Hemoglobinuria paroxistica nocturne: simptome, tratament, cauze, diagnostic

Observat leucopenie și trombocitopenie cu crize episodice. Pentru a verifica diagnosticul utilizat floutsitometriya. tratament de susținere.

APG este cel mai frecvent la barbati 20-30 de ani, dar poate sa apara la persoanele de orice vârstă și sex.

Cauzele hemoglobinuria paroxistică nocturnă

APG datorita mutatiei genetice dobândite asociate cu celule stem cu membrana defect și descendenții lor: globule roșii, globule albe și trombocite. Aceasta este însoțită de o sensibilitate crescută la fracția C3 normală conținută în distrugerea intravasculare rezistente în plasma sanguină a celulelor roșii din sânge, scăderea leucocitelor și a producției de trombocite în măduva osoasă.

Fiziopatologie hemoglobinuria paroxistica nocturne

Pierderea prelungită a hemoglobinei în urină poate duce la deficit de fier in organism. Pacienții care au exprimat o predispoziție la tromboză venoasă și arterială, inclusiv sindromul Badtsa - Chiari. Tromboza au de obicei un rezultat fatal.

Hemograma in diagnosticul de anemie: Video

Crizele pot fi declanșate de infecții, aportul de suplimente de fier, vaccinarea menstruație. În acest caz, există o durere în abdomen și de jos a spatelui, precum și simptome de anemii- severe caracterizate prin hemoglobinurie masive și splenomegalie.

Diagnosticul de hemoglobinuria paroxistica nocturne

• Floutsitometriya.
• Posibilitatea de a efectua testul de acid hemoliza (sonda Hema).

APG este necesar să se presupună la pacienții cu simptome tipice de anemie sau anemie normocitara de origine necunoscută, în combinație cu caracteristicile hemoliza intravasculara, în special în prezența leucopenie sau trombocitopenie. Când APG este suspectat în prima etapă se realizează în general zahăr proba- se bazează pe sistemele hemoliza C3 dependente de amplificare în soluții izotonice cu tărie ionică scăzută. Această metodă de cercetare este simplu pentru a efectua și destul de sensibil. Cu toate acestea, el nespetsifichen- rezultat pozitiv trebuie confirmat prin alte metode. Testul cel mai sensibil și specific este de a determina absența proteinelor membranare specifice ale eritrocitelor și leucocitelor (CD59 și CD55) prin floutsitometrii. O alternativă este un test de acid hemoliza (testul Ham). Hemoliza apare de obicei atunci când se adaugă la o probă de sânge HCL. Examenul de măduvă osoasă nu este necesară, cu toate acestea, aceasta poate fi efectuată pentru a exclude alte boli. Într-un astfel de caz detectat de obicei, hipoplazie medulară.

Tratamentul hemoglobinuria paroxistica nocturne

• Terapia suportiv.
• Poate ca utilizarea anticorpilor monoclonali.

Tratamentul este în principal simptomatic. Cu toate acestea, există un nou medicament bazat pe anticorpi monoclonali ekulizumab, acesta inhibă componentele complementului terminal, reducând nevoia de transfuzii de sange, riscul tromboembolic si severitatea simptomelor. Pentru terapia de întreținere includ utilizarea de corticosteroizi, androgeni, fier si acid folic, transfuzii si transplantul de celule stem pot fi utilizate în unele cazuri. corticosteroizi empirica permite controlul și stabilizarea bolii eritrocit conta mai mult de 50% dintre pacienți. In unele cazuri, androgeni și eritropoietină recombinantă poate fi utilizată pentru a stimula hematopoieza. Atunci când crizele transfuzii sunt folosite mai des. Este necesară evitarea transfuziilor de produse din sânge care conțin plasmă (C3). Cu toate acestea, nu este nevoie să se spele celulele roșii din sânge în ser fiziologic înainte de introducerea lor. Pentru prevenirea trombozei poate fi utilizat cu precauție la heparină și warfarină. Aceasta poate necesita administrarea preparatelor orale de fier și acid folic. În cele mai multe cazuri, terapia de susținere a acestui tip este utilizat pentru câțiva ani sau zeci de ani.