Sindromul de hipoplastic stang la copii: simptome, tratament, cauze

Simptome și semne ale sindromului hipoplastice lăsat inima la copii

Ulterior, se dezvoltă rapid tablou clinic de șoc cardiogen (cum ar fi respirație rapidă, dificultăți de respirație, puls slab, paloare, cianoză, hipotermie, acidoză metabolică, letargie, oligurie sau anurie). Când este compromisă circulația sistemică, perfuzia coronariană și cerebrală poate fi redusă, ceea ce duce la simptome de ischemie miocardică sau cerebrală.

Examenul fizic relevă o precordială foarte activ cu impuls notabil din stânga inima parasternal asociată cu perfuzie foarte slabă periferice, extremități reci, gri-albastru culoarea pielii și nu sau impulsuri abia perceptibil. Sunetul a doua inimă (S₂) Tare și singur. Caracterizat prin metabolică severă acidoză disproporționată cu PO₂ și RSO₂.

Sindromul Diagnosticul de hipoplastic stang la copii

• Radiografia toracică și ECG.
• Ecocardiografie.

Diagnosticul de suspectate clinic si confirmata cu ecocardiografie de urgență și Doppler de studiu a fluxului de culoare. Cateterismul cardiac este rareori necesară.

Radiografie toracică relevă cardiomegalie și congestie venoasă pulmonară sau edem pulmonar.

Tratamentul sindromului hipoplastic stang la copii

• Infuzia de prostaglandina E₁ (PGE₁).
• Intervenția chirurgicală.
• Uneori, transplantul de inimă.

Toți copiii afectați trebuie să fie stabilizat imediat în unitatea de terapie intensivă neonatală. Ar trebui să fie stabilite de acces vascular, de obicei prin intermediul katetera- venos ombilical, apoi PGE₁ (Începând cu 0,05-0,1 mg / kg per min i.v.) este administrat pentru a preveni închiderea canalului arterial sau redeschiderea conductei îngustat. acidoză metabolică este corectată prin infuzie de NaHCC₂. Serios nou-nascuti bolnavi cu soc cardiogen pot necesita inotropele (de exemplu, milrinona), diuretice pentru a îmbunătăți funcția cardiacă și starea de control al volumului. Este foarte important să se mențină rezistența vasculară pulmonară este relativ ridicată și joasă rezistență vasculară sistemică, pentru a preveni circulația excesivă exprimată în plămâni datorită perfuziei sistemice. Aceste rezistență game menținute pentru a evita alcaloză hyperoxia și hipocapnie, fiecare dintre acestea putând duce la vasodilatație pulmonară. deoarece O₂ este una dintre vasodilatator pulmonar cel mai puternic, sugarii primesc ventilație cu aer din cameră sau un amestec hipoxic pentru a realiza sistem carbonatarea 70-80%. În cazul în care un copil are nevoie de un ventilator, RSO₂ Acesta poate fi controlat în intervalul normal înaltă sau ușor crescute. rezistența vasculară sistemică este menținută prin evitarea sau reducerea la minimum utilizarea de medicamente vasoconstrictoare (de exemplu, epinefrină sau dopamina doze mari). Milrinonă poate fi util, deoarece aceasta poate duce la vasodilatație sistemică.

Supraviețuirea în cele din urmă necesită proceduri mai multe etape ale ventriculului drept de a funcționa ca un sistem de ventricul. Etapa 1, care se realizează în timpul primei săptămâni de viață este procedura de Norwood. Principala artera pulmonara este divizat, bontului distal este închis printr-o conductă clapă și arterial ligaturate. Apoi, petrece dreapta modificat shunt Blalkoka - Tossing sau protetică arterelor pravozheludochkovolegochnoy (modificarea Sano) - Creștere sept aproximale arterei pulmonare hipoplazica interatrial si aorta conecta cu alogrefă aortică sau pulmonară pentru a crea neoaorty. Pasul 2 realizat în vârsta de 3-6 luni, este compus dintr-o operație bidirecțională Glenn (compus „end-to-side“ a venei cave superioare artera pulmonara dreapta). Etapa 3 se efectuează la vârsta de 18-36 luni, este o procedură modificată Fontana. Rata de supraviețuire este de 75% pentru etapa 1, 95% pentru etapa 2 și 90% pentru etapa 3. Rata de supraviețuire globală de 70% în decurs de 5 ani după corecția chirurgicală. Mulți supraviețuitori au afectat dezvoltarea nervoase, care pot fi legate de anomalie existentă de dezvoltare a CNS sau hipoperfuzie deschis sau sub acoperire sau SNC tromboembolism care apar în procesul de proceduri în mai multe etape.

Deoarece disponibilitatea inimile donator este foarte limitat, aproximativ 20% dintre copii mor în așteptarea lui. După ce a primit un transplant de inimă este nevoie de medicamente imunosupresoare. Singurul tratament cunoscut al bolii coronariene asociate cu alogrefa - retransplantation.

Profilaxia endocarditei se recomandă ca înainte de intervenția chirurgicală, dar este necesară numai în primele 6 luni după recuperare, dacă nu există un defect rezidual, adiacent locului de suprapunerea flap chirurgicale sau a materialului protetice.