Lipodistrofie Intestinal (boala Whipple, idiopatică steatoree et al.) Boala -System care afecteaza in principal intestinul subțire și malabsorbția grăsimilor. O boală rară, care apare în primul rând la bărbați de vârstă mijlocie și vechi

lipodistrofie INTESTINALE (boala Whipple, idiopatică steatoree et al.) Boala -System care afecteaza in principal intestinul subțire și malabsorbția grăsimilor. O boală rară, care apar mai ales la bărbați de vârstă mijlocie și vârstnici.
Etiologia și patogenia sunt necunoscute.
Principalele simptome sunt forța de tracțiune diaree (până la 5-15 ori pe zi), cașexie, dureri abdominale kolikopodobnaya, slăbiciune. Scaun copioasa, luminos, spumoasa sau mazevidny, uneori, un fel "chylous". De multe ori a observat poliartralgie migratoare, tuse uscată, febră de grad mic este posibil. Pielea este uscata si hiperpigmentate. ganglionilor limfatici periferici sunt mărite, destul de compact, dar fără durere. Uneori, semnele poliserozita determinate. Balonarea, ușoară, în unele cazuri, palparea poate determina sigiliul focal la punctul de atașare al mezenterului intestinului subțire, un conglomerat format prin ganglionii limfatici. Gipoproteinemicheskie pot experimenta umflarea picioarelor.
Sângele este determinat de o leucocitoza usoara (în unele cazuri eoeinofiliya), hipoproteinemie, hipocolesterolemie, hipocalcemie. O trăsătură caracteristică este identificarea unui număr mare de fecale pacient grasime neutru, cristale de acizi grași, fibre musculare nedigerate. Când X-ray este marcat ingrosarea pliurile mucoasei intestinului, reducând tonusul și peristaltismul acestuia.
Diagnosticul este stabilit în timpul aspirației biopsia mucoasei intestinului subtire: biopsii examenul histologic a relevat atrofia vilozităților intestinale și a constatat specific pentru boala citoplasmei spumoasa cu macrofage au fost colorate în roz reactiv Schiff (vițel Sieraki). Diagnosticul diferențial cu enterită cronică, enterocolită, sprue European și tropicale, și gluten enteropatia disaharidazodefitsitnymi, enteropatie exudativă, pancreatita cronică.


Pentru. Boala începe în liniște, treptat, poliartralgie sau diaree moderată, dar apoi repede progresează, sunt exprimate încălcări ale digestiei intestinale și de absorbție. Speranța de viață a pacienților este de 2 ani.
Perioadele de tratament de proces stationar acuta. Alocați o dieta bogata in proteine, vitamine și conținut redus de grăsimi. Terapia medicamentoasă se efectuează hormonul glucocorticoid (20- 30 mg prednison pe zi) și antibiotice. In plus, vitamine mai bine administrate parenteral, în special liposolubile (A, E, K), absorbția care cel mai puternic afectate in aceasta boala, precum și în interiorul-enzimă preparate (Festalum, panzinorm și colab.), Astringents (Tanalbin, caolin, etc. ) .. După externarea din spital, o sustinere corticosteroizi terapie in doze mici, preparate de enzime digestive.