Purpură trombocitopenică

Numele „purpură trombocitopenică“ pot fi salvate pentru această boală numai în mod condiționat, deoarece există o înfrângere nu numai plăcile, dar, de asemenea, pereții vasculari si reglarea neuro-umoral a procesului complex de oprirea hemoragiei.

Etiologia și patogeneza. Bolnav de ambele sexe, cel mai adesea femei si la maturitate tineri. Etiologia bolii ramane ereditatea neizvestnoy- nu joacă nici un rol.
Deseori există trombocitopenie simptomatică în leucemie, anemie, infecții acute și t. D. Prin substanțial și purpura așa-numita auto-formă trombocitopenica (boala Verlgofa) este, desigur, rolul etiologic aparține acelorași influențe infecțiilor, intoxicațiilor, tulburări ale hematopoiezei de reglare nervoasă rămase în clinica de obicei nedetectate.
Caracterul patogen al bolii nu este pe deplin înțeles. Caracteristica cea mai izbitoare, trombocitopenie, ajungând până la dispariția plachetelor sanguine în timpul perioadelor de sangerari abundente.
În megacariocitelor de măduvă osoasă nu este nu numai în număr redus, ci mai degrabă plăcile uvelicheny- dar otshnurovaniya normale cu greu definit, iar megacariocite sunt alte anomalii morfologice. sângele periferic reprezintă câteva înregistrări, de asemenea, o schimbare. Există motive să credem că formarea de trombocite din măduva osoasă este întârziată sub influența unor tulburări ale activității splinei. Îndepărtarea splinei duce la o explozie, de obicei, creșterea persistentă a numărului de înregistrări. Un extras din splina pacientului determină o scădere marcată a numărului de trombocite în experimentele pe animale. Când purpură trombocitopenică trebuie recunoscute pe baza leziunii sangerare a peretelui vascular, acesta poate fi de asemenea dependentă de activitatea tulburărilor splinei. În plus față de factorii umorali, au o valoare netăgăduit și influențele nervoase, în ultimul timp a fost adesea subestimat în originea acestei boli. Pentru natura neurogen bolii respective aranjament simetric de hemoragie, boala ca atacuri repetate separate adesea debutul în perioadele de vârstă cu cea mai mică rezistență mai mare a activității nervoase, a crescut de sângerare tulburările emoționale.
modificări patologice sunt reduse la organele interne anemie, sângerare în peritoneu, pleura, pericard, endocardului, creier. Splina este mărită.

Tabloul clinic. Pacienții se plâng de oboseala generala, eficienta redusa in sangerare acuta, sangerari nazale rezistente, uterin, după extracție, la hemoragie cutanată. Dupa pierderi masive de sânge plângeri anemici obișnuite de palpitații, dispnee, amețeli, atunci când o hemoragie cerebrală, dureri de cap, și, uneori, de tip meningeale.
În urma unei examinări, pacientului izbitoare numeroase hemoragiilor mari pe tot corpul, mai ales pe membrele inferioare, așa cum au fost, după travmy- de multe ori ei vor, fără îndoială, și sunt asociate cu leziuni, chiar si cu lumina, frunze normale, nici o urmă vizibilă. La o distanță pielea poate da impresia de „piele de leopard“: de culoare roșu aprins de hemoragie proaspete în curând înlocuit cu un maro, iar o săptămână pete individuale dispar, sau pur și simplu au o culoare gălbuie a pielii (după vânătăile obișnuite). Este caracteristic bolii cu valuri repetate de erupții proaspete. O examinare atentă poate detecta numeroase petesii mici în piele și pe mucoase hemoragii gingii caracteristice, cerul gurii, în absența oricăror semne de inflamație sau de necroză tisulară. Uneori, pielea este liber de sângerare, iar boala apare in general sub forma unor nosebleeds repetate care necesită tamponada strâns, este dificil de a opri sângerarea după extracția dentară, hemoragii uterine persistente, hematurie, și așa mai departe. D. Hemoragia în cavitățile seroase sunt extrem de rare. Splina este mărită, mai mult sau mai puțin semnificativ în aproape toate cazurile, cu excepția perioadei inițiale de boală. După ce acoperă severe sângerări spectacol paloare, zgomot anemică și alte simptome de anemie. In cazuri mai blande, modificările obiective sunt limitate la nivelul pielii, mucoaselor si splina.

Video: purpură trombocitopenică la copii

Date de laborator. Cel mai caracterizat printr-o scădere bruscă a numărului de înregistrări cu puține schimbări în modelul de celule albe și roșii din sânge. In studiul in timpul exacerbărilor bolii placa adesea complet absente în sângele periferic (frotiu) sau detectat placă numai o singură, în plus modificări de obicei degenerative dimensiuni neobișnuit de mari, margele si t pliere. D. trombocitopenica scădere purpura semnificativă a numărului de plăci în timpul exacerbărilor de mai jos " prag critic „(sub 35 000-40 000 per 1 mm³) - o scădere moderată a numărului -gipotrombotsitoz plăci (80 000-100 000) -pot fi văzute într-o varietate de forme netrombopenicheskih hemoragica diateză (anemia pernicioasă, sângerare holemicheskie, etc) .... În aceeași perioadă de lumină, fără exacerbarea și suferința purpură trombocitopenică, numărul plăcilor poate fi aproape de normal. Reducerea Caracteristic critică a numărului de plăci înainte de începerea sângerare acută. Megacariocitelor măduvă osoasă punctiformă cea mai mare parte disponibile în cantitate suficientă, astfel încât, aparent, patogeneza bolii este in mare masura limitata la o sau deteriorarea plăcilor vyplyvaniya trombocite din măduva osoasă creșterea degradării. timp de sângerare în consecință, gradul de trombocitopenie lungit dramatic și afectarea retracție cheag, de ce astfel de pacienți este dificil să se obțină syvorotku- pentru studii serologice și biochimice trebuie să utilizeze plasma oxalat. Extrem de pronunțată în timpul exacerbarea simptomelor bolii de ham, pinch, și așa mai departe. Coagulare D. Sangele este normal.

} {Modul direkt4

Cand sangele semnificativ pierderea de sânge prezintă semne de recuperare îmbunătățită, un număr mare de reticulocite (până la 5-10% și mai sus), normoblasts, leykotsitoz- neutrofilică chiar și la pacienții cu anemie hipocroma severa reface rapid compoziția normală a sângelui.

Pentru și forma a bolii. Purpură trombocitopenică adesea are un curs cronic recurent cu atacuri repetate, durata de sângerare la 1 -2 luni și perioade prelungite, de obicei, de lumină. La femei, afecteaza predominant purpură trombocitopenică, o boala de multe ori incepe cu prima menstruație. Mai puțin frecvent, sangerare este severa de-a lungul anilor, cauzand invaliditate pe termen lung a pacienților, forma cronică a valorilor proprii. În cele din urmă, ca și în cazul altor boli ale sângelui, și există o formă acută de purpură trombocitopenică cu febră, flux rapid, uneori, se termină în moarte (ca urmare a pierderii de sânge, sângerare la nivelul creierului, și așa mai departe. N.). In toate formele de posibilitatea de recuperare spontană chiar și după mulți ani de boală. Simptomele dispar de multe ori după îndepărtarea splinei.
În plus față de o formă independentă de purpură trombocitopenică, boala purpură trombocitopenică în sine, conștient de numeroasele forme de trombocitopenie simptomatică: atunci când boala alte sânge leucemie, anemie pernicioasă, aleukia, cancerul, intr-un numar de malarie infektsiy-, febră tifoidă, tuberculoză și alte infecții, intoxicatii, de ex. benzen pentru beriberi, șoc anafilactic și altele similare. d. în toate statele în eventualitatea unei trombocitopenie bruscă sau o lipsă totală de plachete sanguine modificări ale pielii și mucoaselor, precum și semne de laborator de hemoroizi agicheskogo diateză, imposibil de distins de boala Verlgofa. Cu toate acestea, în timpul curgerii lor în alt mod corespunzător variația unei boli subiacente, dar cel mai important, după eliminarea procesului de bază și a opri sângerarea fenomen în continuare nu este reînnoit.

diagnostic purpură trombocitopenică nu este dificil din cauza bine definite demonstrative clinice și de laborator a modificărilor.

Anemia severa la sângerare la sol se dezvoltă cel mai adesea este atunci când purpură trombocitopenică (precum hemofilia). Hemoragia în membranele mucoase nealterate fără semne de infiltrare inflamatorie și necroză t. D., și în piele, în absența oricărui element indicativ purpură trombocitopenică exudativă. Trebuie reamintit faptul că purpură trombocitopenică se caracterizează printr-un număr foarte scăzut de plăci în timpul sângerare, scăderea moderată a numărului lor nu este dokazatelnym- în perioadele ușoare de boală numărul de plăci poate fi aproape la normal.
În diagnosticul diferențial, în plus față de kanillyaritoksikoza hemoragice, hemofilie, scorbut, descrise în detaliu în alte secțiuni ale manualului, trebuie avut în vedere și formele mai rare: trombastenii (atunci când numărul de trombocite este normal, dar există eșecul lor funcțional, prelungirea timpului de sângerare, nici retragerea cheag, pozitiv ham simptom, etc) - .. hemangiomatoza familie (boala Rendu-Osler, telangiectazie multiple, de obicei ereditară cu epistaxis recurente, gastro-intestinale și alte krovotech iyami datorită abundente angiom ușor de sângerare dispuse pe piele ca in ciroza hepatica si membranele mucoase ale nasului, gurii și organele interne. petechiae Meager, care perioadele sunt doar purpură trombocitopenică exprimare, este necesar să se diferențieze și de a nu avea o valoare semnificativă „cavernomas senile“ , purpură. forme senile sau cașectică atipice frecvente (thrombasthenia combinație cu vasculită alergică), în special în diferite forme de diateze hemoragice vasculare (crom kapillyarotoksikoz hemoragice) și t. d.
Trebuie amintit faptul că o diateza hemoragica poate fi asociat cu multe alte grupuri de afectiuni comune.

Tratamentul purpură trombocitopenică

Tratamentul purpură trombocitopenică trebuie să se bazeze în primul rând pe modul de igienă generală, calmarea sistemului nervos, nutriție bună. Măsuri de sporire a rezistentei corpului, sistemul nervos, este utilizat iradiere cu raze ultraviolete general o sare de calciu, ulei de ficat de cod, vitamine, reduce volumul de muncă. Periodic în timpul exacerbărilor necesar repaus la pat. Au existat încercări de a aplica, de asemenea, hormoni luteum prolan foliculina corpus vedere valoarea anticipată a tulburărilor endocrine corespunzătoare, dar fără rezultate pozitive evidente. Este recomandabil să transfuzie de sânge pe indicațiile generale.
Metoda capabilă să îmbunătățească mai semnificativ cursul bolii, este îndepărtarea splinei. Deși splenectomie de obicei ca rezultat vindecarea clinică sau cel puțin o remisie pe termen lung, indicațiile pentru această intervenție chirurgicală majoră ar trebui să fie stabilite numai după o examinare cuprinzătoare a pacientului.
In cazurile acute severe, o intervenție chirurgicală, uneori, nu reușește și fezabil dificil. Forma în special nefavorabile cu semne de anemie aplastică, mogakariotsitov lipsa cu punctiformă de măduvă osoasă care indică măduva osoasă și care reprezintă în mod substanțial trecerea la cazurile de anemii- aplastice exprimate în aceste forme de îndepărtare a splinei contraindicata.

Video: Aspecte ale tratamentului pacienților cu purpură trombocitopenică idiopatică (PTI)