Boala Hirschsprung

Descris în 1886. modificări patologice constau în absența celulelor ganglionare în peretele colonului în zona respectivă. Modificări ale aparatului nervos al gamei de colon de la absența completă a plexului intramusculare și submucoasei la diferite grade gipoganglioza și răspândirea aganglionarnoy zona în colon se observă la un minor în rect distal la distrugerea totală a întregului colon, și, uneori, chiar și cu trecerea la ileon.

Harald Hirschprung (1830-1916) - primul medic pediatru danez. boala Hirschsprung - o cauza majora a megacolon ereditare. Afecteaza aproximativ un copil la 5000 de născuți vii. Acesta este moștenită într-un mod recesiv sau dominant autosomal autosomal. Ill aproximativ 30% dintre purtători de mutații. Boala Cauza - lipsa celulelor ganglionare in intestinal si plexul nervului musculo-submucos în tractul digestiv al vecinatatea sfincterului anal intern.

Simptome si semne ale bolii Hirschsprung

Principalele simptome clinice sunt constipație persistentă care duce la obstrucție intestinală, care se dezvoltă de la naștere sau copilarie. Colonul este constant umplut cu fecale, și se extinde, ceea ce duce la o creștere treptată a dimensiunii stomacului, crește fecale intoxicație.

Odata cu lipsa simptom constant scaun este flatulență, care este, de asemenea, cum ar fi constipație, observate de la o vârstă fragedă. Balonarea, de multe ori pacientii sufera chiar mai grele decât absența scaunului, deoarece duce la afectarea semnificativă a respirației. eminente și mobilitate limitată a cupolei diafragmei, cauzată de o umflare a intestinelor, plămânilor restricționează ventilația și se mișcă în sus la organele mediastinale stâng, care pot provoca schimbări semnificative ale sistemului cardiovascular. Flatulență și extinde colon determinând o schimbare treptată în configurația a abdomenului și toracelui.

Atunci când un scaun de întârziere lung apar greață, vărsături, uneori, care este colorat și are culoarea plin de noroi biliar. Apetit este adesea menținută, dar dezvoltarea de obstrucții intestinale cronice care duce la malnutriție. Atunci când este privit din unghiul de coaste dislocat abdomen destins, uneori în mod clar văzut vizual peristaltismului. Boala este deosebit de nefavorabil la o locație relativ mare a porțiunii lărgite, o mare lungime dublă și locația. Examinarea cu raze X este marcat dilatarea colonului peste un segment din pâlnie redus.

Video: schema de laparoscopie boala Hirschsprung

copiii afectați de obicei, ajunge la medic imediat după naștere din cauza lipsei lor de o descărcare de meconiu. Uneori, boala se manifestă mai târziu, în formă de constipație cronică, formarea de pietre fecale si apetit scazut. Acesta poate fi complicată de enterocolită deja in copilarie. rect Overflow sunt rare. boala Hirschsprung adesea în conjuncție cu sindrom ereditar, multiple neoplaziilor endocrine de tip II și sindromul Down.

Examinarea boala Hirschsprung

Cu raze X a colonului după clisma de contrast de bariu dezvăluie un martor (care nu conține fecale) și au dormit rect distal pe fondul părții proximale umflat și congestionată a colonului.

Imaginea endoscopic la sigmoidoscopie normală, specimene de biopsie, dar în straturile profunde ale peretelui intestinului detectează absența celulelor ganglionare în submucoasa.

Anorectală manometriei tipic arată că tonul sfincterelor anal intern și extern singur este normal sau ușor crescut. Când preaplin fecale și pereții interiori ale sfincterului rectal la tracțiune este redusă (dar nu se relaxeze cum ar fi normal). Ca rezultat al mecanismului reflex „bloc reflex rect“ este redus, iar sfincterul extern.

Tratamentul bolii Hirschsprung

Tratament chirurgical, excizia este lipsit de porțiuni normale inervației intestinale. Înainte de excizie posibil kolonostomiya temporară. Cu toate acestea, aproximativ 10% din cazuri cu probleme defecare rămân.

Video: boala Hirschsprung in Statele Unite