și livrarea complicată prin absența terapiei adecvate pentru viața în pericol sângerare. Poate combinația de boala von Willebrand cu diferite displazii-mezenchimale vascular - telangiectazie (Formularul SWIR), șunturi arteriovenoase, valve cardiace Flapsurile prolaps, slăbiciune aparatului ligamentar, etc ...
Diagnosticul este sângerarea tipică formă pe viață și de detectare în diverse combinații ale următoarelor caracteristici: probe pozitive pentru brittleness kapillyarov- alungire a timpului de sângerare, în special în probele cu manșetă (40 mm Hg ..) Din Ivey Borchgrevink sau Shitikova, cu normala trombocite în sânge, reducerea lor adezivitatea plachetara la sticlă și colagen velichine- normale, reducerea lor aglutinare ristomycin influențat și încălcări simultane ale etapei inițiale de coagulare a sângelui (în autokoag testul ulyatsionnom în studiul timpului de tromboplastină parțial activată). In cele mai multe forme de activitate redusă a FvW în plasmă, și (sau) plachetelor, iar nivelul de antigen legat cu ele. Activitatea de coagulare a factorului VIII este redus sub anumite forme, cu alte - normal. După transfuzie de plasma donatorului proaspăt sau injecții crioprecipitat ale activității factorului VIII în von Willebrand bolii creste la un grad mai mare și pentru o perioadă mai lungă decât cu hemofilie A. Mai multe forme de boala von Willebrand este asociată cu o distribuție necorespunzătoare a factorilor între plasmă și plachete (de exemplu, trombocitele sunt puține , -multe plasma sau invers) și o încălcare a structurii sale multimerice. Datorită acestei varietăți de forme patogene ale fiecăreia dintre aceste semne de laborator pot fi absente, ceea ce face dificil de a diagnostica anumite forme de realizare ale acestei boli. Cu toate acestea, formele tipice de diagnosticate în mod fiabil.
Tratamentul. Când sângerarea și chirurgicale crioprecipitat administrarea vmeshatelstvah- și jet de plasmă proaspăt congelată. Dozele și frecvența de administrare poate fi de 2-3 ori mai mică decât cu hemofilie A. Din prima până în ultima zi a ciclului menstrual, și desemnează acidul aminocaproic interior (8-12 g / zi), pentru administrare nazală și gastro-intestinale sângerare sau hemostaza hormonale efectuate (a se vedea cap. "Obstetrica si boli ginecologice").
Prevenirea. Evitați căsătoriile între pacienți (inclusiv în rândul membrilor de familie) în legătură cu nașterea copiilor cu forma homozigotă severă a bolii.
Deficitul de factor XI (hemofilie C) - o boala autosomal rara moștenită (mai frecvente la evrei), caracterizat printr-o încălcare a unui mecanism intern slab al etapei inițiale de coagulare a sângelui, absența sau severitatea hemoragiilor minore.
Tabloul clinic. Cel mai adesea boala este asimptomatică și a relevat accidental printr-un studiu al sistemului de coagulare a sângelui. sângerare spontană este absentă sau neglijabilă. Leziuni și intervenții chirurgicale, în unele cazuri (nu întotdeauna, chiar și în același pacient) complicate de sângerare.
Diagnosticul se bazează pe detectarea încălcări ale etapei inițiale de coagulare a sângelui (în autokoagulogramme, aPTT) în protrombină și trombină timpul normal. În corecțional încălcarea testului adăugarea corectă atât plasma normală Va304 și ser normal (spre deosebire de cele mai ușoare forme de hemofilie A și B).
Tratamentul. În cele mai multe cazuri, este necesar un tratament. În operațiunile și naștere, complicații hemoragice, - transfuzie de jet de plasmă proaspătă congelată.
Prevenirea este aceeași ca și în boala von Willebrand.
Disprotrombii - diateze hemoragice din cauza deficienței factori ereditar șterge fasole -VII complex (gipoprokonvertinemiya), X (boala Stuart - Prauera)., II (hipoprotrombinemie) și V (boala hemophiloid} deficit acești factori sunt adesea găsit ca un sistem de hemostază defect dobândit, dar rareori (factorii VII, X, V) sau rar (factor II) ca un defect ereditar.
Tabloul clinic. In formele mai usoare - microcirculator la tip mixt, mai grele de sângerare. hemartroza rare (de preferință, la deficit de factor VII).


Diagnostic. In toate formele extinse în mod semnificativ timpul de protrombină (indicele de protrombină scăzut) la timpul normal de trombină. mecanism intern de pliere (autokoagulogramma, timpul tromboplastină parțial activat) este rupt la deficiența de factori X, V și II, dar a rămas normală la deficit de factor VII. deficit de factori de diferențiere X, V și II se realizează prin corectarea probelor de venin de șarpe teste prin cuantificarea fiecăruia dintre acești factori.
Cienței dobândite forme de factori ai complexului de protrombină este cel mai adesea datorită recepției anticoagulantelor indirecte (cumarinic-pelentan, sinkumara și colab., Fenilina), deficit de K-vitamina cu icter obstructiv si dysbiosis intestinale, boli hepatice severe, amiloidoza sistemică, depresie excesivă a acestor factori (mai puțin 20% din norma) timp de 3-7 zile după naștere bolii (hemoragică a nou-născutului). Cu toate acestea, ar trebui să se țină seama de faptul că, în aceste situații, și sângerare adesea apare ca rezultat al dezvoltării simultane de DIC.
Tabloul clinic. deficiență complexă dobândită de factori de vitamina-dependente K manifestat inițial petesial-sinyachkovoy sângerare (în special, hemoragiile în câmpul de injectare, nas și guma sângerare, hematurie), apoi echimoze mai extinse și hematoame în spate, în spațiul retroperitoneal, hemoragiile în peritoneu și peretele intestine, simulând de multe ori abdomen acut, melenă, uneori sangerare la nivelul creierului.
Diagnosticul este stabilit prin prezenta sindromului hemoragic și tulburări caracteristice hemostazei - reducerea drastică a protrombinei și a indicelui de coagulare in testele de coagulare obișnuite (autokoagulogramma, aPTT), în timpul normal de trombina, nivelul de fibrinogen, teste paracoagulation negativ, conținut de trombocite normale în sânge. Cont pentru boală și expunerea anterioară, inclusiv posibilitatea cumarinelor otrăvire (forme de dozare, otravă de șobolani și colab.).
Tratamentul. In deficit ereditar de factori ai complexului protrombinei - terapia de substituție (plasmă proaspătă congelată, administrarea preparatului PPSB in / in). Când formele dobândite de terapie, cum ar fi administrarea de medicamente solubile în apă și vitamina K (vikasola) la 20- 40 mg / în re-sângerare și ventuze pentru normalizarea timpului de protrombină.
anomalii ereditare moleculare Disfibrinogenemii- de fibrinogen, coagulare caracterizat printr-o încetinire a proteinei sub influența trombină și enzima trombină cum ar fi, sau polimerizarea incorectă sau sensibilitate la fibrinolizina variație (plasmină). Sângerare (de obicei, lumina petesiala-sinyachkovaya) a relevat doar în anumite forme, în timp ce în majoritatea formelor fără sângerare sau amenințarea are o tendință de tromboză.
Tratamentul în majoritatea cazurilor nu pokazano- în situații acute (operații mari, tromboze multiplă) plasmafereza cu înlocuirea aceluiași volum de plasmă proaspăt congelată sau donor nativ (în 800-1000 ml pe zi, timp de 2-3 zile).
Hemoragica diateze datorită tulburărilor de trombocite: trombocitopenie și thrombocytopathy, trombocitopenică idiopatică (idiopatică dobândite) - grup echipa de boli, reunite pe baza unei singure patogeneză plachetare trombotsitopenii- scurtarea vieții cauzată de prezența anticorpilor plachetelor sau a unui alt mecanism pentru liza acestora. Distinge autoimune haptene și trombocitopenie imună. La rândul său, trombocitopenie autoimună poate fi idiopatică, primar și secundar. Originea trombocitopenia haptena (imun) forme de conducere sunt medicamente importante și infecție.
Tabloul clinic. Trombotsitarnososudisty hemostaza depreciat. echimoze caracterizate și hemoragie de diferite dimensiuni și formă pentru kozhe- sângerare din nas, gingii, uterului, uneori, de la rinichi, tractul gastro-intestinal. Sangerarea apar echimoze spontane- contribuie la leziuni. Splenomegalie este absent. Boala este complicată de cronica anemiei feriprive de diferite severitate. Boala poate fi ușoară, moderată și severă.
Diagnosticul de purpură trombocitopenică este de așteptat în prezența hemoragiilor în piele, în combinație cu nazale și hemoragii uterine. Diagnosticul de laborator de trombocitopenie în teste ale sângelui periferic, prelungite sângerare poDyuku, Ivy sau Borhgrevinku- Vaaler, probe pozitive pentru fragilitate capilară, crescută sau conținutul normal al megacariocitului în măduva osoasă. Clinic diagnosticat cu trombocitopenie autoimună sugerează pe baza lipsei de istorie de familie și de alte semne de deficit ereditar de trombocite, precum și rezultatul pozitiv al tratamentului cu steroizi.
Tratamentul. Tratamentul conservator - repartizarea prednisolon la o doză inițială de 1 mg / (kgsut). Atunci când un efect redus doza a crescut de 2-4 ori (5-7 zile). Durata tratamentului 1-4 luni, în funcție de efectul și durabilitatea acestuia. Cu privire la rezultatele terapiei indică încetarea hemoragiei în primele zile. Lipsa efectului (normalizarea nivelurilor de trombocite în sânge după 6-8 săptămâni de tratament cu prednisolon) sau scurt (recidivă rapidă după întreruperea tratamentului cu steroizi trombocitopeniei) sa o indicație pentru splenectomie. indicații absolute de splenectomie - sindromul greu hemoragic trombocitopenica nu este cedat la terapia conservatoare, apariția mai multor hemoragiilor mici pe fata, limba, sangerare, incepand hemoragie la nivelul creierului, precum si trombocitopenie, severitate moderată, dar de multe ori recurente si necesita administrarea constantă de glucocorticoizi. Terapie imunitar agenți chimioterapeutici trombocitopenie, imunosupresori (azatioprină, ciclofosfamidă, vincristină, și altele.) În monoterapie sau în asociere cu prednisolon este prescris numai după eșecul tratamentului cu steroizi si splenectomie sub spital si specializat numai din motive de sănătate. Hemostaza se realizează prin tamponada (atunci când este posibil, locala sau administrarea pe cale intravenoasă, acid aminocaproic, adroksona destinație, etamzilata (Dicynonum) și alte medicamente simptomatice. Hemoragia uterină trunchiate de acid aminocaproic recepție (interior 8-12 g pe zi), mestranol sau infekundina.
Prognoza diferite. Când imunologică reducerea megacariocitară germene, precum și prognosticul splenectomie ineficiente agravează. Ball supuse unui examen clinic obligatoriu. Frecvența vizitelor la medic determina severitatea programului bolii și tratament în acest moment.
Splenogennye trombocitopenie - trombocitopenie cauzată de splenomegalie și hipersplenism.
Patogeneza. Splenomegalia orice origine poate fi însoțită de distrugerea a crescut de trombocite și sechestrare.
Diagnosticul se bazează pe detectarea trombocitopeniei cu creșterea splinei și normale (reactive sau chiar mai mare) numărul de megacariocite în măduva osoasă.
Tratamentul patogenetic - splenectomie.
trombocitopenie simptomatică, cauzată de perturbare, trombotsitoobrazovaniya, întâlnite în neoplazice și alte boli, măduvă osoasă aplastică (leucemii acute și cronice, aplazia hematopoieză diverse geneza, mielofibroza, osteomiaposkleroz, mielokartsinomatoz, boala Paget si alte boli ale oaselor).
Diagnosticul este detectarea bolilor sistemului hematopoietic cu trombocitopenie și violarea trombotsitoobrazovaniya megakariotsito- prin morfometrie măduvei osoase.
Tratamentul este direcționat bolii subiacente.
Thrombocytopathy -zabolevaniya, care se bazează pe înnăscută (adesea ereditară) sau dobândită de calitate deficit de trombocite. In unele trombotsitopaty posibile trombocitopenie secundară instabilă (în general, ușoare) cauzate de scurtarea duratei de viață a plachetelor defecte.
Trombastenii (boala Glanzmann) - o boală ereditară transmisă ca o trăsătură autosomal recesiv dominantnomuili incomplete, afectând ambele sexe.
Patogeneza. Defectul primar și agregarea plachetelor colagen-induse de ADP menținând în același timp eliberarea plachetelor componente laminar reacție: serotonina, ADP, factorul III și IV, iar altele atunci când sunt expuse colagen ..
Dizagregatsionnye thrombocytopathia - o încălcare a uneia sau a mai multor funcții de agregare plăci. Grupul include forme cu factori de reacție cu eliberare de trombocite depreciate și fără ea și cu acumulare alterată în aceste kletkahATF, ADP si serotonina.
Patogeneza. cauzate sau dobândite scăderea tuturor sau proprietăți adgezivnoagregatsionnyh individuale genetic. Proprietatea provoca disfuncții latente sau plăci pentru a provoca are un număr de medicamente: acid acetilsalicilic, fenilbutazona (fenilbutazona), indometacin (indometacin), și altele.
diateza hemoragica din cauza patologiei vasculare. tepeangiektaziya ereditara (Angiomatoza hemoragică, boala Osler lui - Rendu) - o boală ereditară transmisă ca o trăsătură autozomal dominantă. Se caracterizeaza prin subtierea si lipsa de dezvoltare în anumite zone ale cadrului subendotelial vascular al vaselor mici, dizabilitatea endoteliului.
Patogeneza. In copilarie sau adolescenta sunt formate, sângerare ușoară cu pereți subțiri și sensibile la stres mecanic angiomy- mici, în unele cazuri, formate șunturi arterio in plamani si alte organe, precum și alte semne de inferioritate mezenchimul - extensibilitate pielii (piele de cauciuc), slăbiciunea aparatului ligamentous (dislocare obișnuită, prolaps de pliante ale valvelor inimii ). Combinație posibilă. cu boala von Willebrand.
Tabloul clinic. Dominat de sângerare recurente de la telangiectazii, situate mai ales în nas. telangiectazie sângerare mai puțin pe buze buză, membranele mucoase ale cavității bucale, faringelui, stomac. Numărul de telangiectazii și hemoragie crește în timpul pubertății și la vârsta de 20-30 de ani. În prezența șunturilor arteriovenoase apar dispnee, cianoză, eritrotsitoz- pulmonară hipoxică detectat radiografică rotund singur sau umbra formă neregulată adesea luate în mod greșit pentru tumori. Combinatia cu clape valvulare cardiace prolaps (zgomot, aritmie), hipermobilitate articulațiilor, entorse și alte tulburări mezenchimale (hemoragica mezenchimală displazie la 3. C. Barkaganu) și factorul von Willebrand deficient (sindromul SWIR). Boala poate fi complicată cu ciroză hepatică.
Diagnosticul se bazeaza pe detectarea telangiectasia tipic, sângerare recurentă a acestor boli legate de familie (posibile cazuri sporadice). nu tulburări hemostatice semnificative (cu excepția combinațiilor cu deficit de factor von Willebrand). Cu sângerări frecvente și grele dezvoltă anemiya- hemoragic cu șunt arterio - eritrocitoza, hemoglobina din sânge de mare.
Tratamentul. Timpii de sângerare mijloace de utilizare a terapiei hemostatice locale și generale - irigare trombina cu 5% tampoane apoase aminocaproic tamponada ulei de acid nazale etc. cauterizare.
Crioterapia este mai eficient. In alte cazuri, este necesar să se recurgă la un tratament chirurgical (excizia angiom, plastic, sept nazal, ligaturarea arterelor). Utilizați barotherapy, intoxicarea cu un laser. Toate aceste activități sunt adesea dayutlish efect temporar. Introducere nu vikasola afișate. Cu deficit concomitentă a factorului von Willebrand transfuzie de plasmă este prezentat nativ administrarea crioprecipitat. Când anemizatsii -gemotransfuzii, administrarea preparatelor de fier.
Prognoza în cele mai multe cazuri, relativ favorabile, dar există forme de sângerare necontrolată.
Prevenirea. A se evita traumatizarea membranelor mucoase în aranjament locuri angiom, lubrifierea lanolina mucoasei nazale (cu trombină) sau uleiuri neutre.
Hemoragica vasculitele (anafilactoida purpură, mikrotrombovaskulit imună, boala Henoch - Henoch) -krovotochivost cauzată de leziuni vasculare complexe imune de calibru mic și să completeze componentele (a se vedea capitolul sistem vasculitele. "boli reumatice").