Osteomalacie oncogen

Sindromul osteomalacie oncogenice a fost observată în unele tumori de origine mezenchimală, în rare cazuri de cancer de prostata. La pacienții cu hipofosfatemie marcat pierderea de fosfat prin rinichi și scăzut 1,25 (OH)₂D în ser. Activitatea fosfatazei alcaline, reflectând rata metabolismului osos, a fost adesea crescut. Nivelul de calciu este, în general, au rămas normale, deși concentrația de PTH este crescută în unele cazuri. Hipofosfatemie în acest sindrom se datorează reabsorbție fosfat scădere (datorită disfuncției tubilor renale proximale), și este însoțită uneori de glicozurie și aminoacidurie. Manifestările clinice ale sindromului includ dureri osoase, slăbiciune musculară proximale, fracturi, dureri de spate, de mers de rață și emaciere progresivă. Diagnosticul este adesea dificil de a livra, deoarece tumora poate fi foarte mică și nu cedează la vizualizare. Deficitul de fosfat și un nivel scăzut de 1,25 (OH)₂D duce la perturbarea mineralizarea oaselor și osteomalacie, cauza care poate rămâne ani nedeterminată. Despre cauzele umorale ale acestui sindrom indică normalizarea parametrilor biochimici si a turnover-ului osos dupa indepartarea tumorii.

Patologie și patogeneza
Tumorile care determina osteomalacie, sunt de obicei mici și să crească încet. histologie neobișnuită a tumorilor și localizarea lor în locuri neașteptate permis Weiss (Weiss) et al. le numesc „tumori ciudate în locuri ciudate.“ Aceste tumori pot fi localizate la extremitățile inferioare (45%), cap și gât (27%) și extremități superioare (17%). Printre tumori ale capului și gâtului, însoțite de osteomalaciei oncogene, 57% au fost localizate în cornetelor nazale și 20% - în maxilarul inferior. Diagnosticul unor astfel de tumori necesită o examinare atentă fizică și pacienții CT cranian, cavitățile toracică și abdominală. În unele cazuri, localizarea tumorilor în oase le-ar putea fi detectate prin RMN sau scanare ¹¹¹In-octreotid.

} {Modul direkt4

Cele mai multe tumori, care provoacă sindromul, benigne, dar descrie cazuri osteomalacie oncogenice și malignitate. Acestea pot fi hemangiom, hemangiopericitom, angiosarcom, condrosarcom, cancerul de prostată, șvanoame, tumori mezenchimale și neuroendocrine. Multe dintre ele sunt clasificate ca tumora histologic mixtă a structurii țesutului conjunctiv. Ele sunt adesea localizate în oase și sunt caracterizate prin prezența celulelor gigante este similar cu osteoclaste și celulele stromale ale multitudinii de vase sanguine. Datorită creșterii lor lentă de diagnostic este de obicei stabilit cu întârziere.
In multe cazuri, aceste tumori produc factor de creștere a fibroblastelor (FGF) -23, care joacă un rol în normale hyperproduction schimb fosfatază tocmai această proteină este principala cauză osteomalaciei oncogen. Normalizarea semne biochimice osteomalacia și condiții osoase după rezecția tumorii are loc cu cădere de FGF-23 de niveluri. Patogeneza acestui sindrom este asociat cu expresia altor gene în țesutul tumoral, în special pe cele care codifică matricea phosphoglycoprotein extracelular (MVFGP) și legate de carliontat-proteină-4 (FRP4). dacă FGF-23 acționează singur sau în combinație cu acești factori, rămâne neclar.
Acesta a fost mult timp observat similaritate osteomalacia osteogenic cu rahitism hypophosphatemic X-legate, care este moștenit ca o trăsătură dominantă și se manifestă rahitism sau osteomalacie, hipofosfatemie, niveluri scăzute de 1,25 (OH)₂Concentrațiile D și mai mari ale FGF-23. Cu toate acestea, aceste state au o serie de diferențe. Una dintre ele este un nivel mai ridicat de 1,25 (OH)₂D cu rahitism hypophosphatemic X-legate, decât cu osteomalacia oncogen. Mai mult, când X-linked rahitism hypophosphatemic observate osteosclerosis si calcifierea tendoanelor si ligamentelor.
Această condiție se datorează unei tulburări de PEX sinteză sau produs al genei funcției - proteină (RNEH) membrană omoloage endopeptidază neutră. Se crede că RNEH activează factorul prezent în „Phosphatonin“ sânge, care este implicat în reglarea metabolismului fosfat, inhibarea reabsorbție în rinichi. Sa demonstrat că absorbția FGF-23 inhibă celulei fosfat de rinichi. În plus, RNEH, se pare că se stabilizează MVFGP. Astfel, multe dintre detaliile patogeneza osteomalacie oncogenice și rahitism hypophosphatemic X-legate rămân restante.