Sclerozantă primară colangitei, tratament, simptome, cauze, simptome

Cauzele colangita sclerozanta

Cauza colangita sclerozanta nu este clar. Ipoteza despre rolul posibil al canalului bilei infectate la un bacteriemiei portal, viremie sau expunerea la toxine ischemie din cauza leziuni ale arterei hepatice nu este primit încă acknowledgements. Cea mai probabilă cauză a bolii - un esec imunitar.

80% dintre pacienți au de asemenea anticorpi la citoplasmă neutrofile.

In serul si bila pacientilor cu colangita sclerozantă primară detecta nivelurile ridicate de complexe imune circulante. Nu este clar dacă este primar sau secundar. In plus, activarea caracteristică a complementului pe calea clasică, ceea ce confirmă participarea în patogeneza sclerozante primare colangita mecanismele imune umorale.

Video: pe cele mai importante: Căscat ca un simptom, date, postmenopauză, borcane medicale

Violarea imunității celulare. In ficat, raportul dintre celulele T helper și limfocitele T citotoxice, este mai mare în tracturile portal decât în ​​jurul proliferante canalelor biliare. Citotoxica limfocitelor T focare de proliferare localizate în canalele biliare și conducte penetrează în epiteliu.

Comorbiditățile. colangită sclerozantă primară poate fi însoțită de un număr de diferite boli, inclusiv Sjogren sindromul, fibroza, retroperitoneale și mediastinal, tiroidită limfocitară cronică, miastenia gravis, diabetul de tip 1, boala celiacă, sarcoidoza, fibroza chistica, boala Peyronie, pancreatita idiopatică cronică purpura trombocitopenică imună.

Simptome și semne de colangita sclerozanta

Boala ar trebui să fie suspectată în prezența semnelor biochimice de colestază pentru mai mult de 3-6 luni.

istorie. Majoritatea pacienților în primul rând, nu există nici un simptom, iar boala este lent și nu poate fi detectat pentru o lungă perioadă de timp. Oboseala, mâncărimi și icter apar, de obicei, în etapele ulterioare. Boala se poate manifesta pierderea in greutate, dureri abdominale. Aproximativ 15% dintre pacienții cu boală este acută, cu retsidivami- caracterizată prin febră, frisoane, transpirații nocturne, durere intermitent în cadranul superior drept și episoade de icter. Acești pacienți sunt uneori observate pe propria lor întâlnire, episoade recurente de colangita bacteriana cauzata de glet biliare, ceea ce încalcă periodic conductele permeabilitatii îngustat.

Pe masura ce boala progreseaza diferentele Mezhuyev aceste doua forme de primar colangita sclerozante dispar. În ambele tipuri de boli posibile obstrucție a intrahepatice pietre pigmentului biliar biliare sau chit, care este însoțită de apariția periodică a simptomelor de colangita bacteriana.

control medical. Multi pacienti, in special in boala asimptomatice, examenul fizic releva anomalii. In etapele ulterioare pot fi icter, hepatosplenomegalie, xantom, semne de hipertensiune portală și semne hepatice.

Diagnosticul de colangita sclerozanta

Diagnosticul diferential al extrahepatic biliare colestază obstrucția tractului de droguri, ciroza biliară primară, hepatita cronică activă, hepatită autoimună, hepatita alcoolică, care curge cu colestază, colangiocarcinom, sclerozanta secundar colangita cu choledocholithiasis, postoperatorii si anomaliile congenitale ale tractului biliar. La pacienții cu infecție imunodeficiențe, de asemenea, posibil cauzate de HIV, CMV și Cryptosporidium spp. Simptome asemănătoare colangita sclerozantă primară, este posibil cu ramurile hepatice citostaticele leziuni ale arterelor, alte medicamente pentru chimioterapie.

teste de diagnostic

• cercetare de laborator. In colangita sclerozantă primară în activitatea crescută a fosfatazei alcaline serice (mai mult de 2 ori), și aminotransferaza (2-5 ori). ale bilirubinei pot fi diferite. albumină serică și PT depind de severitatea disfuncției hepatice. Atunci când nivelul de CA 19-9 antigen în exces de 100 U / ml există motive pentru a suspecta colangiocarcinom. Majoritatea pacienților din cauza colestază in ficat a crescut conținutul de cupru, dar nivelurile serice de ceruloplasmina crescut, de asemenea. Jumătate dintre pacienții cu niveluri serice crescute ale gamma globuline IgM.
• X-ray examene. Pentru diagnosticul de colangita sclerozanta, tractul biliar necesită vizualizare. Când Cholangiography dezvăluie, de obicei, mai multe stricturi și denivelări ale pereților intra- sau ductelor biliare extrahepatice, care seamănă cu mărgele. La 20% dintre pacienți prezintă un scurt stricturi panglica-cum ar fi si anevrisme ale canalelor biliare. În 20% din cazuri a schimbat pancreatica duct - imagine napominaetyronichesky pancreatită. 5% dintre pacienții din procesul implică canalul cistic și vezicii biliare.
• cholangiography rezonanta magnetica si tomografie cu emisie de pozitroni - metode non-invazive de diagnostic radiologic, care pot fi utilizate în diagnosticul colangita sclerozantă primară. Cu toate acestea, astăzi experiența de aplicare a acestora nu este încă suficient de mare. Mai târziu, pe măsură ce câștigă experiență și de a îmbunătăți Cholangiography rezonanță magnetică și PET, aceste metode pot fi un instrument util pentru a distinge benigne de la tumori maligne ale procesului.
• ultrasunete. Multi pacienti cu ultrasunete tractului biliar va exclude choledocholithiasis și conducta de extensie și patologia pancreatică.

Tratamentul colangita sclerozanta

terapie de droguri

Tratamentul complicațiilor de colestază cronică și obstrucție de duct biliar: sindrom de malabsorbție, mâncărime și colangita recurente.

sindrom de malabsorbție. Deficienta de vitamine liposolubile detectate prin măsurarea nivelului seric de vitamina A și calcidiol și MF. Intensitatea steatoreea poate fi redusă la înlocuirea trigliceridelor cu acizi grași cu catenă lungă în trigliceride cu acizi grași cu catenă medie, atât în ​​ciroza biliară primară.

mâncărime. În apare primar mâncărime colangită sclerotică, apare mai târziu decât în ​​ciroza biliară primară. El este mai rau pe timp de noapte și poate duce la insomnie și apariția de zgârieturi. În cazul în care intestinul este furnizat o cantitate suficientă de bilă prescrisă colestiramină 4-9 g înainte de micul dejun și 4-8 g după micul dejun. Decolorarea fecale indică faptul că cantitatea de bilă nu este suficientă pentru o acțiune eficientă de colestiramină. De obicei, pentru a reduce mâncărime este nevoie de 2-4 zile. Dacă mâncărimea a dispărut, este posibil să se reducă doza.

Intoleranța colestiramină colestipol pot fi atribuite. Constipație, ceea ce poate duce la oricare dintre aceste medicamente prescrise laxative și de a crește cantitatea de fibre in dieta. Pentru tratamentul pruritului folosit, de asemenea, capsule de carbune activ. Fenobarbital 60-90 mg la culcare poate imbunatati fluxul bilei si are un efect sedativ. În cazurile dificile, uneori, ajuta la radiații UV cu unde scurte si plasmafereza, cu un volum mare de plasmă. prurit agonizantă indică cicatrizarea marcată a canalelor biliare și a obstrucției și este o indicație pentru transplantul de ficat.

colangită recurente. Când colangită ascendentă prescrie antimicrobiene. agenți antimicrobieni, profilactici exemplu administrarea zilnică a ciprofloxacinei, amoxicilină sau TMP / SMX, poate reduce frecvența și severitatea recăderilor.

Video: toate Sunt zgâriat ... ciroza biliară primară

tratamentul cauzali

Pentru tratamentul colangitei sclerozante primare utilizate diverse immunosu-compresiune, anti-inflamatorii și pentru a preveni dezvoltarea de medicamente fibroza. Evaluarea eficacității tratamentului împiedică progresia lentă a bolii și oscilații spontane bilirubina. Cu toate acestea, nici un caz nu a fost găsit pentru a influența cursul natural al bolii.

1. Ciclosporina, azatioprina, penicilamina, colchicina, prednison și ineficiente.
2. Mai multe studii au condus la rezultate pozitive, administrarea pe termen lung a acidului ursodeoxicolic. Se crede că UDCA scade activitatea ser aminotransferaza prin stabilizarea membranelor hepatocitelor, mai degrabă decât prin reducerea nivelului altor acizi biliari. În plus, acesta a fost alcalinizat bilă și facilitează scurgerea. Teoretic, rezultatul ar trebui să reducă formarea de pietre de pigment în tractul biliar.
3. Metotrexatul. Mai mulți pacienți au avut o îmbunătățire în Cholangiography fără histologie deteriorare. Cu toate acestea, până în prezent nu există nici o certitudine că metotrexat nu este eficace in majoritatea pacientilor cu colangita sclerozantă primară.
4. Deoarece canalelor biliare deteriorate nu capabile de regenerarea sau regenerate foarte încet și slab, ciroza biliară primară și colangita sclerozantă primară ar trebui să fie tratate în stadii incipiente până când numărul de biliare funcționale încă suficient de mare.

tratamentul chirurgical

operații secatui biliare efectuate percutan, endoscopic sau accesul public, oferă doar un efect temporar și este însoțită de complicații - infecții obstrucției canalului, perforatii, randamentul biliar în jurul sângerare țesut.

Video: colangită productiv (colangita)

dilatare cu balon și stentare.

Transplantul hepatic - o metodă importantă de tratament, ceea ce poate duce la izlecheniyu- mai ales la pacienții tineri cu avansat colangita sclerozantă primară, în prezența unuia dintre următoarele indicații:

• varicele esofagiene semnificative clinic;
• Nivelul bilirubinei serice este constantă peste 171 pmol / l;
• prezența peritonită bacteriană spontană;
• crize repetate de colangită;
• sever afectarea funcției hepatice de sinteză;
• mâncărime încăpățânat.

La unii pacienți după transplant, detectat holangiokartsinoma- anterior nediagnosticate, în acest caz, frecvența recurenței tumorii intr-un transplant de ficat este foarte mare.