Panhypopituitarism: simptome, tratament, ce este?

Diagnosticul necesită utilizarea de studii de imagistica si determina nivelurile de hormoni hipofizari, bazale și stimulate în diferite teste provocatoare. Tratamentul depinde de cauza, dar, de obicei, vine în jos pentru a elimina tumora, urmată de numirea de înlocuire a hormonilor.

motive panhypopituitarism

leziune pituitar primar (panhypopituitarism):

Leziunea primara a hipotalamusului:

Simptome si semne panhypopituitarism

Simptome și semne legate de cauza hipopituitarism și cu predominanța unui deficit anumit hormon. Panhypopituitarism, de obicei, se dezvoltă treptat și nu se realizează întotdeauna bolnymi-, uneori, se aprinde brusc și este în mod clar manifestat.

În cele mai multe cazuri, primul picături secreția hormonului de creștere (GH), apoi - gonadotropine apoi hormon de stimulare tiroidiana (TSH) și ACTH. Când panhypopituitarism funcție redusă a glandelor țintă.

luteinizant deficienta (LH) și hormon foliculostimulant (FSH), la copii este cauza întârzierii dezvoltării sexuale.

Deficit de GH poate fi însoțită de oboseală, dar sunt, de obicei, asimptomatice la adulți diagnosticați clinic. Ipoteza unei dezvoltări accelerate a aterosclerozei cu un deficit de GH rămâne nedovedită. Deficitul de TSH duce la hipotiroidism, caracterizat prin feței puffy, îngroșarea vocii, bradicardie și sensibilitate crescută la frig. Deficit de ACTH, insuficiență suprarenală însoțită de slăbiciune însoțitor, hipotensiune arterială, și intoleranță la stres și de infecție.

Deteriorarea hipotalamus, ceea ce duce la panhypopituitarism poate afecta și centre de reglementare poftei de mâncare, provocând un sindrom asemănător cu anorexia nervoasă, și, uneori, -giperfagiyu cu obezitate masiva.

Sindromul Skien care apare la femei după naștere, din cauza necroză a glandei pituitare.

Pituitary apoplexie simptom manifestata cauzate de hemoragie în hipofiză, sau (mai des) tumori hipofizare. Simptomele acute includ dureri de cap ascuțite, rigiditate a gâtului, febră, câmpuri vizuale depreciate și paralizia nervilor oculomotori. Edemul în curs de dezvoltare poate duce la comprimarea hipotalamus, somnolență sau comă. Hipopituitarism grade diferite pot să apară brusc și să fie însoțite de colaps vascular din cauza lipsei de ACTH și cortizol. LCR este adesea găsit infarct hemoragic krov- din glanda pituitară a confirmat IRM.

diagnosticul panhypopituitarism

• RMN sau CT
• Determinarea nivelurilor tiroxinei libere (T4) Prolactina TTGi
• Determinarea nivelurilor de cortizol, plus un studiu al sistemului hipofizo suprarenal folosind teste de provocare
• Uneori, alte teste provocatoare

disfuncția hipofizari trebuie diferențiată de anorexie nervoasă, boli hepatice cronice, miotonie distrofică, boala autoimună poliglandulară și leziuni ale glandelor endocrine periferice. anomalii structurale ale deficienței hormonului hipofizar și ar trebui să fie detectată prin metode imagistice și teste de laborator.

tehnici imagistice

Trebuie să utilizați o inalta rezolutie CT sau RMN cu substanță de contrast (cu excluderea unor astfel de modificări structurale ca un adenom pituitar). Echipament de PET are câteva centre specializate, iar această cercetare este rară. În absența unor echipamente moderne pentru neurobiologice imagine studii Sella pot fi obținute cu un con de simplu rentgenografii- un astfel de studiu releva macroadenom hipofizare cu un diametru >10 mm.

cercetare de laborator

În primul rând ar trebui să verificați dacă deficitul de TSH și ACTH acolo, deoarece ambele aceste condiții pot pune în pericol viața pacientului. Teste deficit de alți hormoni, de asemenea, sunt discutate în altă parte.

Este necesar să se determine concentrația de T4 liber și TSH. Atunci când nivelurile panhypopituitarism de ambele, de obicei snizheny- există, de asemenea, cazuri de o reducere numai T4 liber.

Se face deosebirea între disfuncția hipotalamo hipofizar ajută testul cu privire la / în GTL. Cu toate acestea, acest test este rar folosit. TSH seric este de obicei determinat la 0,20 minute și 60 de minute după administrarea TRH. Dacă funcția pituitară nu este afectată, TSH trebuie să depășească >5 mU / l, atingând un maxim la 30 min după administrarea TRH. Pentru patologia caracteristică a hipotalamus o creștere mai târziu, în TSH.

Prin ea însăși, nivelul de cortizol din ser - nu este un indicator fiabil al funcției sistemului ACTH-suprarenale. Pentru a evalua această funcție, trebuie să utilizați un test de provocare. ACTH scurt Testul de stimulare folosit pentru a detecta deficit de cortizol, munca în condiții de siguranță și mai puțin intensă decât testul de toleranță la insulină. vârf de cortizol ar trebui vozrastat- semnificativ <20 мг% указывает на патологию. Однако при вторичном дефиците кортизола аномальные результаты короткого теста с АКТГ получают только в случае его проведения не ранее, чем через 2-4 недели после возникновения дефицита,т.е. после развития атрофии надпочечников.

testul Insulinotolerantny este cea mai precisa metoda de evaluare a ACTH Reserve (precum și GH, și prolactină), dar din cauza necesității de a respecta anumite condiții atunci când se efectuează acest test trebuie utilizat numai în caz de neclare scurt rezultatele testelor sinaktenom sau în evaluarea stării pacientului înainte de 2- 4 săptămâni după pretinsul prejudiciu glanda pituitară. insulina injectata atunci cand nivelurile de glucoza pentru a scadea <40 мг% или возникают симптомы гипогликемии, то концентрация кортизола должна возрасти не менее чем на >7мг% и превысить 20 мг%. Если пациент испытывает сильное сердцебиение, теряет сознание или у него возникают судороги, тест необходимо немедленно прекратить в/в введением 50 мл 50% раствора глюкозы.

Nici scurt test cu ACTH sau insulinotolerantny testa ei înșiși nu permit să se facă distincția între insuficiență suprarenală primară și secundară. Un alt test de provocare folosit mult mai puțin frecvent, un test cu KRG. Efectele secundare includ supratensiuni tranzitorii de gust cald, metalic în gură, și o mică scădere temporară a tensiunii arteriale. Nivelul Prolactina este determinat într-o manieră convențională. Pentru tumorile pituitare mari, chiar dacă acestea nu secretă Prolactina niveluri ale acestui hormon este de multe ori de 5 ori mai mare decât în ​​mod normal. Tumori hipofizare squeezes piciorului, prevenind intrarea în ea a dopaminei, care inhibă sinteza și secreția de prolactină. La pacienții cu hiperprolactinemie adesea o secreție redusă de gonadotropine și apare hipogonadism secundar.

judeca veridic prezența hipopituitarism pe nivelele bazale de LH și FSH sunt cel mai ușor pentru femeile după menopauză (fără utilizarea de estrogeni exogeni), la fel ca în concentrația normală a gonadotropinei în sânge trebuie să fie crescută (>30 mUI / ml). La alți pacienți cu niveluri panhypopituitarism de gonadotropine sunt de obicei reduse. B / într-un hormon gonadotropin sintetic de eliberare (GnRH) ar trebui să crească concentrația ambelor gonadotropine. Cu testul cu GnRH exogen diferenția patologie de la primar hipotalamo primar pituitară imposibil.

GH Deficienta la adulți este recomandat pentru a diagnostica numai în acele cazuri în care intenționează să desemneze GR în scopuri terapeutice (de exemplu, slăbiciune inexplicabilă, și scăderea calității vieții la pacienții cu panhypopituitarism împotriva reaprovizionare adecvată a lipsei altor hormoni). atunci când eșec >2 alte deficit de hormon hipofizar, ar trebui să fie suspectată și GR. Deoarece nivelurile de GH variază în funcție de momentul zilei și de alți factori, este dificil de a interpreta modificările. De obicei, determinată în funcție de conținutul de GH IGF-1. Scăzut nivelul său indică deficit de GH, dar normala nu exclude un astfel de deficit. Aceasta poate necesita un test de provocare a secreției de GH.

Deși evaluarea fiabilității funcției hipofizare, prin utilizarea test de provocare cu hormoni eliberator este nici o certitudine, dar în cazul în care o astfel de evaluare și să efectueze, cel mai mare efect va fi determinarea simultană a nivelelor multor hormoni.

tratamentul panhypopituitarism

• Terapia de substituție hormonală. „Scoaterea cauzei (de exemplu, îndepărtarea tumorii).

Pentru terapia de substituție de hormoni utilizate tinta glande, funcția care este redusă când hypopituitarism (vezi. Acesta și alte secțiuni ale manualului). persoane adulte în vârstă <50 лет при дефиците ГР в настоящее время иногда назначают ГР п/к в дозах 0,002-0,02 мг/кг один раз в сут. Это обычно приводит к повышению активности и качества жизни больных, увеличению мышечной и уменьшению жировой массы. Возможность предотвращения характерного для дефицита ГР ускоренного развития атеросклероза с помощью заместительной терапии ГР остается недоказанной.

Când pituitara apoplexie, în cazul în care datorită comprimării a hipotalamusului dezvolta încălcare acută a câmpurilor vizuale, sau paralizia mușchilor ochilor, sau în cazul în care somnolență intră în comă, a suferit intervenții chirurgicale. În unele cazuri, este suficient să se utilizeze doze mari de corticosteroizi și să facă măsuri de rutină de susținere, ci ca o regulă, necesară decompresia transsfenoidală urgentă a tumorii.

Chirurgie sau de radiații poate duce la pierderea multora dintre secreția de hormoni hipofizari. Pierderea funcției endocrine după iradiere a glandei hipofize se dezvoltă de-a lungul anilor. Prin urmare, statutul hormonal după tratament trebuie verificat suficient de des, este mai bine la 3 și 6 luni, și apoi anual. Verificați ar trebui să fie de cel puțin funcția de tiroida și glandele suprarenale. În viitor, pacienții pot dezvolta tulburări de vedere. Prin urmare, în primii 10 ani, mai ales în cazul în care țesutul tumoral rezidual trebuie să fie cel puțin 1 dată pentru a evalua starea Sella în 2 ani și pentru a verifica câmpul vizual.