Malformații congenitale ale membrului superior

• Anomaliile congenitale perie frecvente (1 la 500 născuți vii).
• perie pentru copii în creștere. Acest lucru ar trebui să fie întotdeauna amintit, și astfel tratamentul copiilor este diferit de practica pentru adulți.
• Tratamentul se efectuează în centre specializate.

motive

• mutație genetică spontană
• boli ereditare
• Încălcarea dezvoltării fetale
• medicamente
• infecție
• radiații ionizante

consultare inițială

Părinții și copilul alarmat și nu înțeleg situația din cauza unor informații contradictorii. Mama poate forma un sentiment de vinovăție, anxietate și resentimente. Familia poate impune așteptări nerealiste cu privire la rezultatul și posibilitatea de tratament chirurgical. Este important să se câștige încrederea familiei la momentul consultării inițiale, și amintiți-vă că persoana de contact va fi pe termen lung în toate probabilitățile. Punctul important este definirea diagnosticului, prognosticului, perspectivele pe termen lung ale unui plan de tratament, inclusiv o listă de operațiuni, inclusiv mai multe etape. Mulți copii au adaptat bine inainte de pubertate cu anomalii congenitale netratate, precum și nevoia de tratament chirurgical nu este întotdeauna clar. Trebuie avut grijă în tratamentul chirurgical al copiilor dupa pubertate cu pensula malformatii netratate:

• Ei au învățat cum să folosească o perie pentru a se adapta la constrângerile existente.
• Decizia de a efectua operația poate avea studiu psihologic complex.

sindroame

• Multe chisturi congenitale sunt parte a sindromului.
• Chirurgul trebuie să fie sigur că copilul este inspectat în mod corespunzător și, dacă este necesar, transmise altor specialiști.
• Consilierea genetică ar trebui să fie realizată în condiții ereditare sau neobișnuite, și pot fi utile pentru diagnostic.

inspecție

• Clinica trebuie să fie o atmosferă prietenoasă în copil relație i.
• Creați o oportunitate de a juca într-o atmosferă relaxată pentru a viziona funcția mâinii.
• Absența pliurilor cutanate indică anomalii congenitale sau absența mișcării în articulații.
• Pur și simplu inspecta copilul așezat pe poală de oricare dintre părinți.

Indicații cu Pasul

funcție

De exemplu, al doilea pollitsizatsiya degetul pentru reconstrucția lipsă sau hipoplazica primul deget.

deformare progresivă

De exemplu, îndepărtarea syndactyly la degete lungime inegale (de exemplu, degete patra și a cincea) pentru prevenirea devierii progresivă a degetelor în timpul creșterii.

furcă pentru exterior

Perie este a doua față a corpului, care afectează conștientizarea aspectului cuiva. Dacă arată bine, este probabil ca copilul îl folosește în mod corespunzător. Atunci când anomaliile exprimate copilul se va ascunde. Acest concept este cunoscut sub numele de „chirurgiei cosmetice functionale.“

durere

• Nu este cea mai frecventă indicație.
• Un exemplu este degetului cu sindrom dureros strangulări amniotic

pansamente

Copiii mici sunt târâte ușor de bandaje.

• Aceasta provoacă anxietate părinților
• Rezultatul ar putea fi complicații grave, negate cu atenție a efectuat operația (deci trebuie să pună imediat un bandaj corespunzător).

Cel mai des utilizate pansamente sau tencuială deasupra articulației cotului, fixate la plasture de piele.

Pansamente poate fi lăsat pentru câteva săptămâni pentru a finaliza vindecarea rănilor și grefarea.

schimbarea pansament se realizează sub anestezie generală sau sedare:

• Impactul psihologic redus de experiență negativă de a fi în spital.
• Dacă este necesar, în același timp permite reglarea anvelopei.

embriologie

Dezvoltarea mâinii și a întregului membru superior are loc la 4-6 săptămâni. Inițiere anlage extremitatea superioară depinde de factori de creștere fibroblaste care afectează celulele predeterminirovannye (mezoderm), gene HOX reglabile.

termeni

27 lene

Există germenul umăr în formă de mezenchimale vetrei proliferarea celulelor acoperite ectoderm la 8-12 somatoma.

4-5 săptămâni

Diferențierea apare germene membrelor superioare din proximal spre distal direcția.

6 săptămâni

• Perie de mai întâi dezvoltat ca o aripioară
• Degetele încep să se separe spatele canelurilor.

săptămâna 8

Degetele sunt complet separate.

7-12 săptămâni

Este formarea de os, cartilaj, pachete neurovasculare, și alte structuri.

Celulele mezenchimale diferentia in cartilaj, care au format ulterior centrele osificarii primare.

Dezvoltarea Bud membrelor

Limb Bud se dezvoltă pe trei axe. Transmiterea informațiilor privind dezvoltarea celulelor se realizează generarea difuzând factorii de proteine ​​morfogenetice.

Din axa proximal spre direcția distală

Humerus sau cu degetul

Key „organizator“ este apicale ectodermal apendice, o îngroșare a ectoderm, care se află pe marginea mugur membrelor în direcția din față și din spate.

Celulele mezenchimale nediferentiate sub apendice ectodermal apical deasupra mugurelui membrelor, într-o zonă cunoscută sub numele de zona progres.

Procesul ectodermal apical produce FGF-4, factor de creștere a fibroblastelor (gena HOX influențat) care controlează diferențierea din centru spre periferie progresul zonei celule mezenchimale nediferențiate. Inițial, progresul în zona formată de către structura proximale. Apoi, în progresul zonei distale a format structura. Eliminarea crestei ectodermală apicală duce la o membrelor trunchiate.

axa Perednezalnyaya

Radial sau ulnară

Această axă este controlată zona de celule mezenchimale pe partea din spate a membrului, cunoscut sub numele de activitate polarizator zonă.

Zona de activitate polarizator evidențiază factorii care controlează diferențierea structurilor față și spate.

Celulele zona express activitate polarizator (exprimat codul genetic pentru o anumită secvență de aminoacizi) gena «sonic arici», și să producă o proteină capabilă să influențeze factor morfogenetic.

Axa spate-ventral

Flexors sau extensorii

Această axă este controlată de ectoderm spate, ceea ce generează factor morfogenetic Wnt7a controlat genomului. Concentrațiile mari generează structura ventral. concentrație scăzută formează structura din spate.

osificare

clavicula

• osificantă primul
• Apare in membrana pana cand orice cartilaj in embrion.
• Săptămâna 5: două centre de osificare și merge rapid.
• Alungire are loc la sfârșitul sternului cartilajului secundar.
• Epifiză la sfârșitul sternale apare în adolescenti tarziu si condensat la douăzeci de ani.

umăr

• Săptămâna 6: întreaga lama devine cartilaginos
• 8 Săptămâna: Centrul osificare apare în unghiul lateral
• Nașterii: osificantă a coloanei vertebrale a corpului și lama
• 10 ani: osificantă proces coracoid si vindeca la scurt timp după debutul pubertății
• Pubertatea: există centre secundare de osificare în procesul de acromion, pe marginea medială în colțul din dreapta jos și marginea inferioară a cavității glenoida.
• 25 ani: toate centrele de osificare secundare fuzioneze.

humerusului

• Săptămâna 6: toate cartilaj de umăr devine
• 8 Săptămâna: Centrul de osificare primară în mijlocul diafiza
• Naștere: capetele superioare și inferioare ale cartilaginos

Centrele secundare (cai superioare)

• 1 ani: cap de umăr
• 3 ani: marea tuberozitate
• 5 ani: un mic cucui
• 7 ani: toate fuzionează într-o singură epifiză
• 20 de ani: un singur Merges epifiză

Centrele secundare (cai mai mici)

• 2 ani: eminența capitato și porțiunea laterală a blocului
• 5 ani: epicondilul medial (disponibile în continuare)
• 12 ani: restul blocului
• 13 ani: epicondilul lateral
• 13-18 ani: toate fuzioneaza cu excepția epicondilului medial
• 18 ani: toate centrele de osificare cresc împreună cu o parte diafizar

rază

• Săptămâna 6: întregul os devine cartilaginos
• 8 săptămâni: accentul principal în mijlocul diafiza
• Naștere: capetele superioare și inferioare ale cartilaginos
• 1 ani: centru secundar al capătului inferior. Linia epifiza capătul inferior al extracapsulare
• 4 ani: centrul secundar al capătului superior
• 12: fuzioneaza capăt superior
• 20 de ani: cele mai mici Merges end

cubitus

• Săptămâna 6: întregul os devine cartilaginos
• 8 săptămâni: accentul principal în mijlocul diafiza
• 6 ani: partea distală a ulnei (sfârșitul anului în creștere) osificantă
• 10 ani: glanda pineala apare la capătul superior
• 18: fuzioneaza capăt superior
• 20 ani: partea distală a ulnei fuzionat cu diafizar

manșetă

• Născut: toate cartilaj încheietura mâinii
• 1 an: osificantă capitatum
• 2 ani: osificantă hamat osoase
• 3 ani: osificantă piramidal
• 4 ani: osificantă semilunaro osoase
• 5 ani: osificantă trapeze
• 6 ani: osificantă navicular
• 7 ani: osificantă trapez osoase
• 10 ani: osificantă osul pisiform

Metacarpiene și falange

• Utero: osificantă porțiune diafizar
• Născut: epifiză cartilaginos 2-5 în capete de oase metacarpiene
• Născut: epifiză cartilaginoasă la baza primului os metacarpian
• Născut: epifiză cartilaginoasă la baza falangelor
• 2-3 ani: osificantă cartilaginos epiphysis
• 20 ani: fuziunea epifizei

Dezvoltarea perie funcțională

• 0-3 luni: captura de pe partea ulnară
• 3-6 luni: prindere palmo
• 6-9 luni: extinderea încheietura mâinii
• 9-12 luni: prindere palmo smulsă

Clasificarea malformații congenitale ale membrelor de IFSSH

Cu sprijinul IFSSH Swanson a identificat șapte categorii majore de malformații congenitale ale membrelor.

Unele dintre stat este dificil de a atribui o anumită categorie, sau pot fi incluse în mai multe. De exemplu, hipoplazie de degetul mare în categoria „malformație“ sau „în procesul de creștere“

Multe state au o clasificare separată, de exemplu:

• Clasificarea dublarea primului deget Wassell
• Clasificarea hipoplazie a degetului mare Blauth

I. Încălcarea Educație

întârziere transversală

întârziere longitudinală

Raze cu partea de radiație (preaksiolnye)

• displazie de radiații

Raze din partea ulnar (postaksialnye)

• cot displazie

Grinzile centrale (despicării periei)

• perie Scindarea (perie tipic split)
• Simbrahidaktiliya (perie divizat atipic)

Intre segmente / intermediar (focomelia)

II. încălcări ale diferențierii

țesuturilor moi

• artrogripsozei
• sindromul Polonia
• aschistodactylia
• camptodactylia
• Primul deget pe palma
• deget rupă

schelet

• Radioulnara la nivelul articulației cotului
• Simfalangizm
• clinodactyly

tumoare

vasculare

• hemangiom
• malformație vasculară

neurologica

os

III. Dublarea (dublarea)

polidactilie

IV. suprainfectia

Makrodaktiliya

V. Creșterea lentă

Brahimetakarpiya

Brahisindaktiliya

brachydactyly

VI. Sindromul constrictions amniotic

VII. stare generalizată

sindromul Polonia

Un defect congenital al zonei pieptului și umărului, în combinație cu anomalii ale periei. Descris în 1841 de Alfred Polandov, a studiat medicina la Spitalul Guy.

răspândire

• 1 20,000 la 30,000
• = băieți fete
• dreapta > Stânga (2: 1)

motive

• În principal, sporadic
• Probabil de origine vasculară din cauza hipoplazia si inflexiune a arterei subclavie

patologie combinate

• 1 de 500.000 si are sindromul Poloniei, Moebius

tablou clinic

perie

• întotdeauna hipoplazica
• S-au găsit primul deget mic și un prim contractura decalaj interdigitale
• Syndactyly de unice sau multiple
• Hipoplazia falangei mijlociu cu simfalangizmom (pe partea ulnar)
• Simbrahidaktiliya

membrelor superioare

• De obicei, hipoplazie antebraț și, uneori, umăr
• Nr cap sternală (și, uneori, claviculare) din mușchiul pectoral majore
• Hipoplazia / absența minorului pectoral, dintatul anterior, mușchiul dorsal mare și articulația umărului

Toracele pe aceeași parte (jumătate ipsilateral)

Hipoplazia / absența coastelor, cartilajului costale, de san si mamelonul.

tratament

perie

anomalii de tratament, de obicei, din material plastic, precum și eliminarea sindactiliei primului decalaj interdigitale

torace

dacă este necesar, reconstrucția (rar)

axilă

Upgrade pentru a îmbunătăți aspectul (nici o funcție) folosind latissimus ipsilaterală latissimus (pe pediculul) sau contralateral (transplant microchirurgie).

sân

Trimite un chirurg plastic pentru reconstructia de san in varsta de aproape de pubertate.

deget rupă

Trigger degetul fix (de obicei flexie) datorită ingrosarea tendonului, care este blocat la marginea ligamentului inelar. Din cauza senzație neplăcută atunci când copiii încearcă să dețină degetul dispozitivul de blocare (de obicei primul) într-o poziție fixă ​​(flexie sau extensie).

apariție

• Primul deget suferă mai mult decât oricare alte degete (unul sau mai multe)
• S-au găsit versiunea față-verso

motive

Necunoscut.

manifestări clinice

De obicei, detectat pierderea extensiei (sau flexie) în trehfalangovogo comun degetul mare interphalangeal sau degetul într-o articulație interfalangiană proximal. Pe tendonul flexor este de multe ori nodul palpabil (Notta). Adesea se manifestă în primul an de viață, dar uneori mai târziu.

tratament

Observarea în timpul primului an de viață, ca și posibilitatea de soluționare spontană. Poti shinirovat, dar prost tolerată de către copii mici. În cazul în care nici o schimbare se face disecția ligamentului inelar A1.

Principii de tratament chirurgical

• Anestezia generală și zoom optic garou
• Efectuați o secțiune transversală a pliului de flexie la nivelul articulației metacarpofalangiene.
• Deschideți ligamentului inelar A1, folosind cârlige de piele pentru diluarea marginilor rănii, și împingând prostește țesutul, având grijă să nu deteriora nervii digitale.
• A1 diseca grămadă de partea fasciculului pentru a evita deteriorarea cablurilor oblice.
• Verificați disecția completă a ligamentelor și tendoanele de mobilitate.

complicații

• Deteriorarea nervilor de deget
• hipertrofia cicatricei
• Dacă ligamentului oblic este deteriorat, se dezvolta tulpina de arc tip șir (tensiune tendoanelor flexoare)

radioulnara sinostoză

fuziune congenitală a razei și cubitus, fixate în pronație.

apariție

Rar, bilaterală în 60% din cazuri, băieți = fată.

motive

În unele cazuri, o moștenire autozomal dominantă.

patologie combinate

Într-o treime din cazuri asociate cu alte sindroame (sindromul Apert, artrogripoză, sindromul alcoolismului fetal, Kleinfelter) și anomaliile (hipoplazia degetul mare, simfalangizm, picior stramb).

clasificare

radioulnara radioulnara Clasificarea de Cleary și Omer

• sinostoză fibros
• sinostoză os
• radioulnara Bone cu luxație posterioară a capului radial
• synostosis Bone cu o dislocare înainte a capului radial

manifestări clinice

Se pare cu vârste cuprinse între doi și șase ani, în absența de rotație a antebrațului nedureroase și ușor contractura flexie a articulației cotului între. Copilul deține dosul mâinilor sau a obiectelor în poziția giperpronatsii și are dificultăți în a juca mingea, sau altă activitate care necesită supinației. Synostosis de obicei proximal. radioulnara Inițial cartilaj, osificare apare mai târziu. Capul radial poate fi dislocat.

Indicații cu Pasul

Gradul extrem de pronație (> 60 °), funcția de rupere. Supinație trebuie să dețină o ceașcă de orez în țările în care este alimentul de bază.

Metode de tratament chirurgical

• proximal rotațională osteotomie (sau distal) prin sinostoza
• radioulnara excizia cu interpunerea fasciei vascularizat.
• Operația de rotație pentru a restabili ineficiente.

complicații

• tulburări circulatorii și sindromul de compartiment, în special după o intervenție chirurgicală la rotirea antebrațului peste 85 °.
• Deteriorarea posterior nervului interosos.
• uncoossified

clinodactyly

Devierea degetului în plan frontal, de obicei, la nivelul articulației interfalangiene proximale (sau articulației interfalangiene a degetului mare). Clinodactyly obicei congenital, dar se poate dezvolta după zona de creștere a daunelor (de exemplu, după degerături).

apariție

Comună, iar în cele mai multe cazuri, este ereditară. De multe ori se dezvoltă deviație radială a cincilea deget de la articulația interfalangiene proximale, adesea bilaterale. Ea apare pe primul deget.

motive

Deformație pot fi cauzate de:

• Modificări minore falanga medie
• falanga anomalie medie epifizei la încovoiere longitudinală în formă de C
• falanga medie scurt (brahimezofapangiya).

patologie combinate

Clinodactyly combinat cu multe sindroame, anomalii cromozomiale și defecte complexe ale mâinii.

• Sindromul Down (comun)
• sindromul Kleinfelter
• Sindromul Holt-Oram
• Sindromul Apert.

tratament

Aschiere este ineficientă. Aceasta nu schimbă forma unei falanga medie modificată

Reasigura parintii ingrijorati ca de fapt probleme funcționale sunt foarte puține.

Indicații cu Pasul

• deformare unghiulară Exprimat (>50-70 °)
• degetele încrucișate
• deformare progresivă deltafalangizma datorate.

Principii de tratament chirurgical

• mobilizarea pielii
• Corectarea deformari scheletice
• defect de piele de substituție (poate necesita Z-plastic sau grefă de piele liberă flapsuri din plastic local).

Metode de tratament chirurgical

• Epifizioliz (rezecția trișare ca zona de creștere între paranteze) +/- plastic grefelor de grăsime - deformare de avertizare progresează
• Ostetomiya pană de închidere (scurtare)
• Osteotomie de deschidere pană (alungire)
• Osteotomie cu o pană de rotație (alungire).

polidactilie Central

definiție

• degetul în plus pe de o parte, și nu extreme.
• Cele mai multe duble a patra, a treia, degetele, apoi a doua.

apariție

• Mai puțin frecvent comparativ cu pre- și polidactilie postaksialnoy
• Este bilaterală cu autosomal trăsătură dominantă.

motive

• Aceasta are loc în mod izolat sau ca parte a sindromului.
• Forma sinpolidaktilii patrulea deget este combinat cu o mutatie a genei (HOXD13) pe cromozomul 2.

patologie combinate

Strâns asociată cu o perie de despicare (uneori contrariul).

clasificare

Clasificarea modificărilor centrale polidactilie STELLING în Tada

Tipul I: țesuturile moi nu sunt fixate pe scheletul existent.

Tipul II: deget secundar (total sau parțial).

• Tip II A: nu lipire la degetele adiacente
• In Type II: este sudat la degetele adiacente (sinpolidaktiliya central)

Tip III: o dublare completă a degetelor și a oaselor metacarpiene.

manifestări clinice

deget secundar poate fi ascuns atunci când sindactilie (sinpolidaktiliya).

tratament

Degetele individuale (de tip I, tip II și tip III), inclusiv oasele metacarpiene sunt îndepărtate, dacă este necesar.

Problema secesiunii modificate degete destul de complicate, deoarece posibila deteriorare a aspectului, subtiere si deformare unghiulară.

În unele cazuri, este preferabil să se lase degetele indivize sau amputat. Este mai bine pentru operațiunile cu mai multe etape ineficiente.

Ulnar (postaksialnaya) polidactilie

definiție

Extensie cincilea deget

apariție

• Cea mai frecventă anomalie congenitală a mâinii
• Acesta se întrunește de opt ori mai des decât polidactilie alte degete
• Cele mai frecvente in randul persoanelor din Africa și Asia.

motive

moștenire autozomal dominantă, cu o genă penetranță variabilă.

Video: Tratamentul copiilor cu patologii congenitale și dobândite

patologie combinate

Acesta poate fi combinat cu sindrom, anomalii cromozomiale sau alte anomalii (de exemplu, buze, clivaj) a reprezentanților rasei albe.

clasificare

Clasificarea polidactilie ulnar pe Stelling

• Tipul A - deget bine format. comun total cu osul metacarpian.
• Tip B - degetul mic malformat. țesut moale conectat la piciorul îngustă, cu o perie.

tratament

tip A

• Ca polidactilie a degetului mare.
• De obicei, degetul ulnar este eliminat.
• Podshivanie cincilea deget de la picior mușchi abductor și ulnar reconstrucția ligamentului colateral.

tip B

Excizia De preferat decât legarea firului, ceea ce duce la formarea de asamblare neuroma dureroase.

Copiii de până la 3-4 luni poate fi efectuată sub anestezie locală:

• copil nestinsei operat în primul rând.
• Dacă hrăniți copilul imediat înainte de o intervenție chirurgicală, el cade de obicei adormit imediat.

selectați cu atenție pachetul neurovascular, coagula grinda transversală vas sub tensiune, astfel încât capătul nervului a fost din rană.

rănire

operațiuni

• Utilizați zoom-ul optic.
• Utilizați suturi subțiri resorbabile pentru suturarea pielii.

site-ul donator

Atunci când clapetele de împrumut sau grefe de piele trebuie să ia în considerare posibilitatea formării de cicatrici deformeaza la locul de donator.

Alegeți cu atenție zona donatoare în planificarea utilizării de reconstrucție perfuzat liber clapă pentru acest scop. O alegere bună ar fi, de exemplu, lambou inghinal liber. proasta alegere - de exemplu, lamboului radial, clapa scapulară.

creștere

• Deteriorarea zonei de creștere prin traumatisme sau intervenții chirurgicale duce la întreruperea creșterii.
• Reconstrucție ar trebui să păstreze sau, uneori, potențat de creștere.
• grefa de piele gratuit este redusă și creșterea limite.
• Fragmente să crească cu copilul fără formarea de contracturi.
• Cicatrice capsulară, limitând mișcarea în comun, poate duce la modificări ale suprafeței articulare și contractura capsulei articulare cu scăderea mișcări de amplitudine.
• Transplantarea alimentarea zonei în comun sau de creștere creează posibilitatea creșterii osoase.
• Ținând spițele prin zona de creștere timp de câteva săptămâni în condiții de siguranță.

complicații

Copiii mici nu sunt capabili să urmeze sfatul post-operatorii sau să participe la reabilitare.

Bandajele trebuie să fie capitonate pentru schimbarea poate necesita anestezie generala sau sedare.

După restaurarea tendoanelor ar trebui să fie impuse de tipul de mănuși de box bandaj, limitând gama de mișcare, dar protejând tendonul timp de 4-6 săptămâni reconstruit, în funcție de vârsta copilului și de natura prejudiciului.

La copiii mici, este dificil de utilizat lambouri nelibere din părți ale corpului telecomenzii, cum ar fi lamboul pediculat groin temporar sau o metodă de defecte de plastic de înlocuire, cum ar fi tensiunea tesatura

Copiii nu pot lucra cu terapeutul mână după două etape tendoane flexoare de plastic până la vârsta de 7-8 ani.