Hipoglicemia și tumora vnepankreaticheskim

Ei au de obicei o origine mezenchimală și de mari dimensiuni sunt situate în piept sau abdomen, și poate fi fie maligne sau benigne (fibromul, fibrosarcom, mezoteliom și cancer gemangioieritsitomy glandei corticosuprarenale). Principalul semn clinic este un post hipoglicemie.
Hipoglicemia în astfel de cazuri pot avea diferite motive: creșterea consumului de glucoză (ceea ce este tipic pentru tumorile mari), secreție ectopică sau exces de insulină sau de IGF-II și proteine ​​de legare IGF (IGF-SB), precum hormonii kontrregulyatornyh de producție depreciate (de exemplu GH ). Simptomele tipice ale acestui sindrom includ nivelurile de IGF-II a crescut, concentrațiile de insulină redusă, C-peptida proinsulinei, IGF-I și GH. Nivelurile scăzute de GH datorită, aparent, inhibarea secreției acestuia (ca secreția de glucagon) prin acțiunea IGF-II printr-un mecanism de feedback negativ. Produse de tumori această insulină vnepankreaticheskim a fost observată doar în cazuri foarte rare. La pacienții cu hipoglicemie paraneoplazice pot sa apara toate semnele si simptomele de post hipoglicemie caracteristice: transpirații, un sentiment de foame acuta, anxietate, alterarea stării de conștiență, viziune și comportament. Plângerile sunt adesea vagi și non-specifice, iar la prima vizită la medic este dificil de a suspecta adevărata cauză a bolii.
În literatura de specialitate, există doar câteva descrieri ale cazurilor studiate în detaliu tumorile vnepankreaticheskim însoțite de hipoglicemie. In 1981, Daoud (Daughaday) și colab. Am sugerat că factorul responsabil pentru dezvoltarea de hipoglicemie, în astfel de cazuri este IGF-II, în care (așa cum se arată mai jos), cu mai mare decât greutatea moleculară normală (11-18 kD vs. 7,7 kDa). Ipoteza că excesul de „big IGF-II» la pacienți a fost făcută pe motiv că în tumora prezintă o mare cantitate din această substanță, dar nu au existat mecanisme de prelucrare normală. In mod normal, IGF-II produsă în sânge pecheni- se leagă în principal de IGF-SWOD și formând o subunitate sensibilă complex ternar acidă. origine hepatică IGF-II, nu provoacă hipoglicemie, deoarece, fiind o parte a acestui complex, nu interacționează cu receptorii de insulină. origine tumorală IGF-II, aparent, nu este inclusă în acest complex macromolecular (150 kDa), rămânând în același timp în comunicarea cu IGF-SWOD. Într-o astfel de formă, ea pătrunde prin peretele capilarelor și poate interacționa cu receptorii de insulină. Mai mult, în serul pacienților cu niveluri de hipoglicemie paraneoplazice de IGF-II depășește norma de 10-20 de ori. Astfel, efectul hipoglicemiant al IGF-II, în astfel de cazuri, are un mecanism dublu.
Tratamentul reduce reducerea chirurgicala a masei tumorale. In cazul tumorilor benigne, aceasta poate duce la o vindecare completă a pacientului. Utilizarea ulterioară și radioterapie. Inainte de operatie, este adesea necesară într-o infuzie continuă de glucoză. Pentru a crește rapid nivelul de glucoză poate fi administrat glucagon. În unele cazuri, tratamentul eficient al diazoxidului. Glucocorticoizii, în plus față de faptul că creșterea gluconeogenezei poate reduce nivelurile de IGF-II în sânge. Mai târziu, pentru scutirea de hipoglicemie la acești pacienți folosit cu succes GH uman recombinant. GH crește producția de IGF-SWOD și, prin aceasta, reduce concentrația de IGF-II. Dimensiunea mare a tumorii la diagnosticul de timp agrava prognosticul.

Video: Ce se poate face în cazul în care există angioedem