Boala Hirschsprung la sugari: simptome, tratament, cauze, simptome

tratament chirurgical.

boala Hirschsprung este cauzata de absenta congenitala a plexului vegetative Meissner și Auerbach în peretele intestinal. Frecvența estimată - 1 la 5000 născuți-vii. Boala este de obicei limitată la partea distală a colonului, dar poate implica intregul colon sau chiar intregul colon si mici intestin. Mai frecvente la bărbați, dacă nu întregul colon este implicat kishka- în acest caz, nu există diferențe de gen. Peristaltismul în segmentul implicat lipsește sau rupt, ceea ce duce la o contracție continuă a musculaturii netede și o obstrucție parțială sau totală a acumulării conținutului intestinal și o extindere masivă a segmentului intestinal proximal, inervat normal. Răspândirea deteriorare este aproape niciodată să apară.

Simptome si semne de boala Hirschsprung la sugari

Boala se manifestă, de obicei, la începutul anului vozraste- 15% pe luna 1, 60% din an și 85% la 4 godam.U sugari off meconiu în primele 24 de ore de viață, dezvăluie constipație, distensie abdominală și vărsături, precum și în alte forme de periferice obstrucție intestinală. Uneori, copiii cu agangliozom foarte scurt segment se dezvoltă doar lumina sau constipație nepermanent, de multe ori alternând cu diaree, ceea ce duce la întârzierea de diagnosticare. La sugari mai mari simptomele si semnele pot include anorexie, lipsa poftei fiziologice de a defeca și prin digitale tuseu rectal gol rectul cu un scaun, palpabil deasupra colon, iar trecerea rapidă a scaun după îndepărtarea degetului în studiu (un semn al exploziei). Copilul poate, de asemenea, pipernicit.

Diagnosticul de boala Hirschsprung la sugari

• Ergography de bariu.
• biopsie rectala.

Diagnosticul ar trebui să fie livrate cât mai curând posibil.

Inițial, de regulă, se efectuează cu examen de bariu bariu sau biopsie de aspirație, uneori, rectal. Ergography bariu poate arăta tranziția de diametru dintre, proximal extins colon situate inervat normal și segmentul conic distal (neavând inervația normal). Ergography de bariu trebuie să se facă fără pregătire, ceea ce poate duce la o creștere a segmentului anormale, ceea ce face ca studiul nondiagnostic. Deoarece rezultatele tipice pot să nu fie disponibile în perioada neonatală, în termen de 24 de ore de la naștere, este necesar să se efectueze examinarea cu raze X: în cazul în colon este în continuare umplut cu bariu, boala Hirschsprung este probabil. biopsie de aspirare rectala poate indica absenta celulelor ganglionare. Puteti petrece colorare acetilcolinesterază pentru a evidenția trunchiurilor nervoase mărite. Unele centre pot efectua manometriei rectal, care poate dezvălui dismotilitate caracteristică a inervației anormale.

Tratamentul bolii Hirschsprung la sugari

• Chirurgie.

Tratamentul nou-născutului, de regulă, este de a impune un segment de colostomie aganglioznogo proximal pentru a decomprima colon si permite copilului sa creasca pana la etapa a 2-a a procedurii. Mai târziu, petrec întreaga rezecția aganglioznoy de colon și de a aduce în jos operațiunea. Cu toate acestea, un număr de centre este acum procedura-o singură etapă, în perioada neonatală. Rezultatele folosind tehnici laparoscopice metoda de aplicare deschisă similară și sunt asociate cu spitalizare mai scurt, cu debut precoce de hrănire și mai puțină durere.

După prognosticul de recuperare final este bun, cu toate că mulți copii au constipație cronică dismotilitate, probleme obstructive sau ambele.

enterocolită Hirschsprung la nou-născuți

Enterocolita Hirschsprung este o viata in pericol complicatie a bolii Hirschsprung, ceea ce duce la o creștere brută în colon, adesea însoțită de sepsis și șoc.

Etiologia pentru enterocolita Hirschprung se caracterizeaza prin dilatarea proximal severă secundară obstrucției cu subțierea peretelui intestinului, suprainfectie bacteriana, iar transferul bacteriilor intestinale. Poate dezvolta șoc și rapid urmat de moartea-rata de deces este de 10%. monitorizarea atentă a copiilor cu boala Hirschsprung este de mare importanță.

enterocolită Hirschsprung se dezvoltă cel mai adesea în primele câteva luni de viață pentru corecție chirurgicală, dar poate să apară după o intervenție chirurgicală, de obicei, în primul an după punerea sa în aplicare. La sugari au dezvoltat o febra, balonare, diaree (poate fi sângeroase), și în continuare constipație.

Tratamentul inițial cu terapia cu fluide de susținere, decompresie nasogastric cu instalarea si sonde rectale si antibiotice prescrise. Unii experti recomanda ser fiziologic clismă pentru a curăța de colon, dar ele trebuie să fie aplicate cu atenție. Chirurgia este ultimul pas în tratamentul copiilor care nu au efectuat încă reparații chirurgicale, precum și pentru copiii cu perforarea sau leziuni intestinale necrotice.