Hematologie-hemoragic diateza

URL-

Hemoragica diateze - un grup de boli în care osnovnymklinicheskim caracteristică este tendința de a re sangerare krovoizliyaniyamili care apar spontan sau sub leziuni vliyaniemneznachitelnyh.
oprirea hemoragiei din vasele de sânge deteriorate și hemoragiilor predotvrascheniespontannyh prevăzute mecanisme de sistem nazyvaemymgemostaticheskoy complex.
Principalele mecanisme ale hemostazei sunt:
· Compresia pasivă a vaselor de sânge deteriorate, transmise spațiu vperivaskulyarnoe;
· Reflex spasm al navei avariate;
· Plugging porțiunea deteriorată a skleivshihsyatrombotsitov vasului de perete trombi;
• Reducerea vasului afectat sub influența serotoninei, adrenalină, noradrenalină și substanțe similare eliberate din razrushennyhtrombotsitov;
· Plugging porțiunea deteriorată a peretelui vascular cheag de fibrină;
· Organizarea unui trombus de țesut conjunctiv;
· Peretele cicatrizarea vasului de sânge deteriorat.
Crescută sângerare, astfel, vsledstvierazlichnyh pot să apară tulburări ale sistemului hemostatic.
Pe cauzele și mecanismul de dezvoltare a diatezymozhno hemoragic împărțit în trei grupe.
· Primul grup este asociat cantitativ sau calitativ nedostatochnostyutrombotsitov - trombocitopenie și thrombocytopathia.
· Trombocitopenie - grup de boli sau sindromuri nasledstvennyhi dobândite, în care numărul de trombocite sub 15O&109 / L, care se poate datora distrugerii lor crescute sau formarea potrebleniemi insuficientă. Distrugere a crescut trombotsitovnaibolee cauza comuna a acestor condiții.
· Thrombocytopathy - tulburări hemostatice cauzate kachestvennoynepolnotsennostyu și disfuncția de plachete sanguine care curg niveluri prinerezko reduse sau normale de trombocite.
· Al doilea grup este format din tulburări de coagulare a le gemostaza.Sredi în primul rând ies în evidență:
· Ereditara hemoragice coagulopatii datorate anomaliilor moleculare defitsitomili de coagulare plasmatic factorilor krovi.Naibolee boala frecventa grupa - hemofilie A, factor cu deficit Yn svyazannayas (antihemofilic globulină) obuslovlennayaretsessivnym și angajarea moștenirea cromozomului X.
coagulopatia hemoragică · Dobândite rareori vyzvanytolko deficit izolat de anumiți factori de coagulare. Vomnogih cazuri, acestea sunt strict "legat" la anumite klinicheskimsituatsiyam: boli infectioase, prejudiciu, vnutrennihorganov boala, insuficienta renala si hepatica, boli de sânge, boli maligne, medicamente (iimmunnym non-imun), influente.
· Acest grup a inclus cele mai frecvente tulburări de sângerare și hemostaza patologică vizualizarea potentsialnoopasny - Sindromul diseminat vnutrisosudistogosvertyvaniya (sinonime - DIC, sindromul trombogemorragichesky) .żn Aceasta se bazează pe împrăștiată de coagulare a sângelui circulant sobrazovaniem mikrosgutkov pluralitatea si agregate celulelor sanguine blokiruyuschihkrovoobraschenie în organe și provocând o distroficheskieizmeneniya lor profundă, urmată de dezvoltarea hipocoagulabilitati, hemoragie trombotsitopeniyai. Sindromul are o viteză rasprostranennostyui diversă de dezvoltare - de la forme mortale de trăsnet la latentnyhi prelungite, prin coagularea sângelui universal în sânge și organe doregionalnyh trombogemorragy.
· Grupa A treia asociată cu diateză hemoragică și de origine mixtă depreciere gemostazasosudistogo.
· Leziuni vasculare, in special capilare, diverse patologicheskimiprotsessami pot duce la tulburări hemoragice sindromapri absența trombotsitarnoyi activitatea funcțională a sistemului de coagulare. Natura hemoragic vazopaty mozhetbyt alergice, boli infecțioase, intoxicații, gipovitaminoznoy, neurogenă, endocrine și alte caractere.
· In distrugerea vazopatiyah alergica apare peretelui komponentovsosudistoy conținând autoallergens cu autoanticorpi și celule ale sistemului imunitar, precum și efectul său asupra complexelor alergen-anticorpi și reacțiile mediatorovallergicheskih.
· Infecție și intoxicație sunt agenți vazopatii sledstviemporazheniya infectiosi si toxine.
· Gipovitaminoznye (C și F), neurogen, endocrine vazopatii voznikayutv încălcări ale proceselor metabolice în peretele vascular.

Manifestările clinice ale diateză hemoragică harakterizuyutsyapyatyu cele mai frecvente tipuri de hemofilie.
· Tip Gematomny care apare la severă svertyvayuscheysistemy din sânge patologie, apare masiv, profund iboleznennymi, intens sângerare în țesutul moale, inclusiv musculare, subcutanate și grăsime retroperitoneale, în peritoneu (simulat abdominalnyekatastrofy - apendicita, peritonita, ileus), vsustavy cu deformarea lor, deteriorarea cartilajului si disfunctie țesutului osos.
· Peteșială reperat (sinyachkovy) tip se caracterizează hemoragiile punctiforma melkimibezboleznennymi sau marmorat, nu napryazhennymii nu exfoliante țesut care a provocat travmirovaniemmikrososudov (haine prin frecare în baia de spălare, leziuni minore, stocare rezinkamiot). Acest tip de hemoragie este însoțită de thrombocytopathia trombocitopenie.
sochetaniempriznakov · Mixed tip (sinyachkovo-gematomny) se caracterizează descris două tipuri de sindrom hemoragic în ssindromom asociată chastovstrechaetsya hemoragic diateze secundar coagulare intravasculară diseminată, porazheniyamipecheni, supradozarea de anticoagulante și fibrinolitice.
· Vasculita tip violet, caracterizat prin hemoragii în videsypi sau eritem, este cauzată de modificări inflamatorii ale țesutului perivascular mikrososudahi (leziuni vasculare imune, infecții) .Gemorragii apar pe fondul vospalitelnyhizmeneny exudative locale, în legătură cu care elementele rash puțin peste urovnemkozhi, sigilate, de multe ori înconjurat de o bordură de infiltrare pigmentat, iar în unele cazuri, devin necrotice și acoperite cu o crustă.
· Tipul de Angiomatous este dysplasias vascular (teleaniektaziii mikroangiomatozy) și se caracterizează prin persistente, recurente krovotecheniyamiiz vaselor displazici. Cele mai abundente și frecvente nosovyekrovotecheniya periculoase.

Cel mai adesea în practica terapeutică, se gemorragicheskiediatezy datorită unei scăderi a concentrației sanguine a unei leziuni plachetar a peretelui vascular.

T p u m b și c a r o p h e n e c a I n y y p p și p
Trombocitopenică idiopatică (boala purpură trombocitopenică) - un gemorragicheskiydiatez datorită unei scăderi a numărului de trombocite din sânge.

Video: diateza hemoragica

noțiune "purpură" denota hemoragie capilară, echimoze sau petechiae. Semne krovotochivostivoznikayut o scădere a numărului de trombocite sub 15O&109 / L. Na1OO000 mii populație reprezintă 11 pacienți cu această boală, iar femeile sufera de ea de două ori mai des.

E r și l o g I. Cutumiar pentru a distinge ereditar și priobretennyeformy purpură trombocitopenică. Acestea din urmă apar vsledstvieimmuno reacții alergice, expunerea la radiații, toksicheskogovozdeystviya, inclusiv medicamente.

Video: hemoragica vasculitei la copii

P o t o r e s e n. Elementul principal al trombotsitopenicheskoypurpury patogeneza este o scurtare dramatică a trombotsitov- speranței de viață la câteva ore în loc de zile 7-1O. In cele mai multe sluchaevchislo plachete generate in unitatea de timp znachitelnovozrastaet (de 2-6 ori comparativ cu norma). Majorarea chislamegakariotsitov și supraproductie de trombocite asociate cu creșterea kolichestvatrombopoetinov ca răspuns la o scădere a numărului de trombocite din sânge.

In formele ereditare ale bolii cauzate de trombocite scurtarea structurii defect prodolzhitelnostizhizni a membranelor ilinarusheniem activitatea enzimelor de glicoliză sau ciclul Krebs. trombocitopenie Priimmunnyh este distrugerea de trombocite le sledstviemvozdeystviya anticorpi.

K l și n e și h și i cu k la m și p și n și. Primele manifestări ale cele mai multe cazuri zabolevaniyav sunt acute, dar mai târziu onorazvivaetsya încet și are recurente sau prelungite.

Reclamații la:
· Aspectul pielii și membranelor mucoase ale leziuni multiple:
· A hemoragiilor punctiformă și vânătăi,
· Ridicându spontan sau sub influența contuziei pulmonare, de presiune.
· În timp ce unele hemoragiilor dispar, dar apar altele noi.
· Creșterea sangerarea gingiilor,
· Sângerări nazale
· Femeile au sângerare uterină lung.

Descoperirile fizice:
· În sondajul generală:
· Pe piele găsite pete hemoragice
· Magenta, cires, albastru, maro și galben.
· În principal pe suprafața frontală a corpului, în locuri davleniyana curea din piele, jartiere.
· Poate fi văzut sângerare pe fața lui, conjunctivei, buze, în mestahinektsy.
· Leziunile petesial apar de obicei pe poverhnostigoleney din față.

· O examinare a caracteristicii cardiovasculare, respiratorii și pischevaritelnoysistem de note izmeneniyne purpura trombocitopenica.

Studii suplimentare:
· Hemoleucograma completă
· Ca o regulă, nu sunt modificate.
· Uneori, cu hemoragie intensă observată postgemorragicheskayaanemiya și o creștere a numărului de reticulocite.
· Caracteristica principală de diagnosticare este trombocitopenie.
· Trombocitopenică purpură apare de obicei la chislatrombotsitov inferioare sub 5O&109 / L.
· Găsit Adesea o creștere a dimensiunii de trombocite poikilocitoză, malozernistyh aspectul "albastru" celule.
· Deseori există încălcări ale activității funcționale trombotsitovv o reducere a aderenței și agregarea acestora.
· În măduva osoasă:
· Majoritatea pacienților au un număr crescut de megacariocite, nu este diferită de cea obișnuită.
· O exacerbare a bolii numărul este redus temporar. În megacariocite trombotsitahi a scăzut conținutul de glicogen sootnosheniefermentov încălcat.
· O valoare semnificativa in diagnosticul hemoragic diatezovprinadlezhit de stat studiu hemostaza.
· Aproximativ a crescut polozhitelnoyprobe capilare fragilitate judecat de pinch - învinețire sub compresia cutele zonei vpodklyuchichnoy pielii.
· Mai precis rezistență capilară a fost determinată de probyso ham, pe baza aspectului locului nalozheniyana petechiae sub aparat manșetă umăr pentru măsurarea davleniyapri sanguine creând în ea o presiune 9O-1OO mm Hg. Art. După 5 minute vnutrikruga 5 cm diametru, delimitat anterior pe antebraț, numărul de petechiae la proba slab pozitiv poate ajunge la 2O (norma - până la 1O petechiae) sub pozitiv - 3O, în timp ce rezkopolozhitelnoyi mai mult.
· Determinarea duratei de sângerare prokolakozhi produsă de marginea inferioară a earlobe 3,5 mm adâncime. In mod normal neprevyshaet 4 min (sonda Duke).
· La starea mecanismului de coagulare a sângelui intern poate suditneposredstvenno noptieră. În urma procedurii de Lee-alb 1 mlkrovi marcate într-un tub de legare orachivaetsya normală min cherez7-11 uscat.
· Când purpură trombocitopenică înregistrează simptomyschipka pozitive și ham. Durata sângerării se prelungește considerabil (până la 15-2O minute sau mai mult). cheaguri de sânge în bolshinstvabolnyh nu sa schimbat.

D și n o și r s t și. Diagnosticul de trombocitopenică stoc purpura osnovyvaetsyana:
· Caracteristica tablou clinic tipagemorragy reperat-petesiala
· In combinatie cu nazale si hemoragie uterina,
· Trombocitopenie severă
· Creșterea fragilitate capilară și de a crește durata de sângerare.

Formularea sa extins diagnosticul clinic.
· Exemplu. purpură trombocitopenică, formă recurentă, în faza acută.

T e m p p și g și h e c k și d c a l a c y și t
vasculita hemoragică (hemoragică mikrotrombovaskulit imună, boala-Henoch purpură) - este boala complex imun, care se bazează pe mikrotrombovaskulit multiple, piele porazhayuschiysosudy și organele interne.

E r și l o g I. Hemoragică vasculita voznikayuet posleperenesennoy infecții virale sau bacteriene, vaccinurile holodovyhvozdeystvy din cauza reacțiilor alergice la medicamente și pischevyeprodukty, infestărilor parazite.

P o t o r e s e n. Boala se caracterizează printr-o vospaleniemmikrososudov aseptică cu distrugere mai mult sau mai puțin adâncă a pereților de complexe imune cu greutate moleculară joasă obrazovaniemtsirkuliruyuschih aktivirovannyhkomponentov și sistemului complement. Aceste fenomene determina mikrotrombovaskulitys necroză fibrinoidă, edem perivascular, blocarea microcirculației, hemoragie, profunde modificari distrofice sus donekrozov.

K l și n e și h și i cu k la m și p și n și. Boala se manifestă prin prezența
· Piele,
· Articulară,
· Sindroame abdominale asociate cu hemoragii în sootvetstvuyuschieoblasti,
· Sindromul renal, în curs de dezvoltare tipul de acută sau hronicheskogoglomerulonefrita.

Cel mai frecvent întâlnite în practica clinică a pielii-sustavnayaforma hemoragic vasculita.

plângeri
· Apariția unei erupții cutanate hemoragice pe pielea extremităților, fese și trunchi,
· Apariția durerii de intensitate variabilă în articulațiile mari (de obicei, glezna, genunchi). De obicei, aceste dureri voznikayutodnovremenno apariția iritațiilor pe piele.
· Debutul bolii este adesea însoțită de urticarie și manifestări drugimiallergicheskimi.
· În unele cazuri, mai ales la persoanele tinere, voznikayutboli dureri abdominale, adesea severă, permanent sau skhvatkoobraznogoharaktera trec de obicei pe cont propriu în 2-3 zile.

Video: vaskulit gemorragicheskiy

control medical
· Inspecția generală:
· Piele:
· Nalichiemelkotochechnyh roșu, pielea gemorragicheskihvysypany uneori confluente pe membre, fese, trunchi.
· Ridicat deasupra suprafeței pielii
· Aranjate razgibatelnyhpoverhnostyah simetric în principal, pe membrele inferioare și în jurul articulațiilor majore.
· De multe ori, în aceste aceleași locuri marcate pigmentarea pielii. Când osmotresustavov observat mobilitatea lor limitată,
· Umflarea țesuturilor periarticulare.
· Nu sunt de obicei marcate modificări sistemelor cardio-vasculare și respiratorii suschestvennyhpatologicheskih.
· Studiul sistemului digestiv in sindromemozhet abdominale identifica balonare, dureri pe departamente razlichnyhego palparea tensiune peretelui abdominal.

Alte metode de cercetare:
· sânge
· Leucocitoza,
· Creșterea VSH
· Numărul de trombocite nu este schimbat.
· Când analize biochimice pot fi de a crește nivelul de a2-g-globulină și sânge, fibrinogen, o creștere a complexelor imune circulante.
· Sindromul urinar caracterizat prin proteinurie (uneori masive), hematurie micro- sau brută, cylindruria.
· Simptomele și prindeți cablajul în obychnopolozhitelny hemoragic vasculita.
· Durata timpului de sângerare și schimbarea suschestvennone de coagulare.

D și n o și r s t și. Diagnosticul se bazează pe prezența:
· Erupții cutanate hemoragice caracteristice, vasculita purpurnogotipa,
· Artralgie,
· Sindromul abdominală
· Sindrom renal
· Creșterea fragilitate capilară (probe pozitive ciupesc și ham)
· Absența modificărilor marcate în sistemul hemostatic.

Formularea sa extins diagnosticul clinic.
Exemplu. Vasculita hemoragică, cronică, piele-sustavnayaforma.

Și D f f e r e n c și a l d și d și r n o s gemorragicheskihdiatezov bazate pe caracteristicile lor clinice poyavleniyi perturbări majore în sistemul hemostatic.
· Trombocitopenia specific petesiala de tip sângerare spotted, probe pozitive pentru fragilitate capilară, vremenikrovotecheniya alungire, scădere pronunțată a numărului de trombocite fără suschestvennogoizmeneniya coagularea sângelui.
· Pentru tulburări hemoragice ereditare (hemofilie) caracterizata gematomnyytip sangerare cu sângerări prelungite când operatsiyahi leziuni. Găsit hipocoagulabilitati exprimat, faktorovsvertyvaniya deficit de sânge, numărul de trombocite și timpul krovotecheniyane schimbat.
· Dacă există vasculita hemoragică vasculita-purpurnyytip sângerare, semne de o leziune a organelor abdominale, inclusiv rinichi in trombocite normale. tulburări de coagulare Modificări dlitelnostikrovotecheniya și nu sunt observate, și ham simptomyschipka pozitiv.

O oră e n e.
· Pacienții cu diateza hemoragica nou diagnosticate si Priego exacerbare spitalizare.
· Dieta trebuie sa fie bogata in proteine ​​si vitamine.
· Transfuzii de sânge se efectuează în timpul dezvoltării unei anemii severe.
· Preparate aplicate întărirea peretelui vascular (Ascorutinum, preparate de calciu Dicynonum).
· Tratamentul purpură trombocitopenică rol important otvoditsyaglyukokortikosteroidam. Cu ineficacitatea splenectomie hormonului terapiipokazana, conducând adesea pentru a finaliza prezența vyzdorovleniyu.Pri hemoragiei externe ilustrează e-aminokapronovoykisloty aplicație, bureți hemostatice.
· Pentru tratamentul prednisolonului hemoragice vasculita folosit, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (indomeatsin, Voltaren) aplicarea .Shirokoe primit heparină. In plus acidul primenyayutnikotinovuyu, preparatele îmbunătățirea svoystvakrovi reologice.