Boala Pediatrie-hemoragica la copii

URL-

Boala hemoragică - acestea sunt patologice sostoyaniyakotorye ha caracterizează tendința de a dezvoltării în continuare a tochivosti sânge sindromapovyshennoy, care se bazează pe una sau inyeizmeneniya în sistemul hemostatic.
Acest grup mare de boli de diferite geneze și klinicheskimiproyavle-niyami, precum și faptul că acestea sunt unite într-un singur gruppuobuslovleno faptul că toate aceste boli sunt caracterizate prin sângerări sindromompovyshennoy.
Prin urmare, cele trei sisteme se disting hemostază gemorragicheskihzabolevany 3 grupe:
1. Vazopatii - în centrul acestei patologii sunt modificările sosudistogozvena.
2. thrombocytopathy, se bazează pe modificările zvenagemosta de trombocite datorate.
3. coagulopatia: aceasta se bazează pe un defect de factori de coagulare a sângelui.
În ceea ce privește prevalența în structura copiilor bolezneyu hemoragice sunt cel mai adesea găsit vazopatii. Vazopatii - l sbornayagruppa în co-toruyu includ următoarele boli:
1. hypovitaminosis vitamina C.
2. Angiomatoza retiniană
3. purpura ereditară ușoară
4. Boala lui Henoch (la fel ca și vasculita hemoragică, kapillyarotok-Sicoza, Clasificarea internațională a bolilor alergice purpură).

patogeneza
Patogeneza bolii purpura-Henoch este Cess immunopatologicheskiypro. De fapt, în această situație este vorba despre reacțiile tipeallergicheskih 3-a - fenomenul Arthus.
Există un anumit antigen de livrare în organism. Dacă izbytkapostupleniya antigen pe de o parte, iar unele imaturitate immunnyhsistem cealaltă, co-Thoraya incapabil să activ asociat antigenului ivyvesti, parte a antigenului poche-mu-reperare este depus pe endoteliisosuda (microcapilar). Pentru a combina antigenul cu reacția antigen-anticorp-anticorp iidet cu plementa com aderare. Prietom mikropretsipitaty format, ceea ce duce la o perturbare gemodi-Namiki microvasculature, perturbat canalul de transfer. Podvliyani-le completează factorii de cale, povyshaetsyapronitsaemost deteriorate (prin urmare, conținutul vasului în timpul propotevanie vneshnyuyusredu). Deoarece există micro-rotromboz formennyeelementy de sânge deteriorat în special neutrofile la tine, divizarea povrezhdayuschihfaktorov (enzima lizozomale) care cutele Naru-secundar tselostnoststenki capilară. Toate acestea duc la ischemie, o încălcare a taniyaorgana pi.
Este dovedit faptul că cea mai importantă verigă în patogeneza acestei încălcări yavlyaetsyatakzhe boala de coagulare a factorului giperkoagulyatsieys cu o mână și cu eșecul fibrinolitic funktsiis de altă parte, care, la rândul său, crește sângerarea.
O reacție alergică este provocat alergeni care popadayutv organism. În structura alergenilor în primul rând sunt infektsionnyeallergeny: streptomicină-coccus, Staphylococcus. Ca alergeni takzhemogut servesc factori nutritivi, factori chimici, lekarstva.Eto dovedit fapte din istorie: undeva timp de 2-3 săptămâni dopoyavleniya simptome ale copilului a crescut de sângerare sau perenesinfektsiyu sau a luat nici un medicament sau upotreblyalka Kie produse-sau. Studiind istoria vieții și a bolii udet acest patho-logiey nu reușește să rețineți următoarele: cineva tosimptomy a crescut de sângerare stimul apărut după hipotermie, după vătămare fizică sau mentală. Prin urmare, există mneniechto acești factori reduc rezistența totală, inclusiv boala immunologicheskuyui de declanșare, fie ca parallergii (de exemplu, co-GDS boleznrazvivaetsya fază de sensibilizare care trece).
Aceasta boala este considerată a fi din cauza ereditare, autosomal-l nasleduetsyapo tip retsesivnomu. Întâlnit cu umalchikov frecvență egală și virgină verificare. Cele mai multe episoade ale acestei boli nablyudayutvesnoy și se încadrează mai frecvent la copii cu vârsta preșcolară și școlară.
vasculare proces leziuni pot fi sistematice, nochasche toate (în majoritatea cazurilor) este localizată în ramkahodnoy orice sistem. Această situație oferă osnovanievydelit mai multe forme clinice ale bolii.
CLASIFICARE
1. Forma clinică
· piele
· articular
· abdominale
· renală
· inima
· amestecat
2. După gradul de gravitate
· lumina
· Severitate moderată
· grele
3. Perioada (sau faza)
· Faza activă
· Faza diminuat
· Remisia
4. Adrift
· Acută (simptome sunt observate în decurs de 1,5 - 2 luni)
· Subacute (simptome ale bolii sunt observate între 2 și 6 luni.)
· Cronică (6 sau mai multe)
Este important să învețe cum să evalueze gravitatea și de curs, ce depind de tratament.

CLINIC
· Cutanat caracterizată prin apariția în principal, pe suprafețele laterale razgibatelnyhi ale membrelor inferioare, fese și erupții morragicheskoy rareori re-natulovische, în care dimensiunile de mei zernado 5 dintre voi co-penny. Papulară-makulezno. Uneori sypbespokoit mâncărime. Soche-elemente se topesc cu gambele umflare, picioare, vârstă, corpurile naruzhnyhpolovyh tipul de angioedem. Elemente de hemoragica cazuri severe, care necrozante NE-doresc să înființeze una dintre kriterievtyazhesti bolii. După un BPE nume-elemente dispar, iar apoi o recurență. Acest lucru poate fi retsidiviruemost sprovotsirovananarusheniem cu motor regim, dieta si altele.
· Forma articulara. Procesul patologic vovlekayutsyakrupnye adesea articulațiilor. Fundamentul articular sindrom constă fluid propotevanieserozno-hemoragic în cavitatea și sinovialei, periartikulyar-WIDE tesut. Amintiți-vă clinica articulară sindromaochen usor - simptome care Kie acelasi reumatism: porazhayutsyakrupnye adesea articulațiilor, articulațiilor spre exterior mărită, durere și vseeto ​​trece fără a - consecințe. La înălțimea de protsessaochen foarte preocupat de durere, copilul este obligat să ia-ing polozhenie.Sustavy umflate, dureroase la palpare.
· Abdominală. Care stau la baza propotevanie seroasă - gemorragicheskoyzhidkosti în mucoasa tractului digestiv. Clinic: durere vzhivote, ori tensiune de protecție vitie anterioare fenomene stenki.Dispepticheskie abdominale: vărsături, uneori sângeroase scaun, lichid Skrova. Astfel de copii de multe ori pop-da chirurgi, sau in clinica infektsionnyystatsionar orice Gast-roenterita. Dacă rebenokpopadaet la secția chirurgicale, diagnosticul se face in vremyalaparotomii.
· Conform literaturii de specialitate, în 30-40% din cazuri simptomele de intrare Kriza poyavlyaetsyapochechnaya de hemoragie renală cu simptome posleduyuschimpoyavleni-em de nefrită hemoragic
· Din păcate posibile simptome neurogene ale bolii, în cazul în care există o hemoragie în structura creierului ilispinnogo. În acest caz, posibila apariție a paraliziei periferice, afazie, convulsii epileptiforme.
· Descrie forma cardiacă ca atunci când igistologicheskie patogenă aceeași modificare a membranelor de inima. Prietom observat extinderea inimii GRA-jos, scăderea tensiunii arteriale.

severitate
1. Superficial: de obicei, o slabã cutanat formă mozhetsochetatsya cu dureri abdominale.
2. Moderate: ca regulă, sub formă comună sau formă izolirovannayaabdomi-onal.
3. Greutate: Ca o regulă, acest lucru este combinat pentru a localiza forme: piele severă leziuni + leziuni renale, ale sistemului nervos central, inima, etc.

DIAGNOSTIC
Baza pentru diagnosticarea bolii este Henoch-Schonlein detectare purpură klinicheskihsimptomov și de laborator metode.

Diagnosticul de laborator
CBC: reducerea cantității de eritrocite, hemoglobină, indicele de culoare, anizocitoză, poikilocitoză, leucocitoza, neytrofilezso deplasare la stânga, accelerat ESR
Proteinogramma: reducerea alfa-globuline, a crescut globulinele gamma nekotoryhfraktsy

Descriind patogeneza, am spus că unul dintre elementele patogenezayavlyaet Xia de dezvoltare hipercoagulabilitate, astfel încât nu există diagnostic odinkritery termen de laborator: timp de studiu svertyvaniyakrovi (in boala-Henoch purpură, acesta este redus). svertyvanienachinaetsya În mod normal, pe 8 și se termină după minutul 10. Utilizați metodyopredeleniya de coagulare pe sticlă, și Lee-White (berutiz venă de sânge).

Metode moderne de tratament al bolilor Schonlein-. Enoh
MODE: la vârf a bolii de regim strict de pat. Rasshiryayutrezhim atunci când simptomele de sangerari excesive sunt reduse.
DIETA: deoarece factorii nutriționali pot acționa ca un factor declanșator, chiar dacă nu există nici o istorie de intoleranta la anumite alimente produktovrekomenduet Xia excepție de alergeni alimentari (lapte obligatorii ai, ouă, etc.)
TERAPIE:
· O problemă cu terapia anti-infecțios este decis obstoyatelstvam.No nu trebuie să uităm că antibioticele sunt, de asemenea, provotsiruyuschimifaktorami.
· Preparatele cu vitamine: Vitamina C, rutin, calciu
· Antihistaminicele
· În toate cazurile, indiferent de severitatea bolii naznachaetsyageparin la o doza de 150-500 UI. / Kg / zi, în patru administrare. Heparina vvodyatpodkozhno în Oblas minute burta. În heparină ușoară administrată vtechenie 10-14 zile. Când este mediu severitatea si tyazheloyforme heparina administrate intravenos Techa-primul set 2-3 zile azat subcutanat, timp de o -1.5 luni. Podbiraetsyaindividualno criteriu de doză, eficacitate în acest caz este un BPR-myasvertyvaniya, care ar trebui să scadă.
· La forme moderate și severe utilizate, de asemenea, prednisolon po0.5 - 0,7 mg pe kg pe zi, timp de 5 zile, apoi a făcut pauză de 5-d-vechi, apoi petrec mai mult timp de 5 zile, și așa mai departe efectul dodostizheniya.
· În unele cazuri, preparatele special în formahmozhno cronică recidivantă este-polzovat aminohinolinovogo număr: rezohin etc. plakvinil ei posedă immunnosupressivnym, anti-inflamator, eficacitatea analgezică, vol ..
· De asemenea, cu moderata pana la forme severe pot podklyuchitantiaggreganty (Trental).
· De asemenea, puteți utiliza plasmafereza, hemosorption, enterosorbție.
În majoritatea cazurilor, este posibil să se oprească prima criză zhiznirebenka și asta poate opri, dar usloviichto ați atins remisie, pro-vodilas terapie de restaurare, efectuate reabilitarea focarelor cronice de infecție. seruri administrare Neobhodimoizbegat.

thrombocytopathy
Ca parte a eliberării conceptului thrombocytopathia:
1. Forma trombocitopenică
2. opțiuni atunci când plachetele în condiții normale și krovotochivostiest simptome (thrombasthenia, boala von Willebrand, etc.)
Principala formă de patologie printre trombocitopenie - boala Verlgofa (trombo-tsitopenichesky purpură).
CLASIFICARE
La originea formelor congenitale și dobândite izolate.
În inima variantelor congenitale bolii Verlgofa este un todefekt Trom-botsitov. Acest defect se poate referi la o fermentnyhsistem-ing membrana asigura funcțiile vitale ale plachetelor. Acest defektprivodit pentru a reduce debitul lungimii de viață de trombocite. Sub vliyaniemkakih orice factori externi dez-INDICA criză.
Forma cea mai comună dobândită care cu puncte-zreniyapatoge Nez împărțit în 2 subgrupe:
a. forma non-imune
b. formularul imunitar
formă non-imune - aceasta este o situație în care boala Verlgofa razvivaetsyavto hexagonului pe fondul unei boli, de exemplu, împotriva leucemiei, anemie megaloblastiche-TION.
Formele imune: in patogeneza acestor forme au immunopatogeneticheskiemehanizmy sens. Aceste forme, în funcție de natura anticorpilor orientirovannyhpro-TIV plăcile sunt împărțite în 3 subgrupe:
1. isoimmune formă
Formularul 2. geteroimmunnye
3. forme autoimune
forme ale bolii isoimmune Verlgofa - este undeva patogeneticheskiana boala log-hemolitică a nou-născutului, când platsentuiz prin corpul mamei pentru fat primeste anticorpi trombocitele ploda.Antitela intră în canal, există antigen-antigen antitelos (trombocite).
Formularul Geteroimmunnaya: aceasta este opțiunea atunci când membrana trombotsitaosedaet de droguri virus și haptenă format înseamnă sesiuni în organism re-Benke incepe sa produca antitelana aceste haptene.
Formele autoimunitare: anticorpii sunt sintetizați în organism la neizmennyytrombo-op (LES, hepatită cronică).
geteroimmunnaya forma cea mai comuna a acestor trei forme.
Manifestările clinice
Simptomele de sângerare crescută (împărțite în 2 grupe):
1. hemoragiilor în piele și mucoase
2. sângerare (de obicei, mucoase). Acestea pot byti sângerări în cavitatea.
Cand boala hemoragie Verlgofa apar în toate departamentele de diferite dimensiuni. Apariția hemoragiilor mai extinse svyazanos microtrauma a pielii, si este de multe ori un caracter petesiala.
Sangerarea apar, de asemenea, în provocare: extracția dentară, tonzilekto-misiune. momente agravanți pot fi aceeași chtoi boala Henoch-Schonlein. Foarte rar, sângerare mogutbyt în organele interne și sistemul nervos central. Spre deosebire de boala Henoch-Genohapri boala Verlgofa nici o durere sindrom-ma.

Video: LG + Enina Rinichi autoimunitate Tratamentul cu utilizarea factorului de transfer

DIAGNOSTIC
Diagnosticul nu se bazează numai pe clinice punct de ceai de important kartiny.Chrezvy în diagnosticul este laboratornyemetody di-agnostic:
· CBC: anemie, scăderea numărului de celule roșii din sânge, fasole gemoglo, indicele de culoare, anizocitoză. ESR este de obicei normala, de celule albe din sânge, nu este, de obicei, nici o schimbare.
· Determinarea numărului de trombocite - are o mai mare diagnosticheskoeznache-set. În principiu sângerare simptome pot poyavitsyauzhe în timp ce reducerea numărului de trombocite la 100 mii. În 1 ml.
· Investigarea timpului de sângerare: timpul de sângerare este prelungit (în mod normal, 2-4 la Duke)
· Studiul retragerea unui cheag de sânge: boala lui Verlgofanarushaetsya, uneori, nu există nici o retragere
· Simptome Verificați harnașament Hammer simptom simptom vârf de cuțit
Toate aceste modificări, astfel încât trombocitele sunt implicate nu numai în hemostaza trombotsitarnomzvene, și în toate etapele de coagulare. Sootvetstvennonarusheniya sunt la toate nivelurile de hemostaza.
Forme ale bolii Verlgofa
Forma ușoară: există hemoragii ale pieii numai
severitate medie: există hemoragii în piele, mucoase
forma severa: exista hemoragie abundenta si krovotecheniyaiz Daca pielea-Zist.

TRATAMENT
MODE: pat pentru a reduce simptomele hemoragiei excesive
DIETA: în cazul în care există dovezi ale unei alergii alimentare, este nadodat naturale gipoal-lergennuyu dieta
Terapia medicamentoasă:
1.During unghiul capului, ceea ce înseamnă formă geteroimmunnaya se află naznachenieglyuko-corticoizi. Administrat într-o doză de 1 mg / kg greutate corporală per prednisolon sutki.Chasche utilizat în 2 doze divizate (dimineața și seara). Esliv timp de 4-5 zile, nici un efect de tratament al acestei doze, apoi dozuuvelichivayut de 1,5 ori, ca dreapta-lo, se obține dostatochnochtoby efect clinic și hematologic.
În fiecare caz, cursul individual al terapiei, dar forma geteroimmunnyh srednempri de cursuri este de 4-6 săptămâni. Mai mult prednisolon 15mg nachinayutotmenyat pe zi. Când ați ajuns la podderzhivayuscheydozy (de exemplu, măsuri pentru a reduce doza de mijloace deteriorate nadopodnyat puțin doză), pre-nizolon anula foarte încet.
Glucocorticoizii sunt folosite și în forme autoimune, dar esliv 4 luni prednizolonoterapii nu obține efectul, atunci nu mai este semi-chit. În acest caz, se recomanda un tratament podklyuchitoperativnoe (înainte de otritsatelnoystoronoy te-umplere-splenectomie, care este că, după îndepărtarea splinei otmechaetsyasklonnost la infecții, de dezvoltare lent, astfel încât acum îndepărtarea razrabotanachastichnoe a splinei).

Video: Bradicardie la copii

2. De asemenea, numit de vitamina C, rutin, suplimente de calciu.
Ca o regulă, dreptul terapiei eșuează dostichdlitelnoy re-misiune.
Prevenirea este aceeași ca în purpura boala-Henoch.

Coagulopatia.
Grupul de tulburări hemoragice includ:
1. Hemofilie A, B, C.
2. psevdogeomfiliya (hipoprotrombinemie, gipoproaktselerinemiya, gipokonverti-nemia, afibrinogenemia etc.)
3. bolii hemoragice cauzate de un exces de antikoagulyantovkrovi.
Hemofilie A este cauzata de globulină deficienta antigemofilicheskogo (VIIIfaktor coagulare).
Hemofilie B este cauzata de deficit de factor IX de coagulare.
Hemofilie C cauzată de un deficit de factor de coagulare XI (factor Rosenthal), pro-Tek cel mai puternic.
Hemofilie A si B - boli cauzate genetic, peredayutsyastsep-Lenno X-linked, autozomal retsesivno).
Hemofilia C este transmis într-un autozomal dominant (și suferă bărbați zhenschinyi).

În centrul crescut de sangerare este factori deficitul svertyvaniyakrovi. punctul provoking este întotdeauna o traumă (fizică) și anume. încălcarea domeniului-tse integrală a membranei mucoase și piele.

Pentru hemofilie are caracteristici:
1. sângerare nu se produce imediat după prejudiciu, cu 2-3chasa mai târziu
2. gravitatea prejudiciului sângerare inadecvat
3. Durata de sângerare la câteva ore sau zile.
4. cheag este format, dar sângele continuă să curgă (scurgeri).
5. există sângerare la nivelul mușchilor, articulațiilor, în vnutrennieorgany.
6. Sangerarea poate fi de la unul și același loc (krovotechenieretsidi-viruet).
Hemoragia în mușchi apare deoarece sindromul dureros mușchii idetrastyazhenie, compresia terminațiilor nervoase. Când pierderea gemartrozahnablyudaetsya fib-lățime-format vârfuri sinovialnoyobolochki, calcifiere. Rareori proish-dit hemoragie in golovnoymozga, organele interne.
TRATAMENT
Tratamentul constă în locale și generale:
TRATAMENT LOCAL: Lapis, clorură ferică, bandaje efedrina, trombina laptele matern burete. Dacă este necesar, utilizați atravmaticheskieigly, sutura subțire.
Tratamentul general: se aplică în cazul în care un local nu ajuta.
In hemofilie A: transfuzie de sânge citrata, crioprecipitat.
In hemofilie B, C, folosind o transfuzie de plasmă din sânge, concentrat crioprecipitat factorilor de coagulare.
Atunci când gemoatrozah efectuează străpungere în comun cu introducerea de hidrocortizon pentru a preveni dezvolta gemartritu.