Aritmogena dreapta displazie ventriculară, tratament, simptome, cauze, simptome

Miocardul ventriculului drept se dezvoltă fibros sau fibros gras care generează tulburări ventriculare de diferite rate de severitate (până la moarte subită) și inițiază o remodelare a ventriculului drept, având ca rezultat eșecul de circulație.

În literatura modernă există o serie de termeni pentru a descrie boala. Pentru prima dată aritmogen displaziei termenul ventriculului drept propus de G. Fontaine în 1977. În anii următori, un număr de autori, plasând în prim-planul diferitelor procese patologice, care sunt tipice pentru această boală (remodelare a ventriculului drept, sau aritmie), sugerează că termenul „cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenica“ sau „aritmogena boala ventriculului drept.“ Cu toate acestea, în mod corect, potrivit experților, pentru a apela aceasta boala „displazia ventriculului drept aritmogenica.“

Epidemiologie de displazie a ventriculului drept aritmogenica

Percepția asupra prevalenței displazie dreapta arrhythmogenic ventriculare sunt formate pe baza unor mici studii clinice. În special, sa constatat că bărbații se îmbolnăvesc mai des. Examenul histologic post-mortem a miocardului a murit subit 60 de persoane sub vârsta de 35 de ani a relevat o infiltrare fibro gras în 12 dintre ele (20%). Studiul histologic efectuat post-mortem, la copii și adolescenți care au murit subit la vârsta de 20, a arătat semne de ARVD în 26% dintre ele. La adolescenți, sportul profesionist, și a murit dintr-o dată, semne de infiltrare fibro gras al ventriculului drept au fost detectate în 25% dintre acestea. Astfel, putem presupune că la o vârstă fragedă, fiecare a patra cincime din moarte subita din cauza displazia ventriculului drept aritmogenica.

Vârsta medie a pacientului la un diagnostic de displazie durata de viata aritmogen dreapta zheludochka- '31. Avand in vedere debutul asimptomatice pentru a estima prevalenta reala a bolii este extrem de dificil, cu toate acestea, experții cred că prevalența variază 0.02-0.1% pentru întreaga populație. Prevalența depinde de regiunea geografică, astfel încât regiunile bine cunoscute ale Europei, în cazul în care prevalența bolii este mult mai mare - 0.4-0.8% (indigenii din Padova, Veneția și insula grecească Naxos).

Cauzele displazie ventriculului drept aritmogenica

Există teorie tentativă de boală.

1. Teoria metabolică. displazie RV este asociată cu tulburări metabolice în miocard pancreasului, care determină o înlocuire progresivă a cardiomiocitelor în țesutul fibros și gras. Baza pentru această ipoteză este cunoscută boala - distrofie musculară a mușchilor scheletici, cu o progresie constantă. Cu toate acestea, această teorie nu răspunde la întrebarea, de ce sunt lovit selectiv de pancreas și în procesul nu implică mușchii scheletici.
2. Teoria care explică schimbarea lui cardiomiocitele veridicitatea țesutului adipos fibrotice și apoptozei. Cu toate acestea, nu este clar de ce gradul de apoptozei în pancreatice mai mult, și numai în etapele ulterioare ale bolii, apare în septul interventricular, și mai rar în ventriculul stâng.
3. Baza teoriei inflamatorii - infiltrarea inflamatorie, miocardică evidențiat prin studiul histologic de mai mult de 80% dintre pacienții cu displazie Verificat ventriculului drept aritmogenica. Autorii acestei teorii cred că displazie este cauzată de miocardita. Cu toate acestea, natura prejudiciului primar, cauzat miocardita, neclare. Rămâne întrebarea: de ce, cu toate formele cunoscute de miocardita dezvolta fibroza, dar nu degenerare grași fibros, și cel mai important, de ce a lovit în principal, de pancreas.
4. Baza teorie ereditară - presupunerea că miocardul ventriculului drept și subțierea remodelarea sa rapida cauzata de mutatii in una sau mai multe proteine ​​desmosomal. Desmozomilor - structuri proteice bazate pe Katherina proteinelor care funcționează în cardiomiocite și în celulele epidermei și celulele care furnizează compus funcțional. mutații descrise în proteine: desmoglein-2, desmoplakin, desmokoglin-2, și plakoglobin plakoglobin-2 la pacienții cu displazie Verificat ventriculului drept aritmogenica. In plus, sa dovedit experimental că schimbarea acestor proteine ​​conduce la apoptoza si inlocuirea displazie tesut fibro gras. Displazia este caracterul insular, care rupe conductivitatea electrică a miocardului și cauza aritmie. Cu toate acestea, această teorie nu răspunde la întrebarea de ce a lovit în principal, de pancreas. Teoria ereditara pare să confirme displazie moștenire familială în 30-50% din membrii familiei.

Pentru prima dată a vorbit despre displazii moștenire F.J. Marcus în 1982. Confirmarea acestei ipoteze a fost obținută în 1988, atunci când se examinează 9 familii ai căror membri au suferit de displazie aritmogena ventriculului drept. Reprezentanții a observat 2-3 generații în familie. Analiza acestui material este permis să vorbim despre o autozomal dominantă tip moștenire de boală. S-a stabilit ca anomalii genetice sunt localizate in cromozomi 14q23-Q24, Iq42-q43- 14ql2-q22, 2q32- 3p23- 10pl2-pl4- 10q22- 6p24.

Gene locus Iq42-Q43 expresie codeaza ruanodinovyh receptorilor miocardice (RyR2). Schimbarea în receptorii favorizează apariția de aritmii ventriculare la momentul exercitării, deoarece acestea controlează eliberarea de Ca2 + din reticulul sarcoplasmic și control Coolum funcția canalului de calciu. Aceste modificări sunt caracteristice, inclusiv pentru pacienții cu displazie dreapta arrhythmogenic ventriculare.

Locusului genei codifică sinteza desmoplakin 6R24 - o proteina cheie care asigură o interacțiune strânsă între celulele miocardului și ale pielii. Modificări în plumb genei la o încălcare a interacțiunilor de celule și de a începe apoptoza.

Este cunoscut și autozomal recesiva. Această formă de displazie ventriculară dreaptă aritmogenica este combinat cu palmar familia si hiperkeratoza plantara cu scalp severă (boala Naxos).

Putem presupune că displazia aritmogena ventriculară dreaptă - rezultatul mai multor dintre procesele de mai sus, rezultatul final al cărui - Apoptoza și înlocuirea miocardului RV de țesut fibros și gras. Încasările bolii în următoarele etape cu infarct RV în septul interventricular și miocardul ventriculului stâng. Rărire a miocardului începe procesul de remodelare a camerelor inimii. Fibro-gras displazia - ventricular substrat aritmie.

Modificările morfologice ale miocardului au fost bine studiate. La începutul anilor 1980, descrie 2 tipuri de modificări ale miocardului: locale și generalizate - diferitele stadii de dezvoltare a unei boli. In primele faze ale procesului de boala este localizată în „displazie triunghi“ - zona dintre apexul prostatei, prostata si calea externa dispus RV zadnebazalnoy perete între acestea. În acest domeniu definesc în mod clar subțierea miocardului și bombat acesteia. În subțierea ulterioară a miocardului se răspândește în alte părți ale pancreasului. Vizual ventriculul drept a crescut în volum (proporțional mai mare în comparație cu LV). În cazurile avansate, evident subțierea determinată vizual în septul interventricular și ventriculul stâng.

Examinarea histologică a miocardului - baza diagnosticului de displazie aritmogena ventriculului drept. Alocați 2 tip ARVD histologic. Primul tip - ARVD, - predominanța țesutului adipos, grupuri împrăștiate de cardiomiocite. Macroscopic este combinat cu subțierea și bombare a „triunghiului de displazie“.

Al doilea tip - ARVD - infiltrarea fibro-gras și infiltrarea inflamatorie cu zone rupte cardiomiocitelor arhitectonice. Macroscopic este combinat cu un anevrism al pancreasului, adesea situate imediat sub valva tricuspidă, sau în zona de conducere. Diferențele în imaginea microscopică sugerează că starea clinică numită ARVD. Acesta cuprinde mai multe boli de independent.

La sfârșitul anilor 1990, studiu prospectiv, multicentric a fost finalizat, care a efectuat comparația clinică și morfologică, MDM rezultat - clasificarea clinică și morfologică a displazie aritmogena ventriculului drept.

• anomalii miopatice Dumb in pancreas.
• Manifestarea bolii - segmentară și / sau modificări structurale la nivel mondial in pancreas: subtiere, remodelare, anevrisme, severă displazie fibro gras, însoțită de aritmii ventriculare. LV nu este lovit.
• Fazei terminale - insuficienta biventriculare - cardiomiopatie dilatativă cu o subțiere caracteristică a miocardului și infiltrarea fibro gras, care este însoțită de un tablou clinic de insuficienta si ventriculare circulatorii aritmii.

Valoarea acestei clasificări este că acesta prezintă o succesiune de etape ale bolii, care pot fi verificate in vivo, metode de diagnostic non-invazive.

Simptome si semne de displazie a ventriculului drept aritmogenica

Manifestare bolii are loc înainte de vârsta de 40 de ani, 80% dintre pacienți. Vârsta medie de diagnosticare pe parcursul vieții - '31 Astfel, displazia ventricular drept aritmogenica - o boala a tinerilor.

Simptomele tipice sunt absente. In debutul bolii sunt frecvente plangeri cu privire la perturbarea inimii, pierderea conștienței, uneori. După câțiva ani, există un sentiment de lipsă de aer, slăbiciune, dar aceste plângeri nu sunt caracterul dominant, deoarece pacientul nu este hipertensiune pulmonară. La faza terminală a bolii, în plus față de întreruperile continue în funcțiune inima este marcat în mod clar senzație de lipsă de aer, umflături, slăbiciune.

Astfel, plângerile corespund durata bolii.

istorie este recomandabil să se colecteze, pe chat cu pacienții și membrii familiei sale. Este important să se afle prezența episoade sincopale în viața pacientului, el nu le poate aminti. Este recomandabil să se afle dacă activitatea fizică este însoțită de aritmii. Cea mai importantă întrebare despre istoria familiei de moarte subită în familie imediată, cazurile de verificare ARVD. Colectarea de istorie, trebuie să aveți o înțelegere clară a momentului de dezvoltare a bolii, aritmogena displazia ventricular drept - o boala progresiva rapid. Ai nevoie să dau seama ce a venit înainte: umflarea sau dificultăți de respirație pentru ARVD se caracterizează prin eșec de tranziție-RV în biventriculară

sondaj pacient în stadiile incipiente ale bolii practic uninformative. În etapele ulterioare, este posibil pentru a detecta semne de insuficiență circulatorie. Este important să se acorde o atenție la secvența de apariție a acestora. Atunci când displazie aritmogena ventriculului drept pentru a arăta primele semne de insuficiență ventriculară dreaptă, și apoi - o imagine clară a eșecului biventriculară.

Astfel, într-o situație tipică se caracterizează printr-o secvență de-o vârstă tânără -> plângeri cu privire la defecte în apariția de edem al inimii, după câțiva ani de conexiunea de dispnee bolii.

Percuție și palparea în stadiile incipiente ale bolii practic uninformative. In etapele ulterioare ale impulsului cardiac poate să apară la pacienții tineri fără antecedente reumatice ea suspecte la remodelarea pancreatice izolate, care, în absența patologiei pulmonare și menghină caracteristic valvei pulmonare doar displazia ventriculara aritmogenica drept.

la cardiophony deja în stadiile incipiente ale bolii pot auzi murmurul sistolic la baza procesului xifoid care se datorează modificărilor morfologice timpurii (subtierea miocardului) in zona „triunghiului displaziei“. Acestea pot afecta clapa din spate a valvei tricuspide și formează o imagine a eșecului său. În acest caz, nici un semn auscultație de hipertensiune pulmonara.

la control medical semne, uneori, pacientul în stadiile incipiente ale bolii pot fi dezvăluite izolat RV remodelare. Pentru a exclude formarea de boli cardiace pulmonare necesită o analiză atentă a aparatelor bronhopulmonar. Nici o schimbare în dimensiunea toracelui anterior-posterior, spațiile intercostale și absența wheezing exclude cord pulmonar drept cauza remodelare a pancreasului.

Astfel, la primul contact cu pacientul să-și asume displazie dreapta arrhythmogenic ventriculare permit vârstă fragedă, ceea ce duce plângerile de încălcări ale ritmului și relația lor cu activitatea fizică, de orientare privind istoricul sincopă și de familie, semne de remodelare RV în absența hipertensiunii pulmonare și a modificărilor ventriculului stâng.

Tabloul clinic tipic

Aritmogena displazia ventriculului drept de multe ori face debutul la varsta de aritmii ventriculare - aritmia ventriculară diverse gradații. monitorizarea Holter a bolii în deschiderea dezvăluie „jog“ tahicardie ventriculară (VT) sau ventriculare, tahicardie paroxistică. Frecvența detectării tahicardie ventriculară adeverește severitatea bolii. In boala usoara in timpul VT dezvaluie nu mai mult de 25% din cazuri, cu o grea - 100% din cazuri. Din păcate, debutul bolii se manifestă, uneori, moarte subită. Adesea boala este întâlnit cu în nordul Italiei, în cazul în care unul din patru este cauzată de moartea subită a ARVD, care este asociat cu genotipul dominant în această regiune a Europei. Pentru ARVD se caracterizează prin tahicardie ventriculară în timpul antrenamentului de moarte subită ca debutul displazia ventriculului drept artimogene de multe ori apare la sportivi. Experiența noastră permite să rang pacienți cu probabilitate ARVD de moarte subită.

probabilitate mare de moarte subită Notă:

• tineri cu episod de sincopă repetate;
• pacienții cu tahicardie ventriculară documentată, însoțită de colaps hemodinamic;
• pacienții cu ARVD la etapa de proces care implică în LV;
• Pacienții cu dispersie crescută 0L5 (diferența dintre valoarea maximă și durata minimă a complexului QRS > 40 ms);
• Pacienții cu boala Naxos.

Moartea subită apare cu o probabilitate mare de un pacient cu displazie de ventricul drept artimogene în etapa care implică în procesul de LV predomină atunci când insuficiență circulatorie biventriculară. Într-o situație tipică, perioada pentru care boala devine insuficienta circulatorie biventriculară terminale, este de 4-8 ani. La etapa de eșec biventriculare probleme de diagnostic apar ca ecocardiografie-imagine și tabloul clinic este în concordanță cu cardiomiopatie dilatativă. Cu toate acestea, istoricul medical și analiza secvenței de PZH- și insuficiență ventriculară stângă, permite medicului sa nu faca greseli. displazia ventriculului drept aritmogena - o boală ireversibilă și în mod constant progresivă. Pentru diagnosticul de ARVD in practica de zi cu zi, este convenabil să se utilizeze conceptul de „Mai multe criterii“ și „criterii minore.“

Examinarea instrumentală a pacientului cu displazie de ventricul drept aritmogenica

ECG are mai multe caracteristici unice care permit o probabilitate mare presupunem displazie dreapta arrhythmogenic ventriculare.

• QRS durata intervalului în plumb V, depășește 110 ms, specificitatea acestui indice - 100%.
• Durata complexelor QRS în derivațiile precordiale drepte depășește complexele QRS Durata în cablurile piept stanga. Pentru evaluarea acestui criteriu, este necesar să se determine raportul durata QRS complex V2 răpire la durata QRS complex V4 plumb. Pentru displazie aritmogena ventriculului drept se caracterizează prin raportul dintre aceste valori >1.1. Există o altă metodă de evaluare a acestui criteriu. Este necesar să se determine raportul dintre suma durata QRS complex în derivațiile V1 și V3 și cantitatea durata QRS complex, V4 și V6 conduce. Pentru ARVD se caracterizează prin raportul dintre aceste valori >1.1. Raportul duratelor sumelor QRS în V, 4 V, la V4 + V6 extrem de sensibil (93%) și specifică (100%). Este posibil să se folosească altă relație: durata QRS, V, + V2 + V3 și V4 + QRS durată V5 + V6 care >2.
• Wave epsilon: răpire V, - o crestătură în segmentul ST, este detectat la 30% dintre pacienții cu ARVD.
• Epsilon val reflectând depolarizare întârziată a RV.
• Inversare a undei T în derivațiile precordiale apare la aproximativ 50-90% dintre pacienții cu ARVD, se manifesta tahicardii ventriculare. Despre undei T inversiune și-au exprimat puncte de vedere diametral opuse. Unii autori consideră că amplitudinea undei T negativ corespunde gradului de remodelare RV. Alți autori nu confirmă această ipoteză.
• Completați bloc de ramură dreaptă întâlnit la 15% dintre toți pacienții cu ARVD și o blocada incompleta - 18% dintre pacienți.
• Pentru pacienții cu difuze formă displazie infarct înalt specific lungime de undă schimbare S în derivațiile V1-V3.
• Potențialele tardive ventriculare au fost înregistrate în 50-90% dintre pacienții cu displazie ventriculară dreaptă aritmogena, acestea reflectă depolarizare ventriculară întârziată.

Prima dată pentru a vedea un medic în 40-50% dintre pacienți nu se înregistrează nici un anomalii pe ECG. Cu toate acestea, după 6 ani de la toți pacienții cu ARVD apare una sau mai multe caracteristici caracteristice pe ECG.

Cele mai importante criterii pentru ARVD-ecocardiografie - diastolică și dimensiunile sistolic final ale pancreasului. Pentru displazia ventriculului drept aritmogenica caracterizat prin creșterea progresivă a acestora, care este izolat caracter la începutul bolii. În stadiile incipiente ale bolii pancreasului nu surprinde schimbarea grosimii peretelui și, în unele cazuri, formarea de anevrism. De o importanță deosebită este identificarea hypokinesis în triunghiul de displazie, care este caracteristic numai displazia ventriculului drept aritmogenica. Pentru diagnosticul de ARVD este important să se compare cu diametrul telediastolic al VS și RV. În stadiile incipiente ale bolii la 80-90% dintre pacienții cu ARVD este raportul >0.5. In fazele ulterioare pot fi detectate subțierea septului interventricular, miocardul LV și LV remodelare.

Prima dată când pacientul și suspectat displazia aritmogena ventriculului drept trebuie să fie un studiu atent ecocardiografie-identifica:

• prezența sau absența dilatației pancreasului;
• grosimea peretelui RV;
• prezența sau absența diskinezie (hipokinezie) pancreas nizhnebazalnoy perete;
• prezența sau absența protuberanțe la pancreas nizhnebazalnoy din zona peretelui;
• în prezența apexului VD zona dischinezie;
• prezența sau absența dezorganizare trabecular;
• prezența sau absența dilatarea tractului de evacuare RV.

Valoarea de examinare cu ultrasunete a pacient care suferă de ARVD, este crescută în cazul în care se realizează în dinamică. Dinamica caracteristice pot fi detectate după 6-12 luni de urmărire. În particular, fixă ​​fracție progresivă ejecție scădere RV. Valoarea ecocardiografie, studiul este crescută în cazul în care medicul informează expertul care efectuează ecocardiografie, studiul displazia ventriculului drept aritmogenica suspectate.

In ultimii ani, ca un criteriu obligatoriu definiție adăugat - fracția de ejecție RV. Un număr de cercetători cred că nivelul de diagnostician semnificativ EF RV <50%. Другие исследователи считают, что диагностически значимо быстро прогрессирующее снижение ФВ ПЖ без признаков нарастания легочной гипертензии.

Scintigrafia miocardică radionuclid nu are nici un avantaj față de o metodă simplă și accesibilă de studiu cu ultrasunete. Este practicată în absența unei „ferestre“ satisfăcătoare pentru ecocardiografie-studiu.

Valoarea imagistica prin rezonanta magnetica prin aceea că ea determină cantitatea de țesut adipos în miocard pancreasului. Compararea acestei metode cu biopsie intravital a demonstrat valoarea diagnostică ridicată a acestei metode, o precizie identică pentru metoda de diagnostic morfologic ARVD. În orientările actuale această metodă, atribuie un rol principal.

biopsia endomiocardică. Diagnostic stabilit experimental criterii de evaluare morfometrică specimene de biopsie. Astfel, în țesutul prelevat din septul interventricular sau pancreas câmp zadnebazalnoy, țesutul adipos are o suprafață de cel puțin 3%, și țesut fibros - 30-40%. Într-un mic studiu a comparat rezultatele biopsiei rezultatelor intravital studiilor post-mortem inimi moarte de displazie aritmogena ventriculului drept. Este stabilit că sensibilitatea este de 67%, iar specificitatea - 92%. Aproximativ aceeași sensibilitate și specificitate obținute prin imagistica prin rezonanta magnetica.

Fezabilitate și indicații pentru studii electrofiziologice discută formarea conceptului de diagnostic - ARVD, suspectat ARVD și sincopă în identificarea modificărilor structurale ale pancreasului. Efectuarea de studii electrofiziologice necesare pentru selectarea strategiei de gestionare a dosarelor medicale.

În practica clinică, 5 etape de diagnosticare este aproape niciodată realizată. Deja pe etapa a 3-a diagnosticului a fost verificată.

Diagnosticul de dilatare aritmogene a stomacului drept criterii pentru mari și mici

Diagnosticul de displazie a ventriculului drept aritmogenica este valabil în cazul în care pacientul are 2 criteriu mare, 1 mare și 2 criterii minore sau 4 criterii minore.

Criterii majore și minore sunt atribuite pentru fiecare dintre cele 5 semne clinice și instrumentale arrhythmogenic displazie ventriculară dreaptă:

• disfuncție globală și / sau regională a ventriculele inimii;
• schimba țesutul miocardic;
• încălcarea repolarizării și depolarizare;
• aritmie;
• istoricul familial.

Diagnosticul diferențial al displazia ventriculului drept aritmogenica

În stadiile inițiale ale bolii când aritmii ventriculare dominate ARVD necesită diagnostic diferențial în principal cu boli cardiace însoțite de extrasistole ventriculare, tahicardie ventriculară instabilă sau paroxistică cu semne de blocada completă a blocului de ramură stângă. Lista acestor tahicardii ventriculare includ: cauzate idiopaticheskaya- de displazie drept aritmogena zheludochka- tetrad Fallo- atrioventrikulyarnaya- mecanism cauzat ca urmare a re-inversă în conformitate cu un picioare de intrare pulsul fasciculului His.

Este cunoscut faptul că:

• toate aceste forme pot fi influențate de adrenergic, de exemplu sub influența stresului obișnuit;
• adenozina sau verapamil administrate intravenos, poate întrerupe tahicardie ventriculară idiopatică și atrioventriculare, alte forme este ineficient;
• fenomenul de „intrare“ numai pentru tahicardie ventriculară idiopatică atipice.

Abaterea Axei în timpul blocării modelelor bloc de ramură stângă are:

• Forma idiopatica - în jos;
• tetralogie Fallot - sus / jos;
• atriofastsikulyarnaya - up;
• reintrare a picioarelor fasciculului His - în sus;
• ARVD - sus / jos.

În etapele ulterioare, atunci când remodelarea inimii drept prevalează, diagnosticul diferențial trebuie făcută cu defect septal atrial, anomalie Ebstein, boli de inima pulmonare, tahicardie ventriculară boli ale tractului la distanță dreapta Ula.

Atunci când un model de defect septal atrial tipic auscultatorie - zgomot mezodiastolichesky din cauza suprasolicitării volumului de atriul drept, ascultă în mod clar la marginea stângă a sternului în spațiul intercostal IV. De obicei, acest zgomot este combinat cu un suflu sistolic în valva pulmonară. Zgomotul există din momentul nașterii și al 3-lea deceniu începe să scadă, care precede dezvoltarea sindromului Eisenmenger.

Atunci când zgomotul displazia ventriculului drept aritmogenica este cauzată de dezvoltarea insuficienței tricuspide (nu sistolică) asculta la procesul xifoid, niciodată fixat de la naștere.

Valoarea de diagnostic absolută are ecocardiografie, care permite verificarea IVS-urilor defecte.

Când Ebstein Anomalii valva tricuspidă este părtinitoare în jos (în ventriculul drept), clapele sale atașate direct la peretele ventriculului drept. Flapsurile extins și defecte, care creează o insuficiență tricuspidiană și tabloul clinic este dominat de insuficiență ventriculară dreaptă. Pentru această anomalie a fost inițial caracterizată printr-o creștere semnificativă în atriul drept.

La pacienții cu displazie ventriculară dreaptă, dimpotrivă, în valoare de crescut ventriculului drept, iar tabloul clinic nu este dominat de hipertensiune arterială și aritmii ventriculare pulmonare. Valoarea de diagnostic absolută a ecocardiografie care permite precizarea diagnosticului.

Boala Uhl, descrisă de autor în 1952 (prima descriere a bolii a dat William Osler în 1905 și a numit-o „inimă pergament“), caracterizat printr-o absenta completa a fibrelor musculare în ventriculul drept și "prirastaniem" pericardul la endocardului. Acest bodezn extrem de rare se dezvoltă în copilărie, și în același mod ca și ARVD se caracterizează prin insuficiență ventriculară dreaptă și aritmii ventriculare. întâlnirea cu moartea subită cu boala Uhl, dar de multe ori fatala vine de la insuficienta circulatorie progresiva. Trace istoria de familie a bolii nu a putut fi la Ula. explica dispariția apoptozei musculare, dar de ce apoptoza devine incontrolabilă, nu este clar.

Astfel, manifestarea bolii și Uhl ARVD are loc în diferite grupe de vârstă. Bolile au diferite substrat material: cu ARVD este un înlocuitor al miocardului adipos și țesutului fibros și miocardul Uhls dispare atunci când boala. Boala Uhl este incurabilă, singura formă de asistență - transplant de inimă

Tratamentul displazie ventriculului drept aritmogenica

Primele tratamente pentru displazia de ventricul drept aritmogenica - metode chirurgicale. Deci, în 1982 Guiradon ventrikulotomiyu parțial implementat în zona cea mai timpurie activare epicardic. Ca o modificare a acestei operațiuni, în următorii ani operațiune propusă complet izolat ventriculară dreaptă perete liberă și o tehnică cu izolație parțială perete liber RV. Cu toate acestea, o intervenție chirurgicală nu este disponibilă pe scară largă datorită recurenței frecvente a aritmii ventriculare și dezvoltarea insuficienței ventriculare drepte.

Aritmii cu aritmogena displazia ventriculului drept dependente de catecolamină, care a determinat utilizarea de beta-blocante pentru a suprima aritmii și de prevenire a acestora.

Sotalol duce la suprimarea efectivă a încălcării ritmului la 83% dintre pacienții cu ARVD, în timp ce efectul verapamilului - 50%, iar amiodarona - doar 25%. Pe baza acestor date, se recomandă să utilizați sotalol la pacienții cu displazie aritmogen ventriculului drept al fluxului de gravitate medie și asimptomatice. Eficacitatea clinică a medicamentelor antiaritmice nu a fost studiat pentru prevenirea primară a morții subite. Fapt care primesc medicamente antiaritmice duce la o scădere a mortalității anuale la pacienții cu tahicardie ventriculară la 0,08%. După aderare, înfrângerea eficacității ventriculului stâng al medicamentelor antiaritmice este redus drastic, iar riscul de creșteri ale morții subite.

Potrivit experților, utilizarea sotalol în mod eficient și în prevenirea primară a morții subite și controlul efectiv al aritmii ventriculare. Mai mult decât atât, în absența efectului sotalolul nu ar trebui să alegeți pe medicamente antiaritmice, și să ridice problema tratamentului non-medicamentos. Sotalol a dovedit eficace la pacienții cu defibrilator cardiac, ceea ce duce la activarea joasă frecvență defibrilator. Apariția semnelor clinice de insuficiență circulatorie necesită utilizarea tuturor claselor de medicamente utilizate în tratamentul CHF.

Putem presupune eficacitatea spironolactona la pacienții cu displazie ventriculară dreaptă aritmogena, cu toate acestea, studiile clinice au dovezi ale lipsei de efect.

Selectarea volumului de activitate fizică sunt sigure pentru ARVD pacientului, necesită un medic de mare arta ca tahicardie ventriculară la pacienții cu ARVD sunt induse de efort fizic. În acest sens, orice sarcină excesivă, sport alunecare, sport cele mai mari realizări sunt contraindicate la acești pacienți. Volumul de sarcini convenționale ales la testul de efort de vârf, a cărui punere în aplicare necesită prudență, deoarece aceasta ar putea declanșa tahicardie ventriculară.

Pacienții cu risc crescut de moarte subită arată o instalație defibrilator cardioverter, care este indicat la pacienții:

• cu resuscitare de succes de la stop cardiac;
• cu episoade sincopale;
• cu aritmii ventriculare amenințătoare de viață, nu pot fi supuse blocadei farmacologice;
• pacienții care au ARVD imediat moartea rudelor a venit dintr-o dată.

Eficacitatea tratamente cateter de aritmie la pacientii arrhythmogenic displazie ventriculului drept depinde de succesul identificării zonei critice din pancreas miocardului. De multe ori dupa ablatia tahicardiei ventriculare sunt sensibile la medicamente anti-aritmice. ablatia Cateterul este utilizat ca metodă primară de tratament, precum și în cazul pacienților cu un defibrilator, reducând astfel numărul operațiunilor sale și de a îmbunătăți calitatea vieții pacientului. In cazul insuficientei biventriculară severe, transplantul de inimă este posibil.

Nivelul modern de cunoștințe permite să vină la faptul că pacienții cu aritmogena sotalol displazia ventriculului drept concluzia - un drog de prima alegere. Acest tratament poate rămâne cu succes timp de mai mulți ani. Apariția sincopă, sau o scădere a eficienței sotalol, sau episod stop cardiac (în special la persoanele cu natura familiala a bolii) - indicațiile pentru instalare defibrilator cardioverter. Cateter ablatia - o metodă auxiliară de tratament, inclusiv la pacientii cu kardiodefibril-izolator. Admiterea sotalol recomandabil să continue și cu defibrilator cardioverter.