Hiperplazie suprarenală congenitală. Tratamentul hiperplazie suprarenală.

Video: Elena Malysheva. hiperplazie suprarenala congenitala

Produsul principal steroidogeneza suprarenale un dehidroepiandrosteron (DHEA). DHEA este un precursor al androstendion si testosteron. Cea mai frecventă cauză a creșterii secreției de androgeni la nivelul glandelor suprarenale este hiperplazia lor, la rândul său, are loc ca urmare a enzimei deficit de 21-hidroxilaza. Această enzimă accelerează conversia progesteronului și 17-hidroxiprogesteron în deoxicorticosteronului și steroizi complexe.

Video: CT abdominală: tumora glandei suprarenale

Cu un deficit de enzimă există o acumulare de progesteron și 17a-hidroxiprogesteron, care sunt metabolizate ulterior în dehidroepiandrosteron. Lipsa 21-hidroxilazei are aproximativ 2% din totalul oamenilor și este legată de gena patologie enzima predeterminată responsabilă, și situate în al 6-lea cromozom. Defect genetic este moștenită în mod autozomal recesiva, este larg răspândită și diferite grade de severitate.

În severă 21-hidroxilaza deficit fata nou-născutului va avea deja semne de virilizare. Mult mai frecvente boli ușoare, care au loc în timpul pubertății și mai târziu la vârsta adultă. De obicei, un deficit enzimatic slab manifestă o creștere a părului a crescut, formarea de acnee, neregularități menstruale minore și infertilitate. În cazul în care boala începe să apară în timpul pubertății, adrenarche (pilozitate sexual) poate începe înainte de talarhe (formarea glandelor mamare).

În cazul în care istorie Acesta este un indiciu al acestui fapt - poate fi considerată o indicație clinică a bolii. Diagnosticul final este deficienta de 21-hidroxilază se stabilește prin determinarea androstendion plasmei din sânge ridicat și sulfat dehidroepiandrosteron.

femeile cu hirsutismul, acnee si tulburari ale ciclului menstrual poate presupune hiperplazie suprarenala dezvoltat ulterior. Pentru a confirma diagnosticul efectuat măsurători ale nivelurilor de dehidroepiandrosteron de androstendion și testosteron în plasma sanguină. Toate cele trei indicatori sunt de obicei ridicate, acestea din urmă într-o măsură mai mică. La primirea unei astfel de rezultat al studiilor hormonale poate fi efectuat testul stimushschii ACTH.

cauze mai rare hiperplazie suprarenala deficit de hidroxilaza este. Această enzimă catalizează conversia deoxicorticosteronului la cortizol. Lipsa enzimei este văzut de asemenea producția crescută de androgeni. Punct de vedere clinic, această patologie manifestă hipertensiune ușoară și ușoară hirsutism. Diagnostic carență Ex-hidroxilazei este confirmată de descoperirea unei creșteri semnificative a conținutului de plasmă deoxicorticosteronului.

Tratamentul hiperplaziei adrenale

glandele suprarenale hiperplazice pentru a oferi suficient cortizol necesita creșterea producției de ACTH. Pentru a menține producția normală a glandelor suprarenale cortizol secreta androgeni in exces.

Video: hiperplazie suprarenala congenitala

Această condiție este ușor de corectat terapia de înlocuire glucocorticoizi. De obicei utilizate pentru prednisolon 2,5 mg pe zi, ceea ce face posibil pentru a suprima producția de androgeni în exces și se aduce conținutul lor la un nivel normal. Acest tratament elimina rapid acnee pe fata, reface ovulatia si opreste cresterea parului.

medicație tratamentul adrenal și patologia ovariana nu se poate elimina complet hirsutismului existente. Acesta inhibă numai creșterea părului noi. parul existent cade utsalyat, fie de ras sau prin mijloace epilyatornymi sau elektrolizisom.