Farmacoterapia cu tremor esențial și diskinezie. coreea Huntington

coreea Huntington

conținut

Coreea huntington
Tiki
Mioclonus
Giperkinezy medicinale

Este o boala progresiva a sistemului nervos. Acesta este transmis într-un mod autosomal dominant. Acesta începe de la 35-40 de ani și se manifestă hiperkinezie trohaic comune si dementa, dementa in euforie transformarea. La unii pacienți, până la sfârșitul bolii, și sub formă de tineret din start este sindromul akinetic-rigid cel mai pronunțat. Boala substrat morfologică este atrofie difuză a cortexului cerebral al lobilor frontali si parietale, ganglionii bazali (in special striatum).

In creier, există o scădere semnificativă a sintezei GABA și decarboxilaza enzimă glutamat, nivelurile crescute ale activității hidroxilazei dopaminei și tirozina. În cursul bolii este în creștere activitate redusă a sistemelor colinergice. Cu toate acestea, încălcările, aparent, nu sunt majore, deoarece terapia de substituție tentative (clorură de colină, arecolină, baclofen, valproat de sodiu) nu au avut succes. O ameliorare temporară a pacientului se observă în timpul activității de frânare la sistemele dopaminergice de neuroleptice (clorpromazina, haloperidol, sulpirida, pimozidă), reserpina, agoniști ai receptorilor de dopamină (bromocriptină).

Aplicarea DOFAsoderzhaschih înseamnă este mai eficientă atunci când formele akinegiko-rigide sau tonice exprimate (distonic) component horeateroidnogo hiperkinezie. Este indicat să se utilizeze medicamente în doze mai mici decât în tratamentul parkinsonismului, pentru a nu spori hiperkinezie. In tratamentul stărilor depresive, antidepresive triciclice selectați, inhibitori MAO au fost, creșterea activității receptorilor de dopamină, poate spori hiperkinezie.

coree Simptomatic leziune striatal cauzate reumatism (Sydenham coree), LES, policitemia, encefalopatie vasculară, encefalită virală, traumatisme, tulburări endocrine, renale intoxicație nedostatochnosti- alcool, mercur, plumb, mangan, arsenic, monoxid de carbon, medicamente (amfetamine , metadonă) - sarcina. In tratamentul eficient al bolii subiacente hiperkinezie coreeică, de obicei, trece. Posibil hiperkinezie rezidual redus.

Tiki

Tick este o sacadat mișcări involuntare repetitive în grupuri selectate de mușchi ca rezultat activarea simultană a scurta agoniști și antagoniști. Ticurile sunt împărțite în motor și fono (vocalizare s involuntar) ca hiperkinezie a structurii - simple și complexe. Ticurile complexe seamănă cu acte aleatorii cu motor motivante. Fono tic poate fi, de asemenea simplu (vocalizare elementar) și dificil atunci când pacientul strigă cuvinte întregi, uneori, se injura (coprolalia).
O combinație de motoare generalizate și tic fono numit caz Tourette sindromul Gilles.

Acest sindrom este o boală ereditară transmisă ca o trăsătură autozomal dominantă. Componentele sale - au exprimat tulburări psiho-emoționale (ipohondrie, anxietate, frică) și schimbări de personalitate (insecuritate, izolare). Se crede că în acest sindrom datorită reducerii circuitului sinapgicheskogo hipersensibilității de dopamină denervare are loc, cum ar fi receptorii dopaminei. Pentru antagoniști de tratament aplicat (neuroleptice) și agoniști ai receptorilor de dopamină (bromocriptină), clonidina, anticonvulsivante.

Tratamentul. De droguri de alegere in tratamentul precoce este clonidina, deoarece oferă mai puține efecte secundare, în comparație cu neuroleptice. Tratamentul incepe cu doze mici (în funcție de vârsta copiilor și tinerilor). În cazul în care nici un efect este prescris antipsihotice în secvență, care este determinată de un risc mai mic de efecte secundare: metoclopramid, pimozidă, silpirid, perfenazina (etaperazin), ethopropazine (parsidol), fluphenazine (Ftorfenazin) trifluperazin (triftazin), clorprotixen, haloperidol.

Atunci când tipuri de motoare sunt încurajați să desemneze clonazepam, în timp ce fono - clonidina. În cazul în care există activitate paroxistică dovezi EEG anticonvulsivante la utilizate în mod corespunzător - clonazepam, carbamazepină, etosuximidă, fenobarbital. Nu există un consens cu privire la eficacitatea agoniștilor receptorilor dopaminei (bromocriptină, piribedil) nr. Cu ineficacitatea monoterapie recomanda următoarea combinație de medicamente: pimozidă cu rezerpina, clonidina sau pimozidă cu clonazepam, haloperidol cu nifedipină.

anticolinergice de aplicare și GABAergic de droguri nu are nici un efect. În acest sens, ar trebui să fie precaut de recomandări privind utilizarea anticolinergice în dozele „comatos“ (10 până la 20 curs com). sindromul Gilles de la Tourette are loc cu exacerbări și remisiuni. Farmacoterapia ar trebui să fie utilizate în exacerbari acute. La evaluarea eficacității tratamentului ar trebui să ia în considerare posibilitatea de remisie spontană.

ticuri Simptomatic poate fi o manifestare de encefalopatie după encefalita, leziunile traumatice și vasculare, intoxicație. În aceste cazuri, pe langa medicamentele de mai sus utilizate în tratamentul complex al encefalopatiei, în funcție de originea sa.

hiperkinezie diskinezii paroxistice caracterizata prin debut brusc, manifestările clinice ale care variază de la formele de bază ale mișcărilor violente motorii complexe acționează tip stereotipie. Acestea includ familia kinezigenny paroxistică coreoatetoză, kinezigennoe intentsionnogo se agită (pir Ryulfa), paroxistică nekinezigennaya distonie, paroxistică nocturnă giperekspleksiya (gipnogennaya) distonie, paroxistică stereotipe ereditar, giperekspleksiya secundar in boala Creutzfeldt-Jakob și Little, opțiunile giperekspleksii psihomotorii și manipulări uzuale.

Tratamentul. Aplicată carbamazepină, clonazepam, clonidina, acetazolamida, fenitoina, fenobarbital.

mioclonus

Mioclonie reprezintă fulgere contracții involuntare ale mușchilor individuali sau grupuri musculare. Clinico hiperkinezie imagine determinată de frecvență, ritm și amplitudinea acestor reduceri, localizarea și abundența acestora. Se crede că rolul principal în geneza bolii joacă un stem cerebeloasa disfunctie „triunghi“: nucleul zimțate mozzhechka- nucleul roșu - măsline din bulbul rahidian.

Formele degenerative ereditari includ mioclonus familie Davidenkov, mioclonii familială Lenoble nistagmus-Aubin, paramioklonus multiple ataxie Friedreich, Hunt dissinergia mioclonice, epilepsie mioclonică Unferrihta-Lundborna generalizate. mioclonus Simptomatic apar dupa boli vasculare,, traumatice, leziuni ale creierului infectioase toxice si dismetabolici. O formă separată este considerată posthipoxic intentsionnogo mioclonus (sindromul Lance-Adams).

anticonvulsivante de tratament rareori duce la o slăbire a mioclonii. Utilizarea mai eficientă a clonazepam (antelepsin) cu creștere treptată a dozei zilnice de la 1 până la 10-12 mg. În unele cazuri, se obțin rezultate satisfăcătoare la numirea tiapridă la o doză de 100-600 mg pe zi., Lisuridă și piracetam. Selectarea mijloacelor la începutul tratamentului este valproatul de sodiu, care doza a fost crescută gradat 250-1200 mg pe zi.

In ultimii ani, a propus terapia precursor pentru serotonina 5-gidroksitriptofanom (5-HTP) într-o doză de 100 mg până la 2 g pe zi. Eficacitatea acestui tratament poate fi îmbunătățită prin aplicarea unui inhibitor al decarboxilazei 5-HTP (carbidopa, 100 mg pe zi.). În cazul în care agenții de monoterapie enumerate dă efectul dorit, experimenta diverse combinații ale acestor medicamente.

Asynergia, ataxie și ballizm, de obicei, nu răspund la tratament. Uneori reducerea hiperkinezie se produce atunci când primesc antagoniști ai receptorilor de dopamină (etaperazin, sulpirida) sau rezerpina

giperkinezy medicinale

Când DOFAsoderzhaschih supradozaj individuale înseamnă, DA agoniști de receptori, neuroleptice, psihostimulante medicamente având diferite forme de distonie (diskinezie): blefarospasm, spasme clipind, crize oculogire, trismus, distonie, laringiene și faringiene mușchilor, dureroase orolingvo-bucale sau distonie generalizată, coreoatetoza.

Tratamentul. Este necesar să se reducă doza sau să elimine treptat agenți DOFAsoderzhaschie și agoniști receptori DA. Dacă hiperkinezie cauzată de neuroleptice - anula neuroleptice prescrisă injectarea unei soluții de 0,1% din atropină, difenhidramina soluție 1%, anticolinergice diazepam interior intravenoasă în combinație cu clonazepam în recepție.

formă dischinezia tardivă se dezvoltă după 1-1.5 ani după inițierea tratamentului cu neuroleptice și apare distonia orofacială, distonie segmentală a trunchiului sau membrelor, distonie generalizată, în principal sub formă de coreoatetoza. Ticurile mai puțin frecvente. Spre deosebire de formele anterioare de întârziere forme de psoriazis persista mult timp după întreruperea tratamentului cu medicamente antipsihotice și sunt dificil de farmacoterapie.

Tratamentul. Recomanda agoniști ai receptorilor de dopamină, preparate benzodiazepinici, agenți GABAergic (baclofen, valproat de sodiu), a-blocante, anticolinergice, fenitoină. Având în vedere că efectul acestor resurse imprevizibile și, uneori, utilizarea lor potenteaza diskinezie, o astfel de terapie este folosit în hiperkinezie severitate considerabilă. Manifestările Reduction neuroleptic dischinezia tardivă promovează antagoniștii canalelor de calciu - nifedipina, la o doză de 20-80 mg pe zi.

Când dischinezia focală la nivelul extremităților încurajatoare rezultatele obținute în tratamentul trembleksom (dexetimide) 1 fiolă (2 ml), care conține 250 mg de material. Medicamentul se administrează prin injecție intramusculară de 250 mg de 3 ori pe săptămână, timp de 1,5-2 luni. De multe ori, la finalul cursului giperkinez reia.

Hiperkinezie cauzat psihostimulante, caracterizat activitatea motorie fără țintă trohaic hiperkinezie, focal sau distonie segmentală, cel puțin - tec. În aceste cazuri, anulați și psihostimulante prescrise tranchilizante sau sedative. Corecția hiperkinezie cauzate agenților DOFAsoderzhaschimi discutat mai sus (a se vedea. Parkinsonism).

Stem VN

Distribuiți pe rețelele sociale:

înrudit