Boala Whipple: simptome, diagnostic, tratament

Sindromul este caracterizat prin eșecul de absorbție, steatoree, emaciere, până la cașexie, limfadenopatie, și un fel de boală comună.

George Whipple (George Whipple), 1878-1976, a descris boala în 1907 să-și asume o etiologie bacteriană, care a fost confirmat în 1997 Premiul Nobel pentru munca sa la anemia pernicioasă.

boala Whipple - o infectie sistemica cauzata de bacteria Tropheryma whippelii gram-pozitive. boală rară (frecvență de aproximativ 0,5 cazuri la 1 milion pe an), care afectează în principal bărbați de vârstă medie, 30% dintre ei sunt lucrători agricoli sferă. Se crede calea orală de infecție, cu toate că nici o dovadă în acest sens.

bacterii Natura a ramas necunoscut până în anii 1990, când a fost obținută metoda de 16S secvențiere ADN-ului bacterian ribosomal, asociate cu actinomicete. Pentru aceste bacterii se caracterizează prin coloană dublă pe termen lung (18 zile).

Persoanele infectate remarcat defecte de funcționare a limfocitelor Th1, cu toate acestea, dacă acest lucru contribuie la dezvoltarea bolii sau defect este o consecință a infecției - este necunoscut.

Principalele simptome - artrita, pierderea in greutate, dureri abdominale, diaree. Diagnosticul se bazeaza pe datele dintr-o biopsie a intestinului subțire. Tratamentul presupune numirea inițială a ceftriaxonă sau penicilina urmată de administrarea de trimetoprim / sulfometoksazola cel puțin un an.

boala Whipple afecteaza in principal oamenii rasei albe de 30-60 ani. Membrana mucoasă a intestinului subțire este afectat în aproape toate cazurile, deși poate exista o implicare diferită de organe. Probabil, pacienții au un anumit defect de imunitate mediată celular. Aproape 30% dintre pacienți au detectat haplotipul HLA-B27.

Cauzele boala Whipple

Cauzele bolii nu este bine stabilită. Cauzate de bacteria Tropheryma whippelii.

Simptome si semne de boala Whipple

Există patru simptome principale ale bolii Whipple:

• Artralgie.
• Diaree.
• Dureri abdominale.
• Pierdere în greutate.

De obicei, primele simptome sunt febra, artrita împreună. Simptomele intestinului, de obicei, se dezvolta mai tarziu, uneori, de ani de la apariția primelor plângeri. Poate exista o hemoragie intestinală activă sau latentă. La identificarea bolii în faza târzie poate fi determinată prin semnele de malabsorbție severă. Alte manifestări includ pigmentarea pielii, anemie, limfadenopatie, tuse cronică, serositis, edem periferic, simptome ale SNC.

boala Whipple afecteaza un număr de sisteme de organe:

• GIT. Dezvolta sindrom de malabsorbtie cu pierderea progresiva in greutate, diaree (apoasă sau steatoree și diaree), dureri abdominale. De multe ori marca limfadenopatie mezenterica și ganglionii limfatici retroperitoneale.
• CNS. demență progresivă, oftalmoplegia, simptome de tulburări psihice. (Trebuie remarcat faptul că, în timpul examinării dezvăluie adesea simptome ale SNC, dar PCR pentru T. whippelii dă un rezultat pozitiv.).
• Sistemul cardiovascular. Endocardita, miocardita si pericardita.
• Musculo-scheletic sistem. poliartralgie seronegative.

Distinge perioadă prodromal timpurie, care durează de la câteva luni la 6 ani. Boala începe imperceptibil de la atacuri de febra periodice apar diaree sporadice, febră, anemie apare. Adesea, precedat de ani de tulburări gastro-intestinale artrita.

Cel mai caracteristic poliartrită migratoare. La începutul bolii apar, oboseala progresiva, stare generală de rău, dureri în regiunea epigastrică, și-a exprimat febră ușoară, diaree este frecvent observate. Intestinul subțire este inflamat cronic membrana mucoasa a atrofice sale, ulcerat.

Pacientii pierde in greutate, există o pigmentare difuză a pielii, dobândind o nuanță gri-maro. Treptat dezvolta sindromul de malabsorbtie. Creșterea ganglionilor limfatici mezenterici.

Leucocitoza sânge, hipoproteinemie, gipoholesgerinemiya, hipocalcemia. Mulți pacienți au arătat o scădere a secreției gastrice, până la aclorhidrie.

Inspecția în boala Whipple

Endoscopie. Când FEGDS detecta pete albe și galbene, provocată de depunerea de lipide în mucoasa. Asigurați-vă că pentru a efectua un gard de un număr mare de biopsii. Când histologie identifica macrofage cu volum crescut de citoplasmă care conține mai multe lizozomi-PAS pozitiv umplut T. whipplei. Am dezvoltat o analiză specială PCR. Bolile cauzate de histologie similar cu boala Whipple este rara, acestea includ infecții cauzate de Mycobacterium avium, și histoplasmoza.

Tratamentul bolii Whipple

• Antibiotice.
• Șanse de recurenta la distanta.

Fara tratament, boala progresează și duce la moarte. Diferite antibiotice au un efect (tetraciclina, trimetoprim / sulfametoxazol, la penicilină, cefalosporine). Tratamentul începe ceftriaxon (2 g pe zi i.v.) sau penicilina G. Apoi curs lung de tratament este prescris trimetoprim / sulfametoxazol. La o alergie la medicamente sulla poate fi administrat pe cale orală, penicilină-VK sau ampicilină. Există o îmbunătățire rapidă clinică cu o rezoluție de febră și dureri articulare. Simptomele intestinului regresa în termen de 1-4 săptămâni.

Unii experti nu recomanda re-biopsie a intestinului subtire. Altii recomanda sa efectueze biopsie repeta un an mai târziu, atunci când este necesar să se efectueze microscopie electronică pentru a detecta bacili (nu numai macrofage modificate). A treia abordare este de a controla vindecarea în loc de biopsie implică realizarea PCR.

Recidivele apar frecvent și pot apărea ani mai târziu. Pentru suspectate de recidivă ar trebui să efectueze o biopsie a intestinului subtire sau PCR (indiferent de organele afectate) pentru a confirma prezența bacililor.

In tratamentul cu antibiotice, grupuri de penicilină combinate cu streptomicină și sulfanilamidei preparate. In plus fata de terapia cu antibiotice utilizate detoxifiere si terapia cu multivitamine. În cazul în care există dovezi de alergie numit medicamente glucocorticosteroid.

Mark răspuns rapid la terapia cu antibiotice (diareea se remite în câteva zile, artralgii - timp de săptămâni, creșterea în greutate are loc în decurs de 1-2 luni). Utilizată inițial tetraciclină, dar au apărut recidive frecvent de tulburări neurologice care sunt dificil de terapie. În prezent, pentru inducerea remisiei benzilpenicilină utilizat în asociere cu streptomicina sau cefalosporine III generație (randament ajunge la 90%), cu o trecere la terapie de intretinere pentru antibiotice un an care penetrează bariera hematoencefalică. Aceste studii retrospective arata o rata de 5 la suta de recurenta.

chirurgie Whipple

Alain Oldfazer Whipple (Allen Oldfather Whipple), 1881-1963. chirurg american. După finalizarea activității clinice a studiat istoria medicinei în Orientul Mijlociu. triada Whipple descris cu insulinom. Cu toate acestea, nu este relevant pentru descrierea bolii Whipple.

Operation (de asemenea, cunoscut sub numele de pancreatoduodenectomy) este rezecat capul pancreasului, indepartarea vezicii biliare. distal canalului biliar comun, duoden ± Distal stomac suprapunere gastronesteostomy, holedohoeyunostomii și pankreatikosyunostomii.

Indicații: fiole cancer duoden și pancreas (operație este posibilă în mai puțin de 15% din cazurile de cancer pancreatic, urmate de o rată de supraviețuire la 5 ani de 25%), colangiocarcinom duct biliar distal, polipoza adenomatoasă familială cu leziuni duodenale, pancreatita uneori cronică.

Incidența perioperatorie este de peste 30% (scurgeri de bilă, fistule pancreatice, hemoragie secundară, sindrom de stomac rezecat), mortalitatea perioperatorie de 3-5%.

Ca o alternativă la operația Whipple recomandată pilorosohranyayuschuyu pancreatoduodenectomy (reduce incidența efectelor secundare, cum ar fi satietate precoce si reflux biliar). Cu toate acestea, în prezent, a avut loc în analiză a arătat nici o diferență în perioperatorie mortalitate / morbiditate si prognostic intre aceste doua operatiuni in cancerul pancreatic.