Chist de canal biliar comun și antitripsina lipsa. bolii hemoragice

chist coledocian - rare anomalii congenitale, însoțită de obstrucția continuă sau intermitentă a tractului biliar. Modificări în ficat și modelul clinico-morfologice de icter nu diferă de icter alte geneză.

icter obstructiv în perioada neonatală, ocazional poate apărea atrezia intrahepatic și canalelor biliare extrahepatice, agenezei pancreatice [Mehes K. și colab., 1976], pneumatoză stomac, deficit congenital de pituitare [Lanes R. și colab., 1978] și galactozemie intoleranței fructoză.
În congenitale leucemie umflarea ganglionilor limfatici și infiltrarea pancreasului poate duce, de asemenea, la dezvoltarea Icterul obturatsiopnoy.

sindromul lipsa a-antitripsina - fermantonatiya congenitală asociată cu insuficientă (mai puțin de 10% din normal) activitatea inhibitor de proteinază - tripsinei, elastazei și plasmina. Boala se dezvoltă în purtătorii homozigoți ai anormale Z-gena, cel puțin - în heterozigota.

Clinica de Boli în cazuri severe falduri a simptomelor emfizem și boli de ficat care duce la ciroza precoce. Icterul poate să apară în primele 3 luni de viață.

sindromul Pathology caracteristic. În hepatocite, în principal, în jurul periferiei lobi, identificat ShIKpolozhitelnye, diastazorezistentnye cito plasma includere 30-40 microni în diametru, dar ele nu sunt detectate în mod tipic până la 12 săptămâni [Portmann V. și colab., 1976].

Uneori, hepatocite Mazarat gri-maro pigment nu conține fier, Schick-negative, situate în rezervoare extins rețeaua TION citoplasmatic [Simons R., 1976]. La unii pacienți, fibroză 2-5-lea luni se dezvolta, si apoi numit ciroza. Se observă proliferarea canalelor biliare și lymphohistiocytic infiltrarea țesutului interlobular.

bolii hemoragice

hemoragie nou-născuți sunt comune, nu mai puțin de 20% din totalul nașterilor. Acestea apar din cauza hipoxiei sau traumatizării in timpul nasterii. Mai puțin frecvent, statele hemoragice sunt lider în imaginea bolii. Ei au observat la 0,5-0,8% în clinică (pentru dannymupomyanutyhavtorov- W Kunzer, 1966) sau până la 10% din numărul de decese [EssbachH., 1961].

Dezvoltarea de boli hemoragice Aceasta poate fi asociată cu tulburări în sistemul avantajos al factorilor de coagulare din plasmă (coagulopatii), cu tulburări de trombocite (trombotsitopatin) sau recipiente (antiopatii). Deoarece aceste trei sisteme funcționează interconectate, încălcarea unuia dintre ele poate fi compensată de cealaltă într-o mare măsură.

Pe de altă parte, prejudiciu una dintre ele este însoțită de alte tulburări. Leziunile pot fi congenitale datorate, cauze genetice sau a factorilor care apar in timpul vietii unui copil bolnav (fat).

coagularea sângelui în copii în perioada neonatală are caracteristici semnificative. Ei au o concentrație foarte redusă de fibrinogen, activitatea protrombina și factorii V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII, in special sugari prematuri. De asemenea, numărul de trombocite redus.

În activitatea contrar, a crescut brusc de diferite componente Sistemul antisvertyvayuschey. În acest sens, ar fi de așteptat tulburări de coagulare severe. Cu toate acestea, acest lucru nu este nou-născut are loc, iar în cele mai multe cazuri, procesul de coagulare a sângelui are loc în mod normal. Acest lucru reflectă adaptabilitatea ridicată a corpului a nou-născutului întreaga complexitate a tranziției de la fetale la viața de adult.