Diagnosticul de osteopetrosis. copii Chondrodystrophy

Microscopic, este clar că patologic formarea de țesut osos

Osteoblastele sunt distribuite inegal, osteoclastelor limitate sau absente. Fenomenele de resorbție osoasă nu sunt exprimate. În zona de osificare encondrală cartilaj resorbție nu sunt expuse, Pa baza de formate sale fascicul de os în formă de insule rotunjite, ulterior este transformat în fascicul larg.

microscopia electronică studiu Acest lucru relevă un număr mare de hipertrofice și modificări distrofice hondrotsitov- aceste celule contin numeroase vacuole ale naturii mitocondriale. os cortical sub medullization reprezentate grinzi, între care sunt cavitati localizate realizate de măduvă osoasă activă.

Apariția unor focare de medular suplimentare hematopoieza in splina, ganglionii limfatici, ficat, determină o creștere a acestor organe. Astfel de modificări sunt considerate ca fiind compensatorii ca răspuns la dispariția spațiilor de măduvă osoasă.

In copilarie, boala poate duce la moarte, cauza care este anemie, pneumonie, seleniu. Acum, de obicei, rezultatele de la osteomielită supurative complicând fracturi osoase.

Video: SN Lazarev | Osteoporoza si stima de sine scazuta

copii Chondrodystrophy

O trăsătură distinctivă chondrodystrophy (Achondroplasia, hondrodpsplazii) este un pitic și o creștere disproporționată încă cu scurtarea membrelor (micromelie) cu un corp relativ lung. Simptomele sunt exprimate în mod clar deja în momentul nașterii. În chondrodystrophy literatura privită ca o boală autozomal dominantă moștenită.

patogenetic bază este încetinirea și pervertirea endohondraliogo osificare periostală și endostal skeleta- în contrast cu osteogeneză imperfecta nu este rupt.

afectează în principal oseminte origine cartilaj, printre ele - oasele lungi și baza craniului. Modificări în cele mai multe cazuri sunt simetrice. Oasele tubulare sunt scurte, îngroșată, epifiza izognuty- răsucite, rezultând în varus (interior) și valgus (exterioare) distorsiuni ale membrelor.

Video: SN Lazarev | Osteoporoza și eșec hormonale

Modificările sunt în craniu macrocefalie și brahicefalie cu frontală proeminentă și tubercul parietal. Există cifoză și cifoscolioza, deformarea pelvisul.
Microscopic, în zonele de creștere oseminte o scădere a proliferării condrocite. Celulele sunt de preferință mici, alungite, neregulat aranjate în materialul de bază. zona de creștere osoasă este redus prin reducerea lățimii ambelor zone ale cartilajului hipertrofice și zone de placă de bază și pre-calcifiere.

Rămășițele de cartilaj elemente din grinzi osoase apar în diafiza departe de placa de cartilaj. Caracteristic este prezența la granița diafiza și epifiza cordon conjunctiv periostal care este format prin pierderea de corelare între procesele și periostalyyugo ephondralnogo creșterea oaselor.

Video: Diagnostic cu ultrasunete de osteoporoza - tehnologie Sunlight pe ..

chondrodystrophy Acesta poate fi o manifestare a sindroame mostenite, de exemplu condrodisplazie letală. Acestea din urmă, în special, sunt sindromul nanism letale și ahondrogenez letale, care sunt caracterizate prin micromelie și coaste scurte, cât și pentru ahondrogeneza, în plus, capul disproporționat de mare și o scurtare dramatică a trunchiului.
copii muri în prima zi după naștere din cauza insuficienței respiratorii cauzate de hipoplazie pulmonară datorită îngustimii pieptului.