Cardiomiopatia hipertrofica si sarcina

Boala este in mintea cardiologi, deoarece Donald Lacrima descrise rezultatele autopsii ale celor opt pacienți care au murit subit, iar Sir Russell Brock descoperit brusc „stenoza subaortică“ in chirurgia pentru stenoza de valva aortica presupusă. Mai târziu, am constatat că cardiomiopatie hipertrofica este o tulburare genetică relativ comune, care apare la 1 din 500 de adulți. De obicei apare datorită unei mutații într-una dintre cele 10 gene care codifică proteine ​​de sarcomeres musculare cardiace.

Diagnosticul clinic al cardiomiopatiei hipertrofice ajustată folosind metoda ecocardiografie bidimensională, dezvăluind o hipertrofie ventriculară stângă semnificativă, de obicei asimetrică în absența altor boli care pot cauza hipertrofie secundară. OMS sprijina utilizarea termenului „cardiomiopatie hipertrofică“ pentru a descrie spectrul manifestărilor acestei boli. La majoritatea pacienților, cardiomiopatia hipertrofica este asimptomatic, dar în unele sunt dureri în piept la efort, dificultăți de respirație, slăbiciune, palpitații și leșin. Singura manifestare a bolii poate fi moartea subită. Patogeneza este complexă și implică o combinație de obstrucție dinamică a tractului ejecție a ventriculului stâng, disfuncție diastolică, ischemie miocardică, insuficienta mitrala si aritmii. Este cunoscut faptul că pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică, există numeroase morfologice și fenotipiche-parametru de anomalie, care diferă nu numai la pacienții de toate vârstele, dar, de asemenea, în cadrul aceleiași familii. Anterior, a sugerat că cardiomiopatie hipertrofica este o boala rara cu un prognostic slab. Studiile ulterioare in centrele specializate au arătat că această patologie nu este mai puțin frecvente, iar prognosticul pentru majoritatea pacienților, în general, relativ favorabile. Cu toate acestea, există un număr de pacienți cu o probabilitate mare de moarte subită sau insuficiență cardiacă, care este necesar să se aloce o companie de risc. În consecință, deși majoritatea pacienților cu sarcina cardiomiopatie hipertrofica este sigur, este important să știți despre a avea o boala si de a identifica femeile cu risc crescut de complicații.

Unele femei pot observa o scădere a simptomelor.

consultație prenatală Important ± membrii familiei de screening.

Anatomia și Fiziopatologie

În cardiomiopatie hipertrofică deține întotdeauna hipertrofie miocardică, care nu este rezultatul altor afecțiuni, cum ar fi hipertensiunea, infiltrarea sau acumularea de tulburări de glicogen. Pervonachatno această hipertrofie a fost descrisă ca afectând în principal septul interventricular, dar poate fi localizata in bazal sept, peretele ventricular sau de sus. La pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică pot fi detectate și hipertrofia concentrica a pereților ventricul. Acum se dovedește că unii pacienți au mutația genei caracteristică, dar din cauza genei de penetrare hipertrofia incompletă nu este detectată în mod necesar la screening-ul inițial. Hipertrofia poate fi o manifestare târzie a bolii și să nu apară până la zeci de ani de viață ulterioare. Studii speciale ale funcției miocardice cu utilizarea de ultrasunete Doppler ajuta la identificarea bolii in stadiu preclinice.

Deși majoritatea pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică manifestări clinice sunt absente, există un subgrup de pacienți cu simptome severe. Acest lucru se poate datora unuia sau mai multor procese patofiziologice. Rolul principal este jucat aici de disfuncția diastolică care apare din cauza relaxării anormale și ventriculul extensibilitate săraci. rol suplimentar de ischemie miocardică datorită nepotrivirii dintre cererea și oferta de oxigen, de etanșare pereții arterelor și a scăzut rezerva de flux coronarian. Pot să apară și disfuncție autonomă, manifestată prin lipsa de vasodilatație.
Există un subgrup de pacienți care dezvoltă obstrucție dinamică a tractului de ejecție a ventriculului stâng, care provoacă simptomele existente. Motivul este marcat hipertrofia septului bazal servește lumenului tractului excretor al ventriculului stâng și mișcarea valvei mitrale în direcția înainte în timpul sistolei. mișcare anormală a valvei mitrale cauzate de un „efect Venturi“ din cauza vitezei tot mai mare de supt valva mitrala în tractul de scurgere sau „forță de tragere“ impingere întinse valva mitrala în tractul de scurgere. Poate exacerba simptomele regurgitare mitrala secundare din cauza deformarea aparatului valvei mitrale. Aparatul de supapă la acești pacienți este aproape întotdeauna anomalii: mușchii papilari sunt deplasate în direcția înainte și flapsurile de supapă sunt aranjate astfel încât să promoveze obstrucția fluxului tractului. Cel mai mare risc de tulburări hemodinamice în timpul sarcinii este la pacienții tineri cu obstrucție severă a ventriculului tractului excretor.

Diagnosticul de cardiomiopatie hipertrofică la femeile de vârstă fertilă

Deoarece la pacienții tineri cu cardiomiopatie hipertrofică simptomatologie absentă, diagnosticul este stabilit pe baza familiei de screening sau de inspecție convențională atunci când detectează zgomot pe auscultatie sau deformarea pe electrocardiogramă. Cardiomiopatia hipertrofica este uneori detectat pentru prima dată în timpul sarcinii, în cazul în care pacientul a fost mentionata la un cardiolog pe suflu sistolic. Deoarece obstrucția de zgomot al stâng tractului de ejecție a ventriculului de ieșire este dinamic, este necesar să se ceară pacientului să stea ghemuit și apoi se ridice în picioare. În cardiomiopatie hipertrofică, durata și intensitatea de expulzare a zgomotului la sfârșitul sistolei este crescut în mod semnificativ la revenirea la poziția în picioare.

La pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică sunt mai vechi de 10 de ani pe ECG sunt aproape întotdeauna variații. semne de hipertrofie a atriilor și ventriculilor sunt adesea vizibile, care sunt însoțite de anomalii vizibile și unda T ST Pacientii cu anomalii ale electrocardiogramei este necesară pentru ecocardiografie, în scopul de a descoperi îngroșarea peretelui ventricular. Ecocardiografia este „standardul de aur“ pentru diagnosticul stării. Cu toate acestea, unii pacienți cu hipertrofie anormale ECG nu este detectat, mai ales în cazul în care este localizat într-un loc neobișnuit, cum ar fi în partea de sus. Într-o situație în care există modificări inexplicabile în ECG, va trebui să re ecocardiografie cu îmbunătățirea contrastului, sau imagistica prin rezonanta magnetica.

Prezența sau absența obstructie a ventriculului stâng al căii de ieșire trebuie să fie documentată atât în ​​examinare și ecocardiografie. Deplasarea valvei mitrale în direcția înainte în timpul sistolei cu creștere cu întârziere, mare semnal Doppler la un PIN al tractului ventriculului stâng sunt caracteristici de diagnostic obstrucția dinamică a ventriculului stâng tractului excretor. obstrucție Magnitudinea vârf determinată și viteza Doppler trebuie măsurat în repaus și în timpul provocării (după o contracție ventriculară prematură în timpul Valsalva tensiunea de fază de manevră în timpul inhalării sau nitrit de amil). Este necesar să se instaleze și estimarea semicantitativă mitrală regurgitare, sânge aruncă în sens invers.

Genetica si screening-ul de familie

Cardiomiopatia hipertrofică este rezultatul unei mutații în gena pentru proteina sarkomerov- transmisă puilor într-un mecanism autosomal dominant. Cele 10 gene identificate sarcomeres inca 200 mutatii. Astfel, imediat ce diagnosticul de cardiomiopatie hipertrofică, toți pacienții care fac obiectul de consiliere genetica si screening-ul de familie. Aceste studii trebuie să-și petreacă chiar și în absența simptomelor la pacient. Toate rudele de gradul I sunt supuse unei examinări fizice, electrocardiogramă și cardiography ecou. La pacienții tineri screening-ul ar trebui să fie făcut la fiecare 5 ani, ca hipertrofie în unele mutații pot să apară mai târziu. În viitor, analiza genetica poate ajuta la detectarea prezenței sau absenței bolii hipertrofice la rudele de gradul întâi ale pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică documentate. Deși se bazează pe datele inițiale au sugerat că anumite mutații pot provoca o predispoziție la moarte subită sau un curs benigne, precizia acestei predicție a fost compromisă de un studiu de pacienti cu cardiomiopatie hipertrofică, non-rude. Pokazano- care a fost în mod specific mutații maligne sau benigne sunt rare, iar rezultatul clinic nu poate fi prezis.
Pentru femeile care sunt de planificare o sarcină, aveți nevoie de consiliere genetică. Există o probabilitate de 50% că copilul se va naste cu cardiomiopatie hipertrofică. În cazul în care boala incepe in copilarie, va fi dificil, și prognostic nefavorabil. Utilizarea de ultrasunete de screening prenatal este discutabilă. În viitor, diagnosticare moleculara prenatale pot fi efectuate.

Video: Pruritul la animale. pruritul

Risc în timpul sarcinii

In timpul sarcinii, există un risc de hemodinamice, aritmie sau moarte subita. Cele mai multe femei tinere cu cardiomiopatie hipertrofică tolerează sarcina fara complicatii. Creșterea volumului sanguin și a volumului de accident vascular cerebral in timpul sarcinii este un avantaj în cazul în care există o obstrucție dinamică a tractului de ejecție a VS. Majoritatea femeilor cu semne asimptomatice sau cu forme ușoare clinice ale bolii inainte de sarcina, in timpul sarcinii nu vo.vremya afectată. Unele dificultăți de respirație * îmbunătățită ca urmare a creșterii volumului de sânge, dar în acest caz putem ajuta prin numirea unui diuretic doze mici.
Stat de pacienți care au avut moderata pana la sarcina si simptome pronunțate în 10-30% din cazuri se poate agrava, mai ales în cazul în care există o obstrucție a tractului de ejecție a ventriculului stâng. Cu cat mai mare gradientul stâng ejecție ventriculară, cele mai probabile simptome progresie. Este un grup de pacienți cu obstrucție severă (gradient > 100 mm Hg) sunt cele mai expuse riscului în timpul sarcinii și nașterii.

Moartea subită sau fibrilație ventriculară, care necesita terapie intensiva, sunt rare, dar au fost descrise la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică în timpul sarcinii. În raportul italian privind observarea 100 de femei cu cardiomiopatie hipertrofică raportate două cazuri de femei gravide deces din cauza aritmie. Mortalitatea maternă a fost de 10 la 1000 de născuți vii, și a fost mai mare decât rata corespunzătoare din (odds ratio 17,1, 95% CI 2,0-61,8) populația generală. Cu toate acestea, riscul absolut de deces a fost redus, iar fiecare al doilea pacient a murit au fost factori semnificativi in ​​moarte subita: unul a fost obstrucția hipertrofia și ejecție severă este severă (> 115 mm Hg. v), iar cealaltă -. istorie de familie (cinci tineri rude au murit subit).

îngrijire prenatală

Chiar și cu rezultate de succes la unii pacienți în timpul sarcinii poate simptome prima manifeste sau agrava simptomele existente. Dacă simptomele ar trebui să fie atribuite (3-blocante. Doza de (3-blocante trebuie să fie alese astfel încât rata pulsului singur nu a depășit 70 de bătăi pe 1 minut. 3-blocante poate provoca o întârziere în întârzierea creșterii, indicele Apgar mic sau nou-născuți hipoglicemie dar este rar. Alăptarea nu este contraindicat, dar trebuie să ne amintim că atenolol, acebutolol, nadolol, și sotalol se excretă în lapte în cantități mari decât alte 3-blocante. verapamilului este, de asemenea, în condiții de siguranță în timpul sarcinii în cazul în care 3-blocantele sunt prost tolerate, dar poate în apel de instabilitate hemodinamică și moarte subită în cazul în care cererea sa inițiat la pacienții cu obstrucție severă a tractului de ejecție a ventriculului stâng. Dacă verapamil atribuit încă un pacient, ar trebui să fie în spital și să fie monitorizate.

Pacienții care în timpul sarcinii, ca urmare a creșterii volumului de sânge dezvolta congestie in plamani, pot ajuta la diuretice doze mici. Trebuie avut în vedere faptul că acestea pot provoca o scădere a presarcinii, iar acest lucru poate duce la o mai mare obstrucție a tractului de ejecție a ventriculului stâng. Toți pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică chiar și în prezența unui minim de simptome, se recomandă odihnă periodică în poziția culcat pe spate pe partea stângă.

Pacienții cu simptome severe și obstrucție semnificativă a tractului de ejecție a ventriculului stâng se recomandă efectuarea tratamentului de sarcină care vizează reducerea hipertrofia peretelui despărțitor. „Standardul de aur“ pentru pacientii cu simptome severe, care rămân, în ciuda tratamentului medical optim este considerat partiții mioektomiya. La femeile tinere sănătoase cu risc de operațiuni în centrele specializate este mai mică de 1%. partiții Mioektomiya ușurează panta și reduce simptomele existente. mioektomiya chirurgicale efectuate în timpul sarcinii într-un număr mic de pacienți cu gradient de putere mare, atunci când simptomele nekupiruyuschihsya exprimate.

Ca o alternativă la mioektomii partiție la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică și obstrucție a tractului de ejecție a ventriculului stâng ablația septală este considerat. Cu toate acestea, rezultatele pe termen lung ale acestei proceduri sunt necunoscute. Nu este clar dacă este sau nu crearea unui atac de cord masiv la pacienții cu risc preexistent de aritmie ventriculară consolida predispoziție la aritmii sau in cele din urma cauza peretelui ventricular de restructurare nedorite. In clinica noastra (Mayo) partiție mioektomiya este considerat metoda de alegere pentru tratamentul femeilor de vârstă fertilă cu cardiomiopatie hipertrofică.

Recomandări generale pentru gestionarea femeilor gravide cu cardiomiopatie hipertrofică

• Pentru a documenta gradul de obstrucție a tractului de ejecție a ventriculului stâng și pentru a identifica riscul
• Se determină gradul de risc de moarte subita
• Atunci când simptomele desemna corespunzător 3-blocante
• Evitați reducerea presarcinii (deshidratare, diureza excesivă)
• Evitați agenți inotrop (dopamină și dobutamină il) și vasodilatatoare (nifedipina)
• Dacă hipotensiune arterială - fluide și vasoconstrictoare

La pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică in timpul sarcinii sunt frecvente aritmie. În cazul în curs de dezvoltare fibrilatie atriala sau fibrilatie atriala si tulburari hemodinamice apar din cauza lipsei de contracție a atrii și ventricule ale unui răspuns rapid, trebuie să furnizați cardioversie. Pentru a preveni aritmii recurente sunt frecvent utilizate beta-blocante, dar în cazul în care acestea apar, pot fi administrate doze mai mici de amiodaronă. Amiodarona este în siguranță în timpul sarcinii. În fătul poate dezvolta hipotiroidism, evaluarea atât de esențial nou-născut din acest punct de vedere anomalii congenitale ca nu sunt detectate.
Toți pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică ar trebui sa fie evaluate pentru a determina riscul de moarte subita. Principalii factori de risc includ stop cardiac sau tahicardie ventriculară documentată și cazurile de moarte subită în cardiomiopatie hipertrofică în familie. Alți factori de risc „mici“ - o hipertrofie marcată (grosimea peretelui ventricular >3cm), tahicardie ventriculară instabilă în timpul monitorizării Holter, scăderea tensiunii arteriale în timpul efortului fizic si RMN defecte de perfuzie. În cazul în care există mai mulți factori de risc, se recomanda implantarea unui defibrilator automat. Există dovezi privind utilizarea cu succes a defibrilatoare automate la pacienții gravide cu cardiomiopatie hipertrofică. În acele cazuri rare în care se repetă nekupiruyuschayasya * tahicardia ventriculară, antiaritmice agent amiodaronă poate servi.

cardiomiopatie generică

factori de risc pentru dezvoltarea sa: o vârstă foarte tânără / în vârstă, gravidă cu gemeni, hipertensiune arteriala, nasteri multiple, aparținând rasei negroide.

Practic, pot fi distinse de simptome clinice de alte tipuri de cardiomiopatie dilatativă. Singurul semn - este că acesta a fost în curs de dezvoltare în ultima lună de sarcină sau în primele luni după naștere (până la 6 luni), astfel încât, în absența altor patologii cardiace pus acest diagnostic. În același timp, 50% din cazuri este disfuncția manifestă a ventriculului stâng, care este un factor de risc pentru urmatoarea sarcina - posibila recidiva, chiar daca intr-o sarcina anterioara, functia ventriculului stang a fost normalizat. În cazul în care starea ventriculului stâng nu este normal, riscul de mortalitate la sarcinile ulterioare - aproximativ 20%.

naștere

Livrarea se va realiza în centre specializate, în cazul în care personalul are o experiență la pacienții cu boli, cum ar fi necesită monitorizarea constantă a ECG și a tensiunii arteriale. În prezența obstrucției fluxului tractului ventricular dinamic prezinta utilizarea blocantelor și a lichidelor completarea cu. livrare vaginala este sigur, iar cezariana se face numai pentru indicatii obstetricale. Utilizarea de prostaglandine pentru inducerea travaliului nu este recomandată, datorită acțiunii lor vasodilatatoare, dar medicamentele oxitocinei sunt bine tolerate. anestezie epidurală trebuie evitată, deoarece poate provoca un ipotetic-Zia, și pierderea de sânge trebuie să umple imediat. După finalizarea celei de a treia etape a muncii femeii ar trebui să stea pentru a evita stagnarea în legkih- poate necesita administrarea intravenoasa de furosemid.

Dacă există semne de obstrucție postpartum tractului excretoare a ventriculului stang cu hemodinamica afectata, este recomandat să numească fluide și vasoconstrictoare (fenilepinefrin) pentru a crește postsarcinii. Este necesar să se evite utilizarea unor agenți adrenergici (dopamină sau dobutamină), deoarece crește contractilitatea, gradient ejecție și hipotensiune arterială. În unele cazuri, evaluarea hemodinamică poate fi necesară o monitorizare constantă cu ajutorul cateterism cardiac drept si ecocardiografie transesofagiană. Atunci când procedurile dentare efectuate în timpul sarcinii și în timpul travaliului necesare antibiotice profilactice.

Managementul muncii în cardiomiopatie hipertrofică

• Livrarea într-un spital cu monitorizarea constantă a ECG și a tensiunii arteriale
• livrare vaginale
• Nu utilizați prostaglandine
• Alimentarea de urgență a pierderii de sânge
• O femeie sta la finalizarea celei de a treia etape a muncii pentru a preveni edem pulmonar
• antibioterapie profilactică

Cu o îngrijire medicală corespunzătoare la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică, o sarcina cu risc ridicat, de obicei, se termină în mod favorabil.

terapii medicale

Se menține un aport adecvat de lichide (LV rigid, slab receptiv la deshidratare), în măsura în care este posibil, pentru a evita hiperhidratarea.

Pe baza simptomelor sau obstrucția ejecție de a utiliza beta-blocante, dar monitorizați cu atenție, astfel încât să nu pierdeți întârzierea creșterii fetale.

Diureticele în caz de stagnare a insuficienței de fluid / cardiacă.

Video: Hipertensiunea arterială este curabile - hipertensiune arteriala la copii

În timpul travaliului, anestezia epidurală a fost folosit cu succes, se pare, este sigur pentru pacienții fără obstrucție a tractului.