Trombocitopenică idiopatică (boala purpură trombocitopenică) la copii, simptome, tratament, cauze, simptome

Idiopatichsskaya purpură trombocitopenică (boala purpură trombocitopenică) - o boală caracterizată printr-o scădere semnificativă a numărului de trombocite circulante, care sunt o cauza de tulburări imunologice, formarea de anticorpi care pot fi detectate. Ea sta la baza 96% din cazuri thrombocytopathy.

Clasificare. forme:

• acute (care durează mai puțin de 6 luni);
• cronice (mai mult de 6 luni) - refractare persistiruyuschaya- (rezistente la terapia cu corticosteroizi și splenectomie).

Boala se poate dezvolta in copilarie, dar este mai frecventă mai târziu, în anii preșcolari, cel puțin în școală. De multe ori suferă de aceleași fete și băieți.

Motive purpură trombocitopenică (boala purpură trombocitopenică) la copii

formă de sângerare specială familie moștenită, care afectează ambele sexe și se caracterizează printr-o sângerare neobișnuit de lungă realizat cu mostre Duque de mai multe ore. Spre deosebire de purpură trombocitopenică Verlgofa atrombotsitopenicheskaya purpură Willebrand caracterizat cantitate normală și proprietățile trombocitele normale, în special, o retragere normală cheag de sânge.

Un rol important în patogeneza acestei forme de sângerare are un defect hemostatic dublu:

1. durata neobișnuit de lungă de sângerare (când Duke probă) din cauza deficienței unui anumit „protivokrovotochivogo“ factor Nilsson și serotonina, precum și starea patologică a atonia capilare cu pierderea capacității normale a contracției activă a Microtrauma substrat;
2. încălcarea sistemului de coagulare a sângelui - insuficiență factor antigemofilyyugo (VIII sau IX) sau cofactor acestuia.

Simptome, semne purpură trombocitopenică (boala purpură trombocitopenică) la copii

Se pare erupție hemoragică pe brațe, piept, gat, uneori, pe membranele mucoase. Poate sângerare pronunțată - epistaxis, gastro-intestinale, etc. hemoragie intracraniană deosebit de periculos, care poate fi precedată de dureri de cap, amețeli. Există hemoragie subcutanat.

Principalul simptom este sângerare loc pentru nici un motiv, și, uneori, după apariția oricărei afecțiuni febrile. hemoragie polimorfă, profuze, policromă, de multe ori situate asimetric. Există erupții cutanate petesiala, nu numai pe piele, dar, de asemenea, pe membranele mucoase. Hemoragiile subcutanate apar spontan, de multe ori pe timp de noapte. Marcat gravitatea discrepanță prejudiciului și amploarea hemoragiei. Curent poate fi acută sau cronică, ușoară, moderată și severă. Recunoaștere. Împreună cu purpură trombocitopenică esențială, purpură trombocitopenică sau boală, trombocitopenie, simpatic observate în diferite boli infecțioase, boli ale sistemului sanguin, splenomegalie, sub influența razelor X și a altor radiale sau factori de medicamente. Istoria, prezența trombocitopenie și dinamica bolii ne permit stabilirea diagnosticului corect.

Se caracterizează prin sângerare abundentă, uneori profuza din membranele mucoase. Există, de asemenea, intramusculară, intra-articulară și hematoame periarticulare, ultimul debitul prin hemartroza tip hemophilic. Fetele cu debutul perioadei menstruale, există menoragie profuze, continuând timp de 2-4 săptămâni. operațiuni de mici, cum ar fi amigdalectomie sau dinte extracție, însoțite de viața în pericol contrar puternic, krovotecheniyami-, tranzacții mari nu dau pierderi semnificative de sânge. Simptomele presoare înțepătură ham ​​și de obicei pozitiv.

În timpul perioadei de sângerare abundentă observată anemie hemoragica, dobândind-a lungul timpului, cronice, caracter de fier.
Împreună cu forme ereditare-familiale ale bolii sunt cunoscute și cazuri sporadice.

curs cronice, recidivante.

perspectivă serezen- pune viața în pericol în special profuze hemoragie gastro-intestinală.

diagnosticare. Diagnosticul se bazeaza pe o hemoragie clinică tipică înregistrată de tip capilar, trombocitopenie mai mică de 100 • 109 / l, uneori până la dispariția lor completă. Trebuie remarcat faptul că sindromul hemoragic rareori observată la conținut de trombocite mai mare de 50 • 109 / l. Caracterizate probe pozitive și ham pinch, durată crescută de sângerare (normal 2-3 min).

Tratamentul purpură trombocitopenică idiopatică (boala purpură trombocitopenică) la copii

prednisolon Purtat (20-30 mg / zi). Intravenos y-administrat globulină. La recidiva arătat splenectomie.

Cel mai bun rezultat dă numirea de hormoni - prednison, prednisolon. Este necesar să se introducă mijloace care acționează asupra peretelui vascular: clorură de calciu, vitaminele C, PP. Când transfuzii de sânge efect temporar: după ameliorarea sângerării poate crește, de aceea este recomandat să se decanteze o cantitate mică (30-75 ml).
Cel mai bun efect hemostatic a fost observat atunci când perfuzia cu plasmă. Atunci când formele persistente ale bolii este prezentat splenectomie. A se vedea. De asemenea, boli ale sistemului sanguin.

Tratamentul patogenetic nu există. Splenectomia nu este afișat. Unele scădere de sângerare durata și încetarea hemoragiilor spontane sunt marcate prin utilizarea de serotonină. Pentru îndepărtarea unei reacții alergice (sau prevenirea poluării) se aplică protivogistaminnye și medicamente antialergice.

profilaxie Este de a preveni cea mai mică trauma care poate provoca sangerari, lubrifierea mucoasei nazale indiferent sau unguent care conține trombină și m. P.