Granulomatoza Wegener: simptome, tratament, diagnostic, prognostic, cauzele

De obicei, aceasta afectează tractul respirator superior și inferior, și rinichi, dar poate fi orice organ implicat. Simptomatologia este definit leziune a organelor și sistemelor. Boala poate începe cu semne de leziuni ale tractului respirator superior și inferior (de exemplu, secreții nazale, tuse), urmată de apariția hipertensiunii, edem, manifestările bolii multiorganice. de obicei, necesită o biopsie pentru a confirma diagnosticul. Tratamentul este efectuat de glucocorticoizi și imunosupresori. Remisia este posibil, de obicei, cu toate că de multe ori recidiva.

granulomatoza Wegener apare la aproximativ 1 din 25.000 de persoane. Cel mai adesea este văzut în caucazieni.

Cauza este necunoscuta, sunt implicate în dezvoltarea unor mecanisme imunologice. Majoritatea pacienților cu boală generalizată activă detectat anticorpi tsitopmaticheskie antineutrophil (ANCA).

Cauzele granulomatozei

De obicei, în formarea de granuloame implicate celule epiteloide. Există, de asemenea, celule plasmatice, neutrofile și eozinofile. țesuturile afectate și vasele de sânge. Vasculita poate juca un minor sau un rol major în evoluția unei boli. Timpuriu mikronekrozy apar, de obicei, conțin neutrofile (microabcese). zonă de necroză înconjurată de limfocite, celule limfatici, macrofage și celule gigant. Această zonă poate fi înconjurată de o zonă de proliferare a fibroblastelor și palisadoobrazno aranjate histiocite.

Nasul se dezvolta inflamatia cronica nespecifica si necroza tesutului. Gama completa de modificări histopatologice în plămâni este mai frecventă. In rinichi se dezvolta adesea glomerulonefrita proliferativă focală, semilunară, cu necroză și tromboza de bucle individuale și segmente largi ale glomerulilor. Semne de vasculita si granuloame diseminate este rară.

Semnele și simptomele granulomatozei

Debutul poate fi treptată sau ascuțite. ani pot fi necesare pentru formarea unei game complete de simptome ale bolii. Unii pacienți tratați cu primele semne de leziuni ale tractului respirator superior și inferior și mai târziu cu plângeri ale rinichilor. La alți pacienți, are un debut relativ acută a manifestărilor sistemice, dezvoltă un eșec consistentă a mai multor organe și sisteme: tractului respirator superior, ale sistemului nervos periferic (mononevrit multiple), rinichi (glomerulonefrita), ale tractului respirator inferior (hemoragie, noduli pulmonari, cavitate).

tractului respirator superior. Pot exista dureri la nivelul sinusurilor, sângeroase sau secreție purulentă. mucoasa friabil, are o suprafață granulară (amintește bolovăniș) adesea ulcerație și perforație a septului. Chondrite gasit cartilaj nasului cu inflamație, durere și retragerea șanfrenului. Pacientul poate plânge de refractar sinuzita recurentă la tratamentul cu antibiotice si necesita tratament chirurgical. Pot exista infectii secundare cauzate de, de exemplu, Staphylococcus aureus. Poate dezvolta stenoza subesophageal cu dureri în gât, răgușeală, dificultăți de respirație și stridorului.

Urechile. Există otita medie, pierderea asociată cu nevrita a nervului auditiv, amețeli și chondrite auzului. Adesea, lovește urechea mijlocie și interioară și mastoidian.

Ochii. Marcate roșeață și umflături. modificări ale ochilor pot fi asociate cu inflamația și obstrucția canalului lacrimal. Posibil conjunctivita, sclerita, uveita, vasculita vaselor retiniene. Formarea infiltratului inflamator in spatiul retroorbital (orbita psevdotumor) poate provoca ptoză, compresia nervului optic și orbire. Procesul de distribuire pe mușchii oculomotori duce la vedere dublă. Atunci când schimbările majore ale ochilor necesită o examinare imediată și tratament pentru a preveni pierderea vederii ireversibile.

tractului respirator inferior. Simptomele respiratorii sunt frecvente. Aceasta poate provoca inflamații ale formării bronhiilor pneumonie și atelectazia-podstro obstructivă. noduli pulmonari unice sau multiple, cu sau fără cavități ale acestora, precum și infiltrate parenchimatoase uneori provoca simptome cum ar fi dureri în piept, dificultăți de respirație, tuse. Scurtarea respirației în prezența infiltrate bilaterale cu sau fără hemoptizie poate fi un semn al hemoragiei alveolare și necesită o investigație imediată.

Sistemul musculo-scheletice. Posibil mialgie, artralgie si artrita non-erozive. Piele. Există vasculită leucocitoclastică, noduli subcutanati dureroase, papule, livedo net sau pyoderma gangrenosum.

Sistemul nervos. Vasculita poate provoca neuropatie periferică ischemică, leziuni ale creierului sau propagarea modificărilor din zonele învecinate. Modificările care apar la nivelul sinusurilor sau urechii medii se pot răspândi direct la spațiul retrofaringieni și baza craniului, provocând nerv cranian neuropatie, ptoză, diabet sau meningita. Rinichii. Există semne de glomerulonefrita. Pentru a schimba sedimentului urinar și creșterea rapidă a creatininei serice. Ca urmare, pot exista edeme și hipertensiune. Poate dezvolta glomerulonefrita rapid progresiva, aceasta reprezintă o amenințare la adresa vieții.

Alte organe. Uneori, modificările inflamatorii localizate in san, de prostata si alte organe.

Diagnosticul de granulomatoza Wegener

• Testele de laborator de rutină, inclusiv analiza urinei.
• Determinarea ANCA.
• Biopsia pentru a confirma diagnosticul.

granulomatoza Wegener ar trebui sa fie suspectata la pacientii cu simptome respiratorii cronice inexplicabile împreună cu otita medie la adulți. Efectua teste de laborator de rutină, dar datele cele mai specifice pot fi definite ANCA și biopsie.

Testele de laborator de rutina includ hemoleucograma, determinarea VSH, proteina C reactiva, albumina serică, analiza urinei, determinarea proteinuria de zi cu zi, radiografia toracică. Majoritatea pacienților cu boală activă marcată creștere a ratei de sedimentare a eritrocitelor și proteina C reactiva, scăderea de albumină serică și proteina totală, anemia, trombocitoza, eozinofilie, ușoare sau moderate. Prezența urinalysis eritrocite modificate indică o pierdere de glomeruli. Proteinuria poate fi detectată. Creatinina serică poate fi crescută.

În identificarea ANCA funcționează studiu imunoenzimatică pentru determinarea anticorpilor specifici. Majoritatea pacienților cu boală activă prezentă citoplasmatice ANCA (tsANTsA) cu anticorpi la proteinaza 3 (RPP). Aceste modificări, împreună cu semne clinice tipice indică granulomatoza Wegener.

ANCA pot fi detectate, iar la unii pacienți cu alte boli (de exemplu, endocardita bacteriană, tuberculoza). În absența semnelor clinice caracteristice nu confirmă prezența diagnosticului ANCA de granulomatoza Wegener. Pentru a selecta o determinare adecvată a tratamentului ANCA este necesară. În remisie conținutul ANCA poate fi mărită, iar negativ înainte de testul poate fi pozitiv. Unii dintre acești pacienți, simptomele nu se repete. Alții au o câteva săptămâni, luni sau ani, recidivă sau agravarea.

În măsura în care este posibil pentru a confirma diagnosticul ar trebui să efectueze o biopsie. Pentru acest studiu, puteți selecta mai întâi site-urile modificate punct de vedere clinic, dar este cel mai probabil modificări tipice pot fi detectate prin biopsie pulmonară. Deschideți toracotomie oferă cel mai bun acces la țesutul afectat. Se acționează însămânțare biopsii pulmonare sau sinusuri pentru a evita infectiile, biopsia renala pot fi necesare pentru a confirma diagnosticul si exclude alte boli, in special la niveluri mai ridicate ale creatininei serice. Rezultatele biopsiei trebuie să fie, de asemenea, luate în considerare la alegerea unui tratament (de exemplu, numirea medicamente imunosupresoare în fibroza renală este ineficientă).

Diagnosticul diferențial include alte vasculite care afectează navele de calibru mic și mijlociu. Prezența leziuni pulmonare pronunțate și glomerulonefrita nu tipic de poliarterita nodulară. Este necesar să se elimine infecții, în special cele cauzate de ciuperci cu creștere lentă și organisme acidofile prin examinarea microscopică a biopsie și însămânțare. Diagnosticul RA nu ar trebui să fie stabilite numai pe baza prezenței arteritei reumatoide, care este disponibil in jumatate din pacientii cu granulomatoza Wegener.

Prognoza în granulomatoza Wegener

Utilizarea imunosupresori pentru boala severa imbunatatit dramatic starea în timpul tratamentului, remisiune completă are loc la aproximativ 70% dintre pacienți, dar aproximativ jumatate dintre ei au indicat o recidivă. Se poate întâmpla imediat sau mai mulți ani după încetarea tratamentului. Consolidarea terapiei, de obicei, vă permite să controlați boala. Boala și efectele secundare ale tratamentului cauza încălcare gravă a bunăstării în 90% dintre pacienți.

Tratamentul granulomatoza Wegener

• Tratamentul de urgență cu glucocorticoizi și ciclofosfamidă pentru boala severa.
• Glucocorticoizii și metotrexat în cazuri mai puțin grave.
• Dacă este necesar, transplantul de rinichi.

Tratamentul depinde de severitatea bolii. Atunci când multiorgan leziuni necesită o abordare multidisciplinară. Jurisdicția pacientului ar trebui să participe reumatolog, otorinolaringolog, pneumolog, și, în unele cazuri, nefrolog.

În prezența unor manifestări severe, care pun în pericol viața și organe (de exemplu, hemoragia alveolara, rapid glomerulonefrita progresiva, mononevrita multiplex cu afectare motorie), necesită spitalizarea imediată și tratament. Rolul rituximab în boală severă sau refractar este în prezent în studiu.

În mai puțin severe, folosind metotrexat și glucocorticoizi. Pentru menținerea remisiei prescrie metotrexat sau azatioprina.

Sinusurile irigare soluție izotonă de clorură de sodiu folosind 2% unguent Mupirocin pentru nazal sau fără ajuta la reducerea cruste și dezvoltarea secundară a infecțiilor stafilococice.

Tratamentul stenozei de hipofaringe este o provocare. Terapia imunosupresoare sistemice nu poate fi eficace. Administrarea locală a glucocorticoizilor cu acțiune prelungită, urmată de dilatarea progresivă prudentă îmbunătățește semnificativ rezultatul și evită traheostomie.

Pacienții trebuie să fie informați cu privire la natura bolii, care permite identificarea în timp util a recidivelor. Pacienții ar trebui să poată testa urina pentru prezența sângelui și a proteinelor și în timp util să informeze medicul despre apariția hematurie.

Cu transplant renal folosit cu succes. Riscul de recidivă după transplant mai mici decât în ​​timpul dializei cronice (eventual asociat cu utilizarea imunosupresori pentru profilaxia rejetului transplantului).