Sindromul sella gol

literatura de specialitate intern rapoarte deosebit de proaste pe această temă.
Caracteristica principală a acestei boli este prezența unui spațiu subarahnoidiene cavitate Sella mărită.
Sindromul „Empty“ sella este asociat cu ambele hipoplazia congenitală a Sella diafragmei și cu diafragma deficit de sella dobândite. Descrise acest sindrom, pentru prima dată în 1951 W. Busch, ca rezultat al autopsiei, când a găsit în 5,5% din cazurile de Sella „goale“, la pacienții care au murit din diferite cauze nu sunt legate de boala pituitara. Această așa-numită inițial „gol“ scaunului. Tabloul clinic al acestui sindrom a fost descris mai târziu, la pacienții care au suferit intervenții chirurgicale sau au primit radioterapie pentru adenoame pituitare. Această condiție a fost interpretată ca un loc secundar „gol“.
Prin mecanisme patogenice „gol“ ephippium împărțit în primar și secundar. Primar „gol“ ephippium are loc spontan, fără un tratament prealabil al oricăror boli ale regiunii pituitare. Sindromul primar „gol“ sella cauzat invaginație arahnoidici în deficit congenital al deschiderii șeii. „Secundar“ - format după chirurgie, radioterapie sau tratamentul combinat al diferitelor boli zona chiasmosellar.
congenital scaun „gol“ primar se caracterizează prin deficit sever sau absenta diafragmei Sella „gol“. Acesta este combinat cu o scădere a glandei pituitare în mărimea și extinderea spațiului subarahnoidian intrasellyarnogo.
In hipoplazie congenitale diafragma sella lichior de fluctuațiile de presiune intracraniană poate conduce la extinderea deschiderii centrale. Prin această gaură trece pedunculul pituitară. Aceasta conduce la introducerea meningele în cavitatea de sub scaunul diafragmei, apariția spațiului de expansiune subarahnoidiene aberant în șa sella cu cavitatea de expansiune și micșorarea volumului glandei pituitare. Punga rezultată cu conținutul lichior exercită o presiune asupra glandei pituitare, împingând-aplatizează și prese la partea de jos sau din spate a turcica sella. Ca urmare a acestei schimbări de presiune în formă de șa. Devine o formă cilindrică sau sferică. Dimensiunile crește scaunelor, acesta devine mai subțire înapoi. Cu toate acestea, caracteristicile descrise, exprimate în grade diferite, se găsesc pe raze X a craniului în oameni sănătoși. G. T. Tindall, J.C. Hoffman a constatat aceste simptome la persoanele sanatoase, in 84% din cazuri. Aceste manifestări sunt simptom primar al scaunului „gol“. Simptom primar „gol“ scaunului nu se manifestă clinic.
Cu toate acestea, patogeneza apariției volumului „goale“ sella și hipofizar schimbă mai mulți autori asociate unor procese fiziologice și patologice în corpul uman.
Aproximativ 80% dintre pacienții cu primar „gol“ șa turcă sunt femei, dintre care o istorie a avut mai multe sarcini, avorturi, contraceptive orale prelungite și alte medicamente hormonale.

Video: șa Putin turcă

tablou clinic Aceasta depinde de schimbările în funcția adenohypophysis și caracterizat prin hipopituitarism partiala, deficit de ACTH, infertilitate, hipotiroidism, acromegalie, obezitatea, diabetul insipid.
Simptomele neurologice sunt exprimate in dureri de cap constantă în frunte, creșterea presiunii intracraniene.
Simptomele oftalmologică și neyrooftalmologicheskie scăderea acuității vizuale într-unul sau ambii ochi, în combinație cu diferite tulburări ale câmpurilor vizuale. Potrivit Nealon et al., Ea apare ca rezultat al retragerii chiasmei în Sella și dezvoltarea de neuropatie optică ischemică, ca urmare a comprimării. Modificări în câmpul vizual poate fi exprimat sub forma de constricție concentrice, îngustarea câmpului vizual cu latura temporală centrală fallout bovine cadran. În primar „gol“ șa turcă cel mai caracteristic este pierderea parțială a jumătăților temporale ale câmpului vizual, iar în secundar - o pierdere completă a jumătăților temporale ale câmpurilor vizuale. Fundul este adesea determinată de umflarea discului nervului optic pe una sau pe ambele părți, atrofie totală sau parțială a nervului optic.

} {Modul direkt4

Potrivit lui N. L. și A. Samson Svirina, pe baza unui studiu de 102 pacienti cu un simptom „gol“ sella, confirmată prin imagistica prin rezonanta magnetica, următoarele deficiențe vizuale identificate:

1. defecte de camp vizual (scotoame paracentrale în 40% din cazuri, concentrice constricția binazalnaya cadran hemianopsia, îngustarea bitemporal, defecte în câmpul vizual al unui ochi);
2. papilledema;
3. atrofie a nervului optic;
4. glaucom.

Potrivit autorilor, încălcări ale domeniilor de vedere al unui pic depinde de Sella „gol“, cu excepția constricție bitemporal, care au fost observate numai în complet scaunul „gol“. Papilledema apar la pacienții cu semne de hipertensiune intracraniană. atrofia nervului optic dezvoltat datorită tulburărilor de circulație în artera centrală a retinei și neuropatie ischemică anterioara.
Sindromul secundar sella „gol“ se caracterizează prin tulburările hipotalamo-hipofizo. Ele apar endocrine-metabolice, neyrooftalmologicheskimi, modificări radiografice, și aproape de simptomele de adenoame pituitare. Apariția acestor tulburări nu este asociată celulelor pituitare de compresie secretorii și cu comprimarea picioarelor sale si metabolismul tesutului afectata in glanda pituitara.

diagnosticare. Toți pacienții suspectați de a fi avut un „gol“ sella necesare desfășurării neurologice, oftalmologică, otoneurological, cu raze X (craniography), precum tomografie computerizata si examinare rezonanta magnetica nucleara.
Când aproape 50 craniography% dintre pacienții cu primar „gol“ șa turcă este definită prin absența modificărilor structurii osoase și dimensiune sella. Cu toate acestea, un grup semnificativ este format din pacienți care au remarcat o creștere a șa turcă cu anumite modificări în structurile sale osoase O astfel de extindere a acestora, așa cum este cazul cu adenoame pituitare. Studiile Kraniograficheskie nu permit un diagnostic diferențial de „gol“ Sella și adenom hipofizar. Acest diagnostic are o valoare informativă numai în metodele de contrast pentru raze X.
Tomografia computerizată relevă adesea o scădere a țesutului cavitatea Sella densitate (uneori până la 5-12 unități Hounsfield). Cu toate acestea, scăderea densității de țesut cavitatea sella are loc cu adenoame pituitare și endosellyarnyh chisturi nonneoplastic. Pe fiabilitatea diagnosticului de Sella „goale“ poate fi judecat numai după cisternography-calculator tomografice cu ampiakom. Pătrunderea unei cantități semnificative de ampiaka Sella cavitatea permite specificarea diagnosticului.
Diagnosticul „gol“ sella determinata in principal de imagistica prin rezonanta magnetica de date, care detectează modificările hipofizei și sigiliul acestuia. Adesea rim pituitară are forma un strat subțire, urmărește conturul scaunului.

tratament. vasodilatator Held, stimulator, terapie anti-inflamatorii și rezoluția. La fenomenele de creștere a tulburărilor vizuale posibile de funcționare neurochirurgicale. Operația constă în separarea și disecția aderențelor și țesut cicatriceal din jurul nervii optici și chiasma, urmate de mușchi șa tamponada cavitate sau un burete hemostatic.