Hiperaldosteronism primar (boala Conn) morfologie, anatomie patologică

sindrom clinic, datorită hiperfuncția stratului cortexului zona glomerulosa adrenal, a fost descrisă pentru prima dată în 1955 g. J. Conn. Ulterior, acest sindrom a fost numit după ce autorul a spus. La acești pacienți cu hiperaldosteronism primar care duc la simptome sunt slăbiciune musculară, poliurie, polidipsie, cefalee, parestezii ale membrelor superioare și inferioare, hipertensiune, diverse neuropatii. Această boală este caracterizată prin hipokalemia, giperpatriemiya, alcaloză, proteinuria și urinară crescută aldoste-Rhone - hormon produs zona glomerulară corticosuprarenalei. În acest sindrom sunt aproape întotdeauna simptome pozitive Chvostek și Trousseau. Funcția glucocorticoide a cortexului suprarenal boala Conn nu este de obicei schimbat (T. Chalmers și colab., J. Conn, SM Gerasimov, I. Andreeva, M. A. Raskin, Jules M., J. Hollo).

cauza apariție acest sindrom clinic în majoritatea cazurilor este gormonalnoaktivnaya tumoră benignă în creștere din celulele zona glomerulară ale stratului cortical suprarenal, producând aldosteron (totuși spus neoplasmul este numit aldosteroma). Cu toate acestea, aldosteronism primar poate fi uneori cauzata nu numai de dezvoltarea tumorii, dar, de asemenea, modificări hiperplazice în glomerulare a cortexului adrenal, care se ingroasa astfel considerabil. Când Conn proces boala adenomatoasă este afectat in primul rand glomerulară cortexul suprarenal zona (si foarte rar - alte zone).
proces de boală cel mai adesea este unilaterală. În aceste cazuri, a doua glandei suprarenale suferă adesea modificări atrofice.

aldosteronoma Este rar și aproape niciodată expuse la transformare malignă. Ele sunt, de obicei, de dimensiuni mici, sunt rotunde sau ovale în formă, consistență moale și elastică și înconjurat de capsulă de țesut conjunctiv dens, bine delimitând masei tumorale de restul parenchimului glandei suprarenale. Suprafața tumorii este de obicei neted, lucios, uneori ușor nodulară, sub capsulă, uneori porțiuni translucide parenchim adenomatos orange reprezentând skoplepiya substanțe lipidice. Adenom cu hiperaldosteronism primar sunt cel mai adesea singur, mult mai puțin - multiple și foarte rar - bilaterale. La aldosteronoma secțiune de multe ori de culoare roz, uneori cu o tentă gri, de multe ori are un model marmorat. porțiunile centrale ale tumorii este întotdeauna mai ușor decât periferic. Grosimea numita neoplasmelor detectate adesea zone de țesut de culoare (mase de acumulare lipoidă) galben sau galben-brun limitat, există focare extinse de hemoragiilor.

La examenul microscopic, aldosteroma Celulele epiteliale detectate caracteristice pentru ambele glomerulare, deoarece, uneori, cortexul zona padpochechnikov fasciculata. Cele mai multe dintre acestea sunt celule relativ mari, are o poligonală sau o formă neregulată. Citoplasmă acestor celule este lumina, translucid, bogat în incluziuni lipidice. Uneori apare fină nuanță maro cereale, depunerea uneori marcate de pigment brun - lipofuscina. Celulele epiteliale gigant adesea găsit dual-core și multi-core de tip symplasts. Nucleele acestor celule sunt mari, suculente, rotunde, ovale rar, boabe-cromatină bogate. Diviziunea celulară amitotic de multe ori, dar există și figuri mitotice normale.

aldosteronoma de obicei, bine dezvoltat stromă. Unele celule tumorale sunt grupate în jurul vaselor de sânge și, prin urmare, se aseamănă cu glomerulare cortexul suprarenal zona. Cu toate acestea, printre cortexul celulei tumorale descris zona glomerulosa nadpochechpikov apar uneori ca celule cromafine și medula. Dacă aceste celule în multe adenoamelor gormopalpoaktivnoy, când evoluția clinică adecvată a bolii, cu o anumită probabilitate poate indica prezenta tumorii in suprarenalei bolpogo aldosteroma tip mixt și feocromocitomul, un element în curs de dezvoltare atât cortical și medula. Trebuie remarcat faptul că formele pure aldosterom sunt rare, deși cazurile de hiperaldosteronism primar sunt descrise în literatură (OV Nikolaev, EI Tarakanov, LA Soffer, R. Dorfman, L. Gabrilav) relativ des. Adesea motivul descris cazuri de yavlyayutsyaneadenomatoznyeopuholevyeprotsessy boala Conn și modificările hiperplazice exprimate predominant în stratul adrenal glomerulosa cortexul zona.

La examenul microscopic al acestor electroni tumori Celulele au fost detectate, care prin ultrastructura lor ar putea fi atribuite celulelor epiteliale ale glomerulare a corticosuprarenaliană. Aceste elemente celulare au mai multe procese, jutting în zona pericapillary. reticulul endoplasmic acestor celule tradare veziculare. Mitocondriile sunt alungite, uneori ovale, cristae sunt prezentate ca tubuli, uneori, apar în număr mic și vezicule. Mitocondriile sunt uneori prescrise de vițel originale, înconjurată de o membrană în mod clar exprimat. Acesta a detectat un număr mare de picături lipidice mici având margini crestate în citoplasmă celulelor. Lângă aceste incluziuni observate uneori liioidnyh lizozomi de diferite dimensiuni și forme. Există, de asemenea, pachete de membrane concentrice. Nucleul acestor celule epiteliale au fost adesea formă rotunjită și cuprinde un nucleol asemănător unei benzi (J. Cervos-Navarro, A. Propst).

În prezent, modificări patologice specifice de la organele parenchimale interne cu hiperaldosteronism primar au fost studiate nu suficient. În literatura de specialitate există doar indicii că acest sindrom afectat sistemul cardiovascular, și mai ales a mușchiului inimii (există fenomene de necroză focală) și peretele aortei. In bolile vasculare renale, coronariană și cerebrală cu multiple Conn de obicei găsite exprimate modificări aterosclerotice. Celulele hepatice, astfel expuse granulară și steatoză. Uneori există modificări patologice ale mușchilor scheletici transversale striatii parțiale.

Cu toate acestea, nu în acest moment sa dovedit, dacă modificările de mai sus în diferite organe și țesuturi interne, expresie a bolii de baza sau apar ca urmare a unor procese patologice concomitente.
Tulburări de încredere în primar hiperaldosteronism apar numai din nochek. Au fost grave fenomen kaliopenicheskoy origine de schimb nefropatie, urmată în cazurile severe schimbări ireversibile. In departamentele proksimalpyh contort tubilor epiteliului vacuolizare hidropica detectată cu îngroșarea membranei bazale, uneori cu semne de necroză și calcificare, strunjire în continuare și a sistemului tubular renal distal (OV Nikolaev EI și Gândaci). Vasculari glomeruli de rinichi prezintă semne hialinizarea. În hiperaldosteronism primar rinichii isi pierd capacitatea de a rezista infectie, un rezultat care poate cauza glomerulonefrita difuză și, uneori, fenomene nefrită interstițială sau pielonefrite.