Defectele valva pulmonară (stenoza, insuficienta), tratament, cauze, simptome, semne

Deci, supapa de LA este afectată de reumatism și IE sunt mult mai puțin probabil decât alte supape. O altă caracteristică a defectelor valvei pulmonare - impact minor asupra hemodinamicii la pacienții fără hipertensiune pulmonară concomitentă. Paradox, dar și-a exprimat perforația supapei LA în IE nu duce la insuficiență circulatorie severă.

Cauzele stenoza valvei pulmonare

Congenitale, febra reumatică, sindromul carcinoid.

Cea mai frecventă cauză a stenozei valvei LA (CKLA) - malformație congenitală. Conform registrului pacientilor cu stenoza pulmonara, anomalii congenitale observate la 95% dintre pacienți și etiologie reumatica 1%. Reumatism rareori afecteaza supapa de LA este, în general, sub formă de foi de supapă se confruntă cu o ușoară tensiune atunci când sarcina hemodinamic. Probabilitatea de deteriorare a supapei de este minimă.

Relativ mai des decât reumatism, CKLA motiv - carcinoid. În analiza registrului pacienților cu carcinoid, a aratat patologie cardiaca, stenoza pulmonara zgomot valva a fost diagnosticată la 32%, și îngroșarea pliurilor cu o restrângere accentuată a mobilității - în 49% dintre pacienți. Stenoza valvei combinație și insuficiența LA - 53% dintre pacienți. Astfel, fiecare din al doilea pacient cu o boală foarte rară - carcinoid - valva LA patologie marcată în formă izolată sau combinată cu stenoza insuficienta.

Tabloul clinic identic cu LA stenoză a valvei, există uneori intacte atunci când cuspelor valvei. Astfel, comprimarea ramurilor arterei pulmonare ganglionilor limfatici mediastinali duce la tabloul clinic stenoza identică valvei pulmonare, ceea ce este tipic pentru pacienții cu boala Hodgkin.

Fiziopatologia stenoza valvei pulmonare

Restricția în tractul ventriculul drept la distanță provoacă dificultăți în ejecție de sânge din ventriculul drept și conduce la o creștere a tensiunii de miocardul ventriculului drept în sistolei ea. A crescut de stres proces hipertrofie miocardică începe, a căror severitate depinde de durata existenței stenoza, valva pulmonară și gradul său. La copiii cu stenoza congenitala a hipertrofiei ventriculului drept valvă pulmonară începe la naștere și este de obicei determinată de un medic ca un copil. Dacă stenoza de valva pulmonară a apărut la o vârstă mai înaintată, rata de hipertrofiei ventriculului drept este mult mai mică decât în ​​stenoza congenitala. La pacienții adulți sunt în imposibilitatea de a urmări relația dintre gradul de hipertrofie a ventriculului drept și valoarea pe valvă gradientul de presiune LA. Astfel, atunci când gradientul de presiune de 7-37 mm Hg nici unul dintre pacienti afisate hipertrofiei ventriculului drept. Chiar și atunci când un gradient de presiune peste acest nivel, de mai multe ori, hipertrofie ventriculară dreaptă moderat exprimate. Aparent, o astfel de rată a hipertrofiei ventriculului drept poate fi explicată prin predominarea dilatării ventriculului drept printr-o dilatare ritm alert a inelului fibros și adăugarea de insuficiență tricuspidiană.

În mod normal, în inima dreapta nu există o mulțime de efort pentru a menține hemodinamica. Chiar și cu rol compensator a crescut stenoza valvei a septului interventricular și impactul mecanic al noului volum de sânge care intră în atriul drept prin musculatura respiratorie, ajuta la mentinerea hemodinamic timp relativ lung. De obicei, decompensarea circulatorie începe pe al 4-lea deceniu de viață. În această perioadă sunt semne evidente de insuficiență ventriculară dreaptă - creștere în atriul drept, stagnarea în venele goale.

Astfel, pacientul are o stază în circulația sistemică, fără semne de hipertensiune pulmonara. În acest caz, în contrast cu stenoza de valva tricuspidă cu timpul dezvolta hipertrofia și dilatarea ventriculului drept.

Cauzele insuficienței valvei pulmonare

Toate bolile aparatului supapă de partea stângă a inimii și toate bolile care duc la hipertensiune pulmonara, cauza regurgitarea valvei unei artere pulmonare. IE din cauza mici, hemodinamic cauzate de pliante supapa de tensiune LA rareori apare pe valva unei artere pulmonare, ceea ce duce la regurgitare. O cauză foarte rară - dilatarea congenitală a arterei pulmonare, ceea ce duce la nesmykaniyu pliante și regurgitare pulmonară. Astfel, insuficiența pulmonară izolată valvă - clinică mai puțin frecvente.

Fiziopatologia insuficienței valvei pulmonare

Mecanismul de conducere al insuficienței valvei pulmonare - regurgitarea sângelui din artera pulmonară în cavitatea ventriculului drept. Regurgitarea sângelui duce la o supraîncărcare a volumului sanguin al ventriculului drept, care stimulează hipertrofia ventriculului drept, peretele ventricular drept o înaltă tensiune apare. Restructurarea miocardului, inclusiv dezvoltarea de înaltă tensiune și hipertrofie, care să permită rezolvarea volumului de perfuzie din sânge. Cu toate acestea, în timp, numărul capilarelor ce funcționează în mod activ nu respectă masa miocardică hipertrofiate, ceea ce duce la ischemie și dilatarea ventriculului drept. Gradul de regurgitare depinde de zona de deschidere formată cu supape închise, iar gradientul de presiune între artera pulmonară și ventriculul drept. La pacienții cu hipertensiune arterială pulmonară severă, regurgitare semnificativă la pacienții cu IE și insuficiență, hipertensiune arterială pulmonară fără regurgitare pulmonară, pe de altă parte, este minimă. insuficiența valvei pulmonare fără hipertensiune pulmonară tolerată, fără o deteriorare semnificativă a calității vieții. Când pulmonară regurgitare hipertensiune exprimate inițial se produce rapid hipertrofia si dilatarea ventriculului drept, presiunea din ventriculul drept în diastolă devine egală cu presiunea în artera pulmonară, ceea ce conduce rapid la dezvoltarea insuficienței cardiace drepte (edem, hepatomegalie, ascită, anasarcă).

Simptomele și semnele de defecte valve pulmonare

simptome scanty - în cazuri severe, există dificultăți de respirație.

Semne clinice: bombat vena jugulară RV pulsație ± regurgitare tricuspidiană, înăbușit P₂.

ECG: hipertrofia prostatei, unda P modificata (P-pulmonale). situații acute

Rareori - tahicardie evoluat dramatic poate duce la insuficienta cardiaca dreapta decompensată.

Stenoza de valvă pulmonară este o perioadă foarte lungă de viață, pacienții nu fac nici o plângere. Excepție - compresia mecanică a sucursalei LA în mediastin, cum ar fi ganglionii limfatici la pacientii cu boala Hodgkin. Cu toate acestea, în acest caz, sunt plângeri nespecifice. Pacienții raportează disconfort în piept, în primul rând - plângere din cauza bolii de bază. Dacă stenoza de valva pulmonară se datorează tulburărilor congenitale, aspectul tipic al plângerilor, caracteristice pentru insuficienta cardiaca dreapta, deoarece al 4-lea deceniu de viață.

Atunci când insuficiența valvei pulmonare reclamațiile pacienților va fi în primul rând datorită bolii de bază care a dus la hipertensiune pulmonara.

plângeri tipice de dificultăți de respirație, oboseală, umflarea, greutate in cadranul din dreapta sus. La formarea insuficienta pulmonara supapa de karpinoidom cauzate și IE tipice nu plângeri. În primul rând - plângerile de bufeuri, senzație de febră, diaree, dispnee (simptome carcinoide) sau febră (simptome IE). În insuficiența izolată valva pulmonară a numărului de pacienți se plâng de patologie tipic cardiacă este minimă.

Istoria și examinarea concentrată a pacientului importantă pentru diagnostic.

Plumb semn auscultatorie stenoza pulmonara - suflu sistolic, ascultă spațiu intercostal II-III-a lungul marginii din stânga a sternului. Intensitatea zgomotului depinde de gradul de stenoză și contractilității miocardice. Prin reducerea contractilității reduce intensitatea zgomotului miocardic. La zgomotul de intrare crește datorită efectului inspirator asupra volumului de întoarcere venoasă și gradientul de presiune prin valvă. În cazul în care clapele păstrează mobilitatea, este foarte rar de a auzi tonul de exil.

Plumb semn auscultatorie insuficienta valva pulmonara - murmur diastolic, ascultă spațiu intercostal II-III-a lungul marginii din stânga a sternului. Intensitatea zgomotului depinde de gradientul presiunii arteriale pulmonare / ventriculului drept. Atunci când dilatarea ventriculului drept exprimat, și presiunea în diastolă egală cu presiunea în artera pulmonară, intensitatea zgomotului scade. Analiza sonoritatea II ton pe artera pulmonară oferă medicului informații importante. Într-o situație tipică, teren de severitate II depinde de gradul de hipertensiune pulmonara. Cu toate acestea, atunci când este exprimat flapsuri fibroza ton sonoritatea II slăbește.

Metode instrumentale de diagnosticare vicii valve pulmonare

Sc detecta electrocardiograma a inimii axei electrice twist la dreapta și semne gipertpofii ventriculul drept. De obicei aspectul gR V complex ,, cu creșterea gradului de stenoza - complex in V RSR,. Hipertrofia și dilatarea undei atriu drept manifest P (conice, lărgită, extinsă), în II, III, și aVF conduce. Când stenoza neexprimate modificări ECG pot fi absente.

Atunci când un eșec izolat NKLA hipertensiunii pulmonare ECG fara, de obicei, fără modificări caracteristice. În regurgitare severă și dilatarea ventriculului drept apare complexul rSR` în V1.

Pe radiografia toracică în stenoza de valva pulmonara modificări semnificative apar numai la pacienții cu stenoză severă a supapei, după mai mulți ani. Ventriculul drept a crescut în mod evident în proiecțiile oblici, și în cele din urmă determină creșterea I și II ale arcelor de contur dreapta. Se atrage atenția asupra unui ventricul drept extins, fără dovezi de hipertensiune pulmonara.

La insuficiența valvei pulmonare pe radiografie pulmonară, în plus față de toate caracteristicile de hipertensiune pulmonara determina schimbarea in partea stanga a cavităților inimii cauzate de mitrale sau valva aortica, sau o modificare post-infarct de ventricul stâng. Noua facilitate - rapidă (în ani) (în seria radiografiilor) o creștere a ventriculului drept și apoi atriul drept. Creșterea bruscă I și II din dreapta arcele de contur ale inimii, însoțite de o scădere de stagnare în circulația pulmonară.

Ecocardiografie - metodă de bază pentru diagnosticarea patologiei valvei pulmonare. Când stenoza, cuspide valve pulmonare detecta schimbări, determină mobilitatea acestora, grosimea și zona gurii aeronavei. Folosind ecocardiografie Doppler, gradient de presiune măsurată prin valva. Ca informații suplimentare, medicul obține hipertrofia ventriculară dreaptă, dilatarea ventriculului drept, cantitatea de deschidere a valvei tricuspide și atriul stâng. Aceste informații sunt utile pentru determinarea prognosticului bolii.

Cu regurgitarea valvei de bază arterei pulmonare pentru diagnostic - măsurarea diametrului arterei pulmonare, zona gurii și măsurată folosind jet regurgitare Doppler valoare ecocardiografie (jet de amplitudine, de obicei 1-2 cm) și durata (de obicei, până la 75% durata diastolă) și a presiunii arteriale pulmonare.

Dimensiunile ventriculului drept, valva tricuspidă și deschiderea stânga atrial posibil pentru a determina stadiul bolii si prognosticul acesteia.

Tratamentul defectelor valve pulmonare

• Balon Valvuloplastia - de obicei, prima etapă a tratamentului. Efectiv, este posibil să se efectueze de mai multe ori. Principalul efect secundar - regurgitarea pulmonara.
• Deschideți valvulotomia dă un efect foarte bun pe termen lung.
• Protetica (rareori necesară). In unele cazuri, implantarea valvei percutanată.

Strategia de tratament și prognosticul depind de etiologia bolii.

Stenoza pulmonară. Tratamentul chirurgical - nu este singura metodă de tratament curativ. În cazul în care acțiunea nu este mai tarziu adolescenta, boala nu are un impact negativ asupra speranței de viață. Operația efectuată la adult este mai puțin eficientă, deoarece timpul de a dezvolta hipertrofia si dilatarea ventriculului drept. De obicei, pacientii se simt bine și nu necesită tratament la 40 de ani, la o vârstă mai începe să predomine insuficiență ventriculară dreaptă.

Când regurgitare, embolism pulmonar se dezvolta de obicei simptome de insuficiență circulatorie. În cazul în care boala de bază care a dus la hipertensiune pulmonara, necesita tratament chirurgical, atunci când regurgitare severă sunt întotdeauna discuta valva pulmonară protetice. In hipertensiunea pulmonară severă și prognostic sever regurgitare semnificativa.