Oase Chondromatosis boala Ollier. exostoze osteocartilaginoase nou-nascuti

chondralloplasia (Boala Diskhondroplaziya, Ollier) se caracterizează prin osificare encondrală afectata de reținere, în principal în metafiza sau diafiza multiple focare neobyzvestvleinogo cartilajului care poate crește pe măsură ce creșterea organismului. antecedente familiale frecventă a bolii [Bellens P., 1975]. Poate că moștenirea dominantă cu penetranță incompletă.
chondromatosis Se pare că, la naștere sau în copilărie prin deformări osoase progresive. Cel mai adesea apare înfrângere poliossalnoe.

proces localizate Avantajul în oasele degetelor și degetele de la picioare, și în oasele lungi ale extremităților inferioare, pot exista buzunare in oase plate - pelviene, omoplat, coaste.

Unilaterala sau predominant unilateral Pierderea osoasă este adesea numita boala Ollier, o combinație de mai multe hemangioame pielii chondromatosis (ocazional organele interne) este numit un maffucci sindrom. Se crede că sindromul este o displazie politkanevuyu maffucci.

De asemenea, sunt descrise combinații chondromatosis cu exostoze osteocartilaginoase, lipomul, fibromul piele multiplă și alte tumori dizontogeneticheskie și malformații.

oseminte sucit, răsucite, creșteri noduroase desfigurate de cartilaj, care se pot extinde dincolo de os. Examinarea microscopică a detectat în focarele de cartilaj hialin, care sunt aranjate în mod individual sau în grupuri de forme diferite de celule (rotunde, alungite, stea). Focare este uneori dificil să se diferențieze cu condrom, de la care acestea diferă structură mai regulată.
În cazuri rare, copii focare chondromatosis suferi transformări maligne cu dezvoltarea condrosarcomul, angiosarcomul poate să apară atunci când sindromul maffucci.

exostoze osteocartilaginoase nou-nascuti

exostoze osteocartilaginoase - se excrescente pe suprafața oaselor, care sunt consecința unei osificare encondrală încălcări în timpul perioadei prenatale sau postnatale. La sfârșitul creșterii scheletic, de obicei, se oprește exostoze.

La copii vârstă comună, reprezentând 27% din toate bolile exostosis tumori, tumori osoase și displazice pot fi unice și multiple. Există indicii că moștenirea multiplă exostozei de tip dominant. In cazuri rare, acestea sunt combinate cu alte deficiente de dezvoltare (angiom, nevi pigmentat, etc.).

afectează în principal oase drum lung, mână și picior oasele mai puțin, pelvisul, omoplatului, clavicula, coaste. În oasele lungi exostoză localizate în principal în departamentele metadiafizarnyh.

nodurile Haygarth lui poate avea o formă diferită (emisferică, zgrunțuros, ca țăruș) pentru tăierea reprezintă os spongios din stratul periferic cortical acoperit cu cartilaj. Cartilaginos hialin de acoperire de tip cartilaj are o grosime diferită, sunt uneori disponibile.

la microscopice studiu Ea arată cât de adânc în cartilaginoasă forme țesutului osos creșteri porțiune exostozei înconjurat de un material osos. Aceste modificări sunt văzute ca un semn de osificare encondrală și sunt considerate caracteristice ale exostosis. În unele cazuri, exostosis complet înlocuit de țesut osos.
pe Locul exostozei la copii foarte rar se dezvolta condrosarcom. La adulți, este cunoscut exostozei malignitate, existente din copilărie.